溧阳市人民医院遗传性血管神经性水肿专家

简介：

溧阳市人民医院（江苏省人民医院溧阳分院）创建于1946年7月，是集医、教、研为一体的三级综合医院，系江苏医药职业学院溧阳临床学院和南京医科大学教学医院，位列全国达到综合服务能力推荐标准县医院名单第42名和2019届中国县级医院五百强榜单第94名。2017年9月，由溧阳市政府投资15.06亿元建设的新院区正式投用。占地面积10.2万平方米，总建筑面积19.42万平方米，核定床位1100张，拥有100万元以上大型医疗设备63台：医用直线加速器、飞利浦3.0T核磁共振、飞利浦128排螺旋CT、奥林巴斯3D腹腔镜、高端医用血管造影机（西门子ArtisQ）、高端心脏彩色多普勒超声（EPIQ7C)、高端妇产彩色多普勒超声(E10)、智能化连续升降输送机系统、自动发药机等大型医疗设备。在职员工1583人，其中卫技人员1353人，高级职称252人，硕士及以上学历128人，市级以上委员会委员130余人；设有内、外、妇、儿，肿瘤等病区28个，开展一级诊疗科目13个，二级诊疗科目26个。医院是常州市县域胸痛中心、卒中中心和创伤中心，以及溧阳市孕产妇危急重症救治中心、新生儿危急重症救治中心、区域化消毒供应中心、临床病理诊断中心、影像会诊中心、心电诊断中心、临床检验中心。创有常州市临床重点专科8个，江苏省临床重点专科1个--普外科。“十三五”期间获常州市卫生健康委员会新技术引进奖二等奖2项，江苏省卫生健康委员会新技术引进奖二等奖1项。2016年9月，江苏省人民医院与溧阳市人民政府正式签订“院府合作”协议，共建江苏省人民医院溧阳分院。我院秉承“名科创名院、名院为人民”的发展理念，擘画医院高质量发展蓝图，力争建成苏皖地区医疗服务中心，为溧阳及周边地区人民健康提供可靠保障。遗传性血管神经性水肿,英文名hereditaryangioneuroticedema,血浆中一些调控蛋白调节着补体系统的活性。它们的缺陷可产生相应的临床症状鶒。C1抑制物(C1INH)缺陷可导致遗传性血管神经性水肿。，为常染色体显性遗传。C1INHmRNA转录被抑制(Ⅰ型),至血清C1INH浓度下降；另一些病人C1INH关键反应区的精氨酸发生突变,血浆中存在正常或增高水平的C1INH但无功能(Ⅱ型)。少数先证者为自发突变发病机制：C1INH浓度降低和C1INH功能缺陷使C1激活导致无控制的C1s、C4和C2活化,释放血管活性肽和激肽,缓激肽也增加。由于激肽对毛细血管后小静脉的血管舒张效应产生了发作性局限性典型的非凹陷性水肿这些个体C1激活的机制尚不清楚。，神经，避免诱发因素如损伤等,外科或口腔科手术时宜预防性给予新鲜血浆使用C1INH可用于治疗和长期预防,尚处于实验研究阶段。半合成雄性激素达那唑(danazol)用于急性发作的预防,可提高血清C1INH水平增高,其机制还不清楚,儿童应慎用氨基己酸可用于预防,成人剂量7～8g/d,儿童相应减量。氨基己酸可致严重肌病,宜用最小有效剂量。注射盐酸哌替啶可减轻腹痛。急性发作时可用0.01ml/kg肾上腺素和抗组胺药物消除水肿糖皮质激素无作用。，其他类型水肿，无，C4和C2减少,血清补体滴度明显降低。C1INH可检测到,但15%患者是阴性。因为C1具有酯酶作用,可通过测定病人血清水解酯的能力增高,特异性诊断C1INH缺陷。其它辅助检查：必要时做胸部X线等检查。相关检查：>C4，。