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苏州大学附属第三医院遗传性血管神经性水肿专家

简介:

常州市第一人民医院始建于1918年,坐落在江南古城常州市中心,历经百余年的建设,已发展成为一所学科门类齐全、医疗技术先进、科研实力较强的三级甲等综合性医院,1995年列为苏州医学院附属第三医院,2000年更名为苏州大学附属第三医院。医院占地面积近7.5万平方米,建筑面积近32万平方米。核定床位2980张,现实际开放床位2732张,年诊疗人次333.95万,年出院病人14.86万人次,手术及操作67353次。现有职工3943人,其中正高职称344人,副高职称645人;博士220人,硕士999人,医师中硕士以上人数占比77.42%。筑学科建设根基谋医疗技术发展医院设有45个临床科室、7个医技科室、2个科研机构和1个健康管理中心。2016年,肿瘤科成为省“科教兴卫工程”医学创新团队(A类);2022年,肿瘤治疗学被评为“十四五”省医学重点学科。肿瘤学、神经外科学、医学影像学、核医学成为常州市临床医学中心;内分泌代谢学、心血管病学、血液病学、肾脏病学、呼吸病学、普通外科学、骨外科学、胸心血管外科学、泌尿外科学成为常州市医学重点学科。医院现有泌尿外科、消化内科、心胸外科、神经外科、骨科、血液科、肿瘤科、普通外科、医学影像科、医学检验科、呼吸与危重症医学科、核医学科、神经内科、重症医学科、病理科、肾脏内科、内分泌代谢科、肿瘤放射治疗科、心血管内科、风湿免疫科、皮肤科共21个省级临床重点专科。医院与复旦大学附属中山医院成立医疗技术协作中心。为国家卫健委“高级卒中中心”,中国卒中协会“综合卒中中心”,成为省级胸痛、创伤、卒中救治中心。妇科为“第二周期省妇幼健康重点学科”,“第三周期省妇幼健康重点学科建设单位”。中医科为省级综合医院示范中医科。建有设施完善的现代化体检中心—“真儒健康中心”。2019年12月引进第四代“达芬奇机器人”手术操作系统,目前累计完成2166例。搭科研创新平台育高端医学人才医院近五年来,立上各级科研项目683项:其中国家级项目63项;省部级项目60项;市厅局级项目560项。获各类科技奖项101项,其中省部级科技进步奖9项,省卫健委医学新技术引进37项。获国家发明专利101项,实用新型专利1083项。在省级以上医学刊物发表论文3376篇,其中中华级杂志210篇,SCI收录论文1046篇。与中国科学院上海生命科学研究院健康科学研究所联合建立“生物医学转化研究基地”,并成为“中科院上海生命科学研究院健康科学研究所常州基地医院”。被列为国家药物临床试验机构、江苏省工程技术研究中心建设项目和江苏省转化医学基地。建成三个苏州大学校级科研平台:苏州大学细胞治疗研究院、苏州大学心身胃肠病学研究所、苏州大学核医学与分子影像临床转化研究所。医学检验科通过ISO15189评审,获中国合格评定国家认可委员会(CNAS)颁布的实验室认可证书。医院现有享受国务院特殊津贴15人,省有突出贡献的中青年专家9人,市首席专家3人,省“双创人才”1人;在培省“双创博士”11人,第六期省333人才培养工程41人。设有教研室16个,博士学位培养方向19个,硕士学位培养方向38个;有博士生导师26人,硕士生导师194人。教授8人,副教授41人,讲师209人。每年承担着10余所医学院校的临床教学和实习任务。先后获批成立苏州大学第三及其他临床医学院学位评定委员会和国家级博士后工作站,获评江苏省示范博士后工作站。建有5632平方米的技能培训中心,为国家首批住院医师规范化培训基地、国家全科医生规范化培训基地、国家级临床药师培训基地、国家级消毒供应中心实践基地。敞国际合作胸怀守家国人民情怀医院积极开展国际交流活动,先后与美国、瑞典、日本、法国、英国、德国、加拿大等国家和地区建立科研协作和学术交流关系。与法国佩提亚-萨勒佩提亚医院集团、德国卡尔斯鲁厄市立医院相继成立14个、7个医疗合作中心。成为英国密德萨斯大学、美国天普大学医学院和美国洛约拉大学斯特里奇医学院的中国指定实习医院。与英国剑桥大学医院签订合作协议,成为该院UKeMED项目国内首个合作医院。积极开展国际医疗援助,助力全球卫生医疗事业发展。医院先后多次选派医疗队赴坦桑尼亚桑给巴尔、南美洲圭亚那开展国际医疗援助。2021年,我院派出11名援外队员参加中国(江苏)第17期援圭亚那医疗队开展为期1年的援外医疗工作,他们不畏艰辛开展医疗新技术,救治数以万计的当地居民,为圭亚那留下了一支永远不走的中国医疗队。顺利完成各项应急保障任务,以实际行动践行公立医院的社会责任和使命。自新冠疫情发生以来,医院先后派出近4000人次驰援湖北、北京、新疆、上海、海南以及省内其他城市,圆满完成医疗救治、核酸采集、核酸检测、院感防控等多项工作任务。在本地疫情防治中积极推进市应急核酸检测中心建设,建立院外便民核酸采集点,承接疫苗接种点,率先推行“全院一张床”,实现从“防感染”到“防重症”转变,全力守护龙城百姓的健康。忆往昔峥嵘岁月创时代宏图伟业医院先后获全国先进基层党组织、全国文明单位、全国卫生系统先进集体、省文明单位、省文明医院、省先进基层党组织等荣誉称号。在2021年度国家三级公立医院绩效考核中,医院位列第101名,较2020年前进29名,昂首迈入A+行列。新时代引领新征程,新征程辉映新使命。医院将始终坚守“人民至上、生命至上”的初心使命,秉持“厚仁、博术、精勤”的医院精神,围绕高质量发展,实施“532”发展战略,全力打造质量内涵提升、健康服务优化、学科专科发展、运营管理增效和智慧医院赋能五大体系,夯实党建立心、文化铸魂、人才筑基三大支撑,抓住让患者满意、让员工幸福两个核心,争取早日将医院建设成医教研防管一体化高质量发展区域医疗中心。遗传性血管神经性水肿,英文名hereditaryangioneuroticedema,血浆中一些调控蛋白调节着补体系统的活性。它们的缺陷可产生相应的临床症状鶒。C1抑制物(C1INH)缺陷可导致遗传性血管神经性水肿。,为常染色体显性遗传。C1INHmRNA转录被抑制(Ⅰ型),至血清C1INH浓度下降;另一些病人C1INH关键反应区的精氨酸发生突变,血浆中存在正常或增高水平的C1INH但无功能(Ⅱ型)。少数先证者为自发突变发病机制:C1INH浓度降低和C1INH功能缺陷使C1激活导致无控制的C1s、C4和C2活化,释放血管活性肽和激肽,缓激肽也增加。由于激肽对毛细血管后小静脉的血管舒张效应产生了发作性局限性典型的非凹陷性水肿这些个体C1激活的机制尚不清楚。,神经,避免诱发因素如损伤等,外科或口腔科手术时宜预防性给予新鲜血浆使用C1INH可用于治疗和长期预防,尚处于实验研究阶段。半合成雄性激素达那唑(danazol)用于急性发作的预防,可提高血清C1INH水平增高,其机制还不清楚,儿童应慎用氨基己酸可用于预防,成人剂量7~8g/d,儿童相应减量。氨基己酸可致严重肌病,宜用最小有效剂量。注射盐酸哌替啶可减轻腹痛。急性发作时可用0.01ml/kg肾上腺素和抗组胺药物消除水肿糖皮质激素无作用。,其他类型水肿,无,C4和C2减少,血清补体滴度明显降低。C1INH可检测到,但15%患者是阴性。因为C1具有酯酶作用,可通过测定病人血清水解酯的能力增高,特异性诊断C1INH缺陷。其它辅助检查:必要时做胸部X线等检查。相关检查:>C4,。

顾燕明 主任医师

小儿慢性咳嗽和喘息性疾病的诊治

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擅长:小儿慢性咳嗽和喘息性疾病的诊治
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顾红柳 副主任医师

专业擅长:减肥、补钙、补硒、瘦身减肥、增肥增重、营养不良、缺锌、多补钙、缺铁、消瘦、单纯性肥胖、低体重、脂肪堆积、营养性贫血、缺硒、更年期肥胖、孕期营养、化疗提高营养、体重减轻、代谢障碍、维生素D缺乏、营养缺乏、钙缺乏、严重营养不良、偏食

好评 99%
接诊量 5.9万
平均等待 15分钟
擅长:专业擅长:减肥、补钙、补硒、瘦身减肥、增肥增重、营养不良、缺锌、多补钙、缺铁、消瘦、单纯性肥胖、低体重、脂肪堆积、营养性贫血、缺硒、更年期肥胖、孕期营养、化疗提高营养、体重减轻、代谢障碍、维生素D缺乏、营养缺乏、钙缺乏、严重营养不良、偏食
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丁鸿 副主任医师

医生擅长待完善,请耐心等待

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擅长:医生擅长待完善,请耐心等待
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钱凤娟 副主任医师

擅长糖尿病、甲状腺疾病、肾上腺疾病等内分泌代谢疾病的诊治

好评 100%
接诊量 839
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擅长:擅长糖尿病、甲状腺疾病、肾上腺疾病等内分泌代谢疾病的诊治
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钱波 副主任医师

心内科常见疾病诊疗,尤其心律失常领域,如起搏器的植入,房颤、早博、心动过速的射频消融。

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擅长:心内科常见疾病诊疗,尤其心律失常领域,如起搏器的植入,房颤、早博、心动过速的射频消融。
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高红艳 主任医师

妇科微创手术 妇科肿瘤 妇科内分泌 妇科不孕不育 妇科常见病

好评 100%
接诊量 198
平均等待 5小时
擅长:妇科微创手术 妇科肿瘤 妇科内分泌 妇科不孕不育 妇科常见病
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王昆 副主任医师

脊柱外科

好评 100%
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平均等待 30分钟
擅长:脊柱外科
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丁怡 主任医师

老年痴呆和骨质疏松的诊断治疗

好评 100%
接诊量 14
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擅长:老年痴呆和骨质疏松的诊断治疗
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赵玉磊 副主任医师

专业擅长:皮肤过敏、性病(尖锐湿疣、梅毒、生殖器疱疹、淋病)、外阴皮肤病、免疫性皮肤病(银屑病、荨麻疹、白癜风)。

好评 100%
接诊量 44
平均等待 -
擅长:专业擅长:皮肤过敏、性病(尖锐湿疣、梅毒、生殖器疱疹、淋病)、外阴皮肤病、免疫性皮肤病(银屑病、荨麻疹、白癜风)。
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庞高峰 副主任医师

儿童各系统常见疾病,尤其是神经系统疾病(脑炎、热性惊厥、癫痫、头痛、头晕、抽动症)的诊治,以及长程视频脑电图判读。

好评 100%
接诊量 6
平均等待 -
擅长:儿童各系统常见疾病,尤其是神经系统疾病(脑炎、热性惊厥、癫痫、头痛、头晕、抽动症)的诊治,以及长程视频脑电图判读。
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患友问诊

我有软组织肿胀和发麻的症状,想知道这是什么原因?
4
2024-11-19 11:24:49
54岁男性,腰椎2345节突出膨出压迫致屁股疼、大小腿外侧疼痛、脚至小腿一半麻木疼痛、脚底有异物感,近期做过核磁共振检查,已用七叶皂苷钠片10天左右,效果不明显。请问如何治疗?
34
2024-11-19 11:24:49
我想了解七叶皂苷钠片的用途和注意事项,是否适合我使用?
17
2024-11-19 11:24:49
41岁男性服用厄贝沙坦氢氯噻嗪片后出现腿疼症状,想了解原因及如何处理。
68
2024-11-19 11:24:49
47岁患者脚部肿胀3.4天,正在使用外伤喷雾和螺旋霉素,求助于如何缓解肿胀?
7
2024-11-19 11:24:49
93岁老人摔伤后出现大腿淤血和脚背水肿,想了解七叶皂苷钠片的用法和注意事项。
43
2024-11-19 11:24:49
双脚麻木肿胀、腰颈术后引起的腰腿疼痛,如何缓解?患者男性68岁
21
2024-11-19 11:24:49
蹲下去站起来腰疼十多天,想知道是否适合使用七叶皂苷钠片?
54
2024-11-19 11:24:49
50岁患者,之前看过医生并被开了七叶皂苷钠片,想了解这个药物是否适合自己的情况以及如何正确使用。同时,遇到了在线购买问题。
35
2024-11-19 11:24:49
我有髋关节股骨颈水肿的症状,想知道酮洛芬凝胶贴膏和洛索洛芬钠凝胶贴膏哪个更适合我?
31
2024-11-19 11:24:49

科普文章

#遗传性血管神经性水肿
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确诊为遗传性血管神经性水肿,应积极就医治疗。常见的治疗方法主要包括避免接触过敏原、药物治疗和基因治疗等:

1.避免接触过敏原:避免接触可能诱发水肿的物质,如化学品、化妆品、海鲜等。

2.药物治疗:包括非甾体抗炎药、抗组胺药物和皮质类固醇激素、杀菌性抗生素等,可减轻症状,但并不能根治疾病。

3.基因治疗:虽然目前还没有完全治愈遗传性血管神经性水肿的方法,但是可以通过基因治疗来控制病情。患者应注意加强护理和营养,提高抵抗力和免疫力,预防感染。如果遗传性血管神经性水肿病情持续或者加重,建议及时就医,寻求专业医生的帮助。

#血管性水肿#遗传性血管神经性水肿
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#遗传性血管神经性水肿#操作后出血
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氨甲环酸片一种止血药,纤溶现象与机体在生理或病理状态下的纤维蛋白分解、血管通透性增加等有关,亦与纤溶引起的机体反应、各种出血症状及变态反应等的发生、发展和治愈相关联。

 

氨甲环酸片可抑制这种纤溶酶的作用,而表现止血、抗变态反应、消炎效果。

 

氨甲环酸片解决哪些疾病问题?

 

  • 止血:

 

氨甲环酸片用于全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的出血,如白血病、再生不良行贫血、紫癜等,以及手术中和手术后的异常出血。

 

氨甲环酸片用于局部性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的异常出血,如肺出血、鼻出血、生殖器出血、肾出血、前列腺手术中和术后的异常出血。

 

 

  • 遗传性血管神经性水肿:

 

又称巨大荨麻疹,氨甲环酸片可以对其起到很好的缓解和治疗的作用。

 

 

 

氨甲环酸片临床应用指南

 

氨甲环酸片除了以上适应症,在临床还可以用来联合治疗黄褐斑有良好的临床效果。

氨甲环酸片联合治疗黄褐斑临床依据

1、通过进行氨甲环酸片联合谷胱甘与胶原贴对黄褐斑患者的临床研究,得出结论氨甲环酸片联合谷胱甘肽与胶原贴进行治疗后,其能够显著改善患者的治疗效果,可进行临床推广和应用。

 

2、通过进行低剂量长疗程口服氨甲环酸片联合Q-1064nm激光治疗黄褐斑疗效观察研究,得出结论低剂量长疗程口服氨甲环酸片联合Q-1064nm激光治疗黄褐斑患者可以明显提升治疗效果,降低复发率。

 

3、通过进行氨甲环酸片联合艺霏渗透雪颜面膜治疗黄褐斑的临床疗效观察研究,得出结论妥塞敏内服配合艺霏渗透雪颜面膜外用能够有效治疗黄褐斑,其复发率低,不良反应小,值得临床推广应用。

氨甲环酸片联合用于治疗黄褐斑的用药注意事项

1.氨甲环酸片作为处方药,用于祛黄褐斑的用量必须由医生决定。由于每个人的病情及体质差异,医生可能会根据每个人的情况不同,建议不同的用药方案。

 

2.使用氨甲环酸片治疗黄褐斑时,一旦停药,斑痕是有可能会复发的。斑痕反弹的原因也可能和诱发因素没有完全去除,或者再次受到诱发因素的影响有一定关系。比如有些患者内分泌出现异常,有些患者日晒,导致斑的复发。

 

3.患者用氨甲环酸去斑以后,一定要尽量的避免诱发因素的出现,平时注意防晒以及皮肤的保湿,做好护理工作,尽量避免反弹。

#血管性水肿#遗传性血管神经性水肿
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1. 获得性血管性水肿

  • 常见于皮肤比较松弛的部位,如眼睑、口唇及外阴,亦可见于非松弛部位的皮肤如手足肢端。
  • 皮损为局限性肿胀,边界不清,呈肤色或淡红色,表面光亮,触之有弹性感,多为单发。偶见多发。
  • 痒感不明显,偶有轻度肿胀不适。
  • 一般持续数小时至数天,消退后不留痕迹,但也可在同一部位反复发作。
  • 常并发荨麻疹;伴发喉头水肿可造成呼吸困难,甚至窒息死亡;消化道受累时可有腹痛,腹泻等表现。

2. 遗传性血管性水肿

  • 多数患者在儿童或少年期开始发作,往往反复发作至中年甚至终生,但中年后发作的频率降低、严重程度减轻,外伤或感染可诱发本病。
  • 主要发生在三个部位:
  1. 皮下组织:常累及面部、手部、上肢、下肢、生殖器,皮损为局限性非凹陷性皮下水肿,常为单发,自觉不痒,需 1~5 天消退。
  2. 腹腔脏器:如胃、肠道、膀胱,发病时表现类似及急腹症,一般 12~24 小时消失。
  3. 上呼吸道:发病可致喉头水肿。

遗传性血管水肿可分为三型,I 型最常见,其特征是 C1 酯酶抑制物的形成不足,85%的患者属于此型;II 型患者 C1INH 水平正常或增高,而功能缺失;III 型于 2000 年由 Bork 等报道,该类型与 C1INH 缺陷无关,为 X 连锁显性遗传病,仅发生于女性。

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