重庆医科大学附属大学城医院是由市政府规划,于2007年11月经市卫生局批准的集医疗、教学、科研、预防保健为一体的非营利性三级综合医院。医院始终坚持“以提供医疗服务,开展医学研究,培养医学人才”的宗旨,率先提出并试行“以器官系统为中心”的医疗服务模式,向患者提供全程协同的团队医疗服务,并以此斩获“中国现代医院管理典型案例”。医院以“建设患者至上、职工满意、品质卓越的现代化综合教学医院”为愿景,在国家公立医院绩效考核中3次获B++。医院规划床位1500张,编制床位800张,开放床位700张,占地面积136亩,服务人口近200万。设有临床医技科室共38个,职能科室16个,托管社区卫生服务中心1个。拥有市级研究中心1个(重庆市心理健康研究中心),市级重点学科1个(精神卫生学),“十四五”市级重点学科1个(应用心理),市级临床重点专科5个(医学影像科、检验科、妇产科、脑卒中防治、眼科),市级临床特色专科1个(妇科/微创),重庆市住院医师规范化培训专业基地13个,重庆高新区临床专业质控中心16个。现有重庆英才创新领军人才1名,重庆市学术技术带头人及后备人选3名,中青年医学高端人才4名。有博士学位授权点2个、硕士学位授权点17个,博士后导师2名、博士后合作导师5名,硕士研究生导师46名。共有在职员工1079人,其中卫生技术人员888人,硕士及以上学位员工385人,平均年龄32.5岁。获重庆市科技进步奖1项,专利授权74项,编写科研专著25本。累计获批各级各类科研项目195项,其中国家级5项,省部级73项,厅局级97项。发表科研论文686篇,其中SCI143篇(最高影响因子17.033),CSCD核心76篇,中文核心58篇。成立24个教研室、课程组,获省部级、厅局级教学成果奖共2项,《早期接触临床》获批市级一流课程(线下金课),连续两年获得全国高校(医学类)微课大赛一等奖、二等奖。本科教学获市级教改项目1项、校级教改项目4项。研究生教学获市级教改项目8项,校级教改项目6项,市级优质课程建设项目1项,市级研究生科研创新项目获批5项,市级研究生导师团队1项,校级智慧医学建设项目3项。医院始终秉承“创新、敬业、合作、服务”院训精神,坚持“两点”定位、“两地”“两高”目标,以医教研协同发展为主线,以改革创新为动力,以重庆医科大学资源为支撑,力争2025年把医院建设成为特色鲜明的三级甲等医院,2035年把医院建设成为创新性研究型教学医院,2050年把医院建设成为现代化国际医院。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。