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武进医院遗传性血管神经性水肿专家

简介:

当历史的车轮驶进1949年,在新中国成立的喜悦中,武进人民医院应运而生。历经了新中国成立初期的艰难探索,改革开放时期的开拓奋进,新世纪的跨越腾飞,如今已成为一所医疗设备先进、技术力量雄厚、专业设置齐全,集医疗、教学、科研、预防于一体的三级综合医院,是常州市第八人民医院、国家级爱婴医院、江苏省首批基本现代化医院、江苏大学附属武进医院、江苏省博士后创新实践基地、徐州医科大学武进临床学院、江苏大学硕士研究生培养单位、南京医科大学常州临床医学院成员单位和上海同济大学医学院教学医院。先后获全国巾帼文明示范岗、江苏省卫生系统先进集体、江苏省患者安全目标合格单位、全国改善医疗服务示范医院等荣誉称号。医院现有本部、南院两个院区,总占地面积约12万平方米,总建筑面积16.3万平方米,核定床位1310张。拥有职工2200余名,其中享受国务院特殊津贴专家1名,国家级有突出贡献中青年专家1名,省级有突出贡献中青年专家1名,高级职称专家518名,博士、硕士395名,初步形成了知名专家领衔,中青年技术骨干挑大梁的复合型人才队伍。医院科室设置齐全,共有临床医技科室45个,有内、外、妇产、儿、急诊、重症医学、麻醉等20个临床一级诊疗科目,3个医技一级诊疗科目。其中内科设9个二级诊疗科目,外科设8个二级诊疗科目。医学影像科设有5个二级诊疗科目。肿瘤科为江苏省临床重点专科,心血管内科、心胸外科、影像科、肾脏内科、急诊医学科、泌尿外科、神经内科、呼吸与危重症医学科、骨科、普外科、神经外科、消化内科、内分泌科、重症医学科、介入血管科、免疫风湿科等16个科室为常州市临床重点专科,中医科为第一批常州市综合医院示范中医科。心血管内科为常州市临床重点学科共建单位,中心实验室已通过国家卫健委评审验收。卒中中心被国家卫健委脑卒中防治工程委员会授予“高级卒中中心”,胸痛中心顺利通过国家级标准版胸痛中心认证,房颤中心通过“中国房颤中心”认证,心衰中心通过“中国心衰中心”认证。医院建有满足临床科研需求的现代化实验室,药物临床试验机构(GCP)成功完成国家药品监督管理局备案。同时,医院的医疗装备服务水平也大幅提升。拥有国际领先的磁共振、双源CT、DSA等万元以上大型仪器设备1500余台(套)。复杂冠心病介入治疗、各型快速性心律失常射频消融术、各型永久起搏器安装术(包括希浦系统起搏治疗等)、脑血管内介入诊断与治疗、ERCP等血管、非血管及肿瘤介入等技术在市内领先;腹腔镜下胃肠、肝、胰肿瘤根治术;胰十二指肠肿瘤、肝门部胆管肿瘤根治手术;腹腔镜联合胸腔镜食道癌根治术、并熟练开展了人工关节置换、腰突症椎间孔镜微创治疗,脊柱骨折微创经皮螺钉固定,脊柱侧弯矫形,肩膝关节疾患的关节镜微创手术;重症心脏瓣膜置换及成形术、复杂性先心病的手术矫治、胸腔镜下复杂肺段、亚肺段切除术,非体外冠状动脉搭桥术,各种脑肿瘤的显微镜下或内镜下切除术、三叉神经神经球囊撕脱术、高血压脑出血的软通道治疗、脑动脉瘤夹闭术,合并腔静脉瘤栓的肾癌根治术、复杂性肾上腺肿瘤切除术、睾丸肿瘤腹膜后淋巴结清扫术、膀胱癌根治加原位新膀胱术,显微镜下精索静脉结扎术、盆底重建术、肿瘤分子靶向治疗等高精尖诊疗项目。尤其是“抢救前移,有效救治”为核心的急诊、急救、手术、监护、康复一体化救治新模式实现了院前急救无缝隙衔接。领先的技术和优质的服务,得到了大批患者的广泛认可,也获得了领导和同行的一致肯定。近几年来,医院的门急诊人次、出院人次、手术台次每年持续增长。在前进的过程中,武进人民医院秉承着“团结、奉献、求实、创新”的精神理念,凝心聚力,成其久远。医院始终坚持“科教兴院”,先后承担江苏大学临床医学本科班及徐州医科大学定向班驻点教学任务,同时承担江苏大学、南京医科大学、苏州大学医学院、上海同济大学医学院等医学院校临床实习,六个专业被江苏大学批准为硕士培养点,拥有硕士研究生导师、兼职硕士研究生导师31名,教授及兼职教授24名。近4年,共开展新技术、新项目307项,30项获省市区级新技术引进奖。近5年共获各级各类科研课题204项,获各级科学技术奖13项,省市医学新技术引进奖12项。发表SCI论文226篇,中华及北图核心级论文84篇,统计源论文171篇,省级论文1192篇,出版学术专著13部,获国家发明专利2项,实用新型专利246项。医院大力实施“人才强院”,采取“选送进修、外出交流、院外引进、院内培养”等多种形式,塑造了一支具有高度凝聚力和良好职业素质的医护队伍。先后与法国汉斯大学附属中心医院、法国俄博勒医院集团、上海胸科医院等成立医学合作中心,并与台湾荣民总医院、英国伦敦大学附属教学医院-威灵顿医院、汉斯大学、美国罗德岛医院等开展深入访问交流,与韩国、美国、以色列、法国、日本等多国医院及医学专家开展交流学习。医院深入开展“管理实院”,开展多层次、多形式的质控管理与培训,提高医务人员质量安全意识;加强核心制度的督查落实,实行手术分级管理;深入开展临床路径管理,大力推行电子化、信息化管理,建成了包括HIS、RIS、PACS、LIS、医生工作站、护士工作站等医院信息系统,成立了医院网站、办公自动化系统、电子图书馆、远程会诊中心、心电网络中心等。医院大力推进“文化助院”,先后开展各种职业技能竞赛、文艺汇演、体育比赛以及书画、摄影展览等活动,在职工中掀起奋发拼搏、团结协作、创新有为的集体精神,有效激发职工主观能动性,推动医院不断向前发展。七十多年来,医院始终坚持“以病人为中心”的服务宗旨,竭诚为常武地区人民提供优质、安全、高效、便捷的医疗服务,努力为广大人民的健康事业作出应有的贡献。遗传性血管神经性水肿,英文名hereditaryangioneuroticedema,血浆中一些调控蛋白调节着补体系统的活性。它们的缺陷可产生相应的临床症状鶒。C1抑制物(C1INH)缺陷可导致遗传性血管神经性水肿。,为常染色体显性遗传。C1INHmRNA转录被抑制(Ⅰ型),至血清C1INH浓度下降;另一些病人C1INH关键反应区的精氨酸发生突变,血浆中存在正常或增高水平的C1INH但无功能(Ⅱ型)。少数先证者为自发突变发病机制:C1INH浓度降低和C1INH功能缺陷使C1激活导致无控制的C1s、C4和C2活化,释放血管活性肽和激肽,缓激肽也增加。由于激肽对毛细血管后小静脉的血管舒张效应产生了发作性局限性典型的非凹陷性水肿这些个体C1激活的机制尚不清楚。,神经,避免诱发因素如损伤等,外科或口腔科手术时宜预防性给予新鲜血浆使用C1INH可用于治疗和长期预防,尚处于实验研究阶段。半合成雄性激素达那唑(danazol)用于急性发作的预防,可提高血清C1INH水平增高,其机制还不清楚,儿童应慎用氨基己酸可用于预防,成人剂量7~8g/d,儿童相应减量。氨基己酸可致严重肌病,宜用最小有效剂量。注射盐酸哌替啶可减轻腹痛。急性发作时可用0.01ml/kg肾上腺素和抗组胺药物消除水肿糖皮质激素无作用。,其他类型水肿,无,C4和C2减少,血清补体滴度明显降低。C1INH可检测到,但15%患者是阴性。因为C1具有酯酶作用,可通过测定病人血清水解酯的能力增高,特异性诊断C1INH缺陷。其它辅助检查:必要时做胸部X线等检查。相关检查:>C4,。

薛社亮 主任医师

擅长冠心病的药物及介入治疗、心律失常如阵发性室上速、心房颤动的射频消融术及各类型起搏器植入术、难治性高血压等。

好评 100%
接诊量 4
平均等待 -
擅长:擅长冠心病的药物及介入治疗、心律失常如阵发性室上速、心房颤动的射频消融术及各类型起搏器植入术、难治性高血压等。
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费燕强 主任医师

颈椎病,腰椎间盘突出症,腰椎椎管狭窄症,脊柱骨折,脊柱骨质疏松性压缩性骨折,四肢常见骨折

好评 100%
接诊量 438
平均等待 15分钟
擅长:颈椎病,腰椎间盘突出症,腰椎椎管狭窄症,脊柱骨折,脊柱骨质疏松性压缩性骨折,四肢常见骨折
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施有为 主任医师

心血管常见疾病如冠心病,心力衰竭以及心律失常等

好评 100%
接诊量 115
平均等待 -
擅长:心血管常见疾病如冠心病,心力衰竭以及心律失常等
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毛伦林 副主任医师

眩晕

好评 100%
接诊量 6
平均等待 -
擅长:眩晕
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刘浩恩 副主任医师

纯中医治疗慢性肾炎,肾衰竭,胃炎等内科杂病及阳痿、早泄等男性病,月经不调、更年期综合症等妇科疾病。

好评 100%
接诊量 23
平均等待 8小时
擅长:纯中医治疗慢性肾炎,肾衰竭,胃炎等内科杂病及阳痿、早泄等男性病,月经不调、更年期综合症等妇科疾病。
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张敬 副主任医师

神经外科危急重症,脑出血,脑肿瘤,颅内良恶性肿瘤的手术治疗等

好评 100%
接诊量 3
平均等待 -
擅长:神经外科危急重症,脑出血,脑肿瘤,颅内良恶性肿瘤的手术治疗等
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丁蔚 副主任医师

擅长肝、胆、胃肠、甲状腺等专科疾病的外科手术治疗及微创治疗,擅长肝血管瘤的诊断和治疗,擅长胆囊结石微创治疗,擅长肝内外胆管结石微创手术;擅长脾脏疾病和门脉高压症的诊断和治疗;擅长胰腺内分泌肿瘤的手术治疗;擅长先天性胆管扩张症的手术治疗。

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:擅长肝、胆、胃肠、甲状腺等专科疾病的外科手术治疗及微创治疗,擅长肝血管瘤的诊断和治疗,擅长胆囊结石微创治疗,擅长肝内外胆管结石微创手术;擅长脾脏疾病和门脉高压症的诊断和治疗;擅长胰腺内分泌肿瘤的手术治疗;擅长先天性胆管扩张症的手术治疗。
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史红娟 副主任医师

头晕头痛脑血管疾病帕金森等

好评 -
接诊量 -
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擅长:头晕头痛脑血管疾病帕金森等
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许元丰 副主任医师

神经内科

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:神经内科
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冯罗华 主任医师

神经内科

好评 100%
接诊量 4
平均等待 -
擅长:神经内科
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患友问诊

我有软组织肿胀和发麻的症状,想知道这是什么原因?
24
2024-11-19 13:23:27
我有腰椎间盘突出,屁股和脚都很痛,想知道有没有什么药可以缓解症状?
66
2024-11-19 13:23:27
双脚麻木肿胀、腰颈术后引起的腰腿疼痛,如何缓解?患者男性68岁
47
2024-11-19 13:23:27
44岁男性前交叉韧带损伤一年多,想了解七叶皂苷钠片是否适合治疗引起的水肿?
36
2024-11-19 13:23:27
67岁老年人腿部水肿,考虑使用七叶皂苷钠片,询问用药安全性和注意事项。
38
2024-11-19 13:23:27
左边睾丸摸起来有血管团,感觉有些涨,可能是精索静脉曲张?
13
2024-11-19 13:23:27
我有静脉性水肿和精索静脉曲张的症状,想了解七叶皂苷钠片的用途和效果。
26
2024-11-19 13:23:27
我想了解七叶皂苷钠片对软组织肿胀和静脉性水肿的治疗效果,并询问如何正确使用该药。
11
2024-11-19 13:23:27
脚背被压,肿了一个月,想知道有没有什么药可以消肿?
65
2024-11-19 13:23:27
我想了解七叶皂苷钠片的用途和注意事项,是否适合我使用?
25
2024-11-19 13:23:27

科普文章

#遗传性血管神经性水肿
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确诊为遗传性血管神经性水肿,应积极就医治疗。常见的治疗方法主要包括避免接触过敏原、药物治疗和基因治疗等:

1.避免接触过敏原:避免接触可能诱发水肿的物质,如化学品、化妆品、海鲜等。

2.药物治疗:包括非甾体抗炎药、抗组胺药物和皮质类固醇激素、杀菌性抗生素等,可减轻症状,但并不能根治疾病。

3.基因治疗:虽然目前还没有完全治愈遗传性血管神经性水肿的方法,但是可以通过基因治疗来控制病情。患者应注意加强护理和营养,提高抵抗力和免疫力,预防感染。如果遗传性血管神经性水肿病情持续或者加重,建议及时就医,寻求专业医生的帮助。

#血管性水肿#遗传性血管神经性水肿
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#遗传性血管神经性水肿#操作后出血
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氨甲环酸片一种止血药,纤溶现象与机体在生理或病理状态下的纤维蛋白分解、血管通透性增加等有关,亦与纤溶引起的机体反应、各种出血症状及变态反应等的发生、发展和治愈相关联。

 

氨甲环酸片可抑制这种纤溶酶的作用,而表现止血、抗变态反应、消炎效果。

 

氨甲环酸片解决哪些疾病问题?

 

  • 止血:

 

氨甲环酸片用于全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的出血,如白血病、再生不良行贫血、紫癜等,以及手术中和手术后的异常出血。

 

氨甲环酸片用于局部性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的异常出血,如肺出血、鼻出血、生殖器出血、肾出血、前列腺手术中和术后的异常出血。

 

 

  • 遗传性血管神经性水肿:

 

又称巨大荨麻疹,氨甲环酸片可以对其起到很好的缓解和治疗的作用。

 

 

 

氨甲环酸片临床应用指南

 

氨甲环酸片除了以上适应症,在临床还可以用来联合治疗黄褐斑有良好的临床效果。

氨甲环酸片联合治疗黄褐斑临床依据

1、通过进行氨甲环酸片联合谷胱甘与胶原贴对黄褐斑患者的临床研究,得出结论氨甲环酸片联合谷胱甘肽与胶原贴进行治疗后,其能够显著改善患者的治疗效果,可进行临床推广和应用。

 

2、通过进行低剂量长疗程口服氨甲环酸片联合Q-1064nm激光治疗黄褐斑疗效观察研究,得出结论低剂量长疗程口服氨甲环酸片联合Q-1064nm激光治疗黄褐斑患者可以明显提升治疗效果,降低复发率。

 

3、通过进行氨甲环酸片联合艺霏渗透雪颜面膜治疗黄褐斑的临床疗效观察研究,得出结论妥塞敏内服配合艺霏渗透雪颜面膜外用能够有效治疗黄褐斑,其复发率低,不良反应小,值得临床推广应用。

氨甲环酸片联合用于治疗黄褐斑的用药注意事项

1.氨甲环酸片作为处方药,用于祛黄褐斑的用量必须由医生决定。由于每个人的病情及体质差异,医生可能会根据每个人的情况不同,建议不同的用药方案。

 

2.使用氨甲环酸片治疗黄褐斑时,一旦停药,斑痕是有可能会复发的。斑痕反弹的原因也可能和诱发因素没有完全去除,或者再次受到诱发因素的影响有一定关系。比如有些患者内分泌出现异常,有些患者日晒,导致斑的复发。

 

3.患者用氨甲环酸去斑以后,一定要尽量的避免诱发因素的出现,平时注意防晒以及皮肤的保湿,做好护理工作,尽量避免反弹。

#血管性水肿#遗传性血管神经性水肿
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1. 获得性血管性水肿

  • 常见于皮肤比较松弛的部位,如眼睑、口唇及外阴,亦可见于非松弛部位的皮肤如手足肢端。
  • 皮损为局限性肿胀,边界不清,呈肤色或淡红色,表面光亮,触之有弹性感,多为单发。偶见多发。
  • 痒感不明显,偶有轻度肿胀不适。
  • 一般持续数小时至数天,消退后不留痕迹,但也可在同一部位反复发作。
  • 常并发荨麻疹;伴发喉头水肿可造成呼吸困难,甚至窒息死亡;消化道受累时可有腹痛,腹泻等表现。

2. 遗传性血管性水肿

  • 多数患者在儿童或少年期开始发作,往往反复发作至中年甚至终生,但中年后发作的频率降低、严重程度减轻,外伤或感染可诱发本病。
  • 主要发生在三个部位:
  1. 皮下组织:常累及面部、手部、上肢、下肢、生殖器,皮损为局限性非凹陷性皮下水肿,常为单发,自觉不痒,需 1~5 天消退。
  2. 腹腔脏器:如胃、肠道、膀胱,发病时表现类似及急腹症,一般 12~24 小时消失。
  3. 上呼吸道:发病可致喉头水肿。

遗传性血管水肿可分为三型,I 型最常见,其特征是 C1 酯酶抑制物的形成不足,85%的患者属于此型;II 型患者 C1INH 水平正常或增高,而功能缺失;III 型于 2000 年由 Bork 等报道,该类型与 C1INH 缺陷无关,为 X 连锁显性遗传病,仅发生于女性。

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