重庆医科大学附属第一医院于1957年由原上海第一医学院（现复旦大学）附属医院分迁来渝创建，历经60余年的建设和发展，已成为全国首批“三级甲等医院”和融医疗、教学、科研、预防、保健及涉外医疗为一体的重点大型综合性教学医院。医院牵头成立了重庆市首家医院集团（医联体），即“重医一院医院集团”，集团以院本部为核心，包括3家直属部门与单位（第一分院、金山医院、青杠老年护养中心）、17家市内托管医院（大足区人民医院、海扶医院、綦江区人民医院、万盛经开区人民医院、酉阳县人民医院、合川区人民医院、璧山区人民医院、梁平县人民医院、南川区人民医院、潼南区人民医院、铜梁区人民医院、忠县人民医院、长寿区人民医院、渝北区人民医院、城口县人民医院、两江新区第一人民医院、荣昌区人民医院）、5家市外帮扶医院（西藏昌都市人民医院、新疆石河子市人民医院、陕西省渭南市人民医院、陕西省富平县人民医院、海南省万宁市人民医院）。服务能力出众院本部开设临床科室36个，医技科室8个，现有编制床位3200张。2021年门诊量369.03万人次，出院病人15.86万人次，手术6.96万台次。病人来自全国各地及美国、澳大利亚、日本等国。在重庆及四川、贵州等周边省市拥有25家教学医院和77家指导医院。医疗技术精湛院本部常年承担疑难危急重症救治、应急救援、干部保健及涉外医疗任务，是重庆市SARS、甲型H1N1流感等重大传染病重症病例救治首要单位和专家组长单位，以及重庆市唯一一家同时获肝、肾移植技术准入的地方医院。形成了器官移植、微创、介入、无痛诊疗等优势技术，推行以疾病为链条的多学科诊疗模式。拥有国家卫健委“国家临床重点专科建设项目”18个（产科、检验科、重症医学、专科护理、内分泌科、心血管内科、胸外科、神经外科、麻醉科、神经内科、普通外科、眼科、呼吸内科、耳鼻咽喉科、肿瘤科、医学影像科、老年病科、骨科）。拥有国家中医药管理局“中医老年病重点专科”1个。重庆市临床诊疗中心27个，重庆市医疗质量控制中心20个。各学科均形成了自身的特色优势，综合诊断治疗水平居国内先进行列。医疗设备先进院本部拥有PET-CT、医用电子直线加速器、高剂量率三维后装治疗系统、炫速双源CT、宝石能谱CT、128层螺旋CT、3.0TMRI、1.5TMRI、平板DSA、SPECT、高强度超声聚焦肿瘤治疗系统、影像引导放射治疗系统（IGRT）等一批大型医疗设备。医学人才济济院本部拥有973首席科学家、国家杰出青年基金获得者、国务院学位委员会学科评议组成员、长江学者、卫生部突出贡献专家、第45届南丁格尔奖章获得者等在内的一大批学术造诣高、临床经验丰富的知名专家。医院现有在岗职工6932人，其中教授347人，副教授449人，博士生导师106人，硕士生导师463人，享受政府津贴专家38人，现任国家级学会、协会学术职务700人次，重庆市学术技术带头人及后备人选95人，重庆市医学会正副主任委员、重庆市医师协会正副会长125人次。科教成效显著院本部形成了以神经科学、肿瘤学、脂糖代谢、眼科及重症医学等为代表的“五大优势学科群”。设有临床医学博士后流动站，博士学位授权点32个、硕士学位授权点36个。已建成国家级重点学科2个（内科学-传染病学、神经病学）、国家中医药重点学科1个（中西医结合临床）,国家卫健委“功能性脑疾病诊治重点实验室”。获批成为国家临床教学培训示范中心。拥有重庆市高校重点学科34个、重庆市医学重点学科11个,重庆市重点实验室6个。承办统计源期刊《中华内分泌外科杂志》。近5年来承担包括国家科技重大专项、国家重点研发计划、国家自然科学基金重点项目等各级纵向科研课题1037项，获得国家科技进步二等奖在内的各级科技成果奖48项。2020年国内收录论文数居全国医疗机构第21位，SCI收录论文数排名第27位。荣誉奖项众多院本部先后获得“全国百佳医院”“全国卫生系统先进集体”“全国医院文化建设先进单位”“全国卫生系统思想政治工作先进单位”、国家卫健委“2005-2007年度全国医院管理年活动先进单位”和“全国卫生系统护士岗位技能竞赛”金奖、国家卫健委“2017年度改善医疗服务示范医院”、国家卫健委“优质服务示范医院”，“重庆市先进基层党组织”和“重庆市抗击新冠肺炎疫情先进集体”等一系列荣誉称号。重庆医科大学附属第一医院第一分院（原重庆市第八人民医院，经重庆市人民政府批准，于2010年12月26日成建制并入重庆医科大学附属第一医院）是一所以医疗为中心，兼有科研、教学和干部保健等职能的综合医院。承担中央领导来渝的医疗保健任务和省部级、厅局级领导的日常主动保健工作，以及社区居民22万人的医疗保健任务，是重庆市机关直属医院和干部保健医院。重庆医科大学附属第一医院金山医院由重庆医科大学附属第一医院按照“三甲医院”的行业标准，独资打造的直属分院，也是北部新区唯一一家融医疗、康复、预防、保健、涉外为一体的大型公立医院。医院有编制床位1000张，一期开放床位638张，实际开放床位420张。重庆医科大学附属第一医院骨干医师组成的医疗团队，以其精湛的医疗技术、卓越的护理服务，为广大市民、港澳台同胞、外籍人士提供优质、高效、便捷的医疗服务和健康管理。重庆医科大学附属第一医院青杠老年护养中心系国家发改委批准立项、正在运行的全国首家大型公立医院主办的“医养结合型”养老机构。现投入运行的护养一区，分为护养区（自理、介护）、护理院和慢病区（康复、老年、神内）3个区域，建筑面积31400平方米，开放床位522张。中心开创的集养生文化、康复理疗、医疗护理、休闲娱乐等功能为一体的“医养结合型”养老模式，走在全国前列。重庆医科大学附属第一医院大足医院系重庆医科大学附属第一医院托管医院，是一所集医疗、科研、教学、预防保健、急救于一体的国家三级甲等综合医院、重庆医科大学教学医院、重庆市全科医师规范化培训基地，全区医教研中心。医院以无创医疗理念为宗旨，能开展体外循环下房间隔缺损修补术、心脏瓣膜置换术、保留幽门的胰十二指肠切除术等，在同级医院中处于领先水平。重庆医科大学附属第一医院海扶医院系重庆医科大学附属第一医院托管医院，是集临床、科研、教学为一体的海扶无创医疗示范医院。医院以无创医疗理念为宗旨，以治疗子宫肌瘤专病为特色，多学科专家团队把国际领先的海扶超声消融治疗技术应用于临床，为患者精心设计个性化、系统化、无创微创的治疗方案，帮助患者实现“我的健康我做主”。重庆医科大学附属第一医院綦江医院系重庆医科大学附属第一医院托管医院，是集医疗、预防、保健、教学、科研、急救为一体的国家三级甲等综合医院。能开展冠心病介入治疗、周围血管介入治疗、全腔镜下肺叶切除术、心脏导管消融技术、晚期肝癌和肺癌的介入治疗等，诊疗技术水平在全区处于领先地位，部分诊疗技术达到市级医院水平。重庆医科大学附属第一医院万盛医院系重庆医科大学附属第一医院托管医院，是集医疗、教学、科研、预防保健、急救为一体的国家二级甲等综合医院，承担万盛经开区居民和毗邻区县部分群众的医疗保健工作，以及经开区内各乡镇卫生院的教学和医疗指导任务。重庆医科大学附属第一医院酉阳医院系重庆医科大学附属第一医院托管医院，是一所集医、教、研为一体的国家二级甲等综合医院，是酉阳县医疗救治中心，担负酉阳及周边各（区）县84万人的防病救治任务。重庆医科大学附属第一医院合川医院系重庆医科大学附属第一医院托管医院，是一所集医、教、研、预防、保健、急救于一体的国家三级甲等医院创建单位，开展了计算机辅助下电磁导航系列手术，血液透析，高压氧治疗，肝胆、泌尿及妇科微创治疗技术，血管内、血管外介入治疗技术等，对多发伤、复合伤、多器官功能衰竭的抢救居合川区领先水平。重庆医科大学附属第一医院璧山医院系重庆医科大学附属第一医院托管医院，是重庆医科大学教学医院、重庆医药高等专科学校非直属附属医院、重庆市住院医师（全科医学）规范化培训基地、市级博士后科研工作站。医院能开展单孔腹腔镜直肠癌根治术、高位颈椎骨折固定术、脑动脉瘤支架辅助栓塞术、复杂骨盆手术、ERCP、腹腔镜下半肝切除术、冠状动脉慢性闭塞病变开通术。重庆医科大学附属第一医院梁平医院系重庆医科大学附属第一医院托管医院，是一所集医疗、教学、科研、预防保健为一体的国家二级甲等综合医院，承担梁平区全区93万人及毗邻区县部分群众的医疗保健工作。医院拥有1.5TMRI、128排螺旋CT等一大批先进的医疗设备，开展了神外、肝胆、泌尿、妇科等微创治疗技术及肿瘤放疗技术，是梁平区医疗救治中心。重庆医科大学附属第一医院南川医院系重庆医科大学附属第一医院托管医院，是南川区唯一一所三级甲等综合医院,重庆医科大学非直管附属医院、重庆市急救医疗中心南川分中心、重庆市住院医师规范化培训基地。拥有重庆市区域重点学科2个，重庆市临床重点专科7个，重庆市临床特色专科4个。重庆医科大学附属第一医院潼南医院系重庆医科大学附属第一医院托管医院，是集医疗、教学、科研、预防保健、急救为一体的潼南地区唯一一家国家二级甲等综合医院。医院始终坚持“仁爱、厚德、精诚、卓越”的办院理念，担负辖区内逾百万人口及周边区县群众的医疗急救预防工作，承担全区基层医疗机构的业务培训及技术指导工作。重庆医科大学附属第一医院铜梁医院系重庆医科大学附属第一医院托管医院、重庆医科大学教学医院，是一所集医疗、教学、科研、预防、保健、急救于一体的国家二级甲等综合医院。承担全区居民和毗邻区县部分群众的医疗保健工作，以及区内各乡镇卫生院的教学和医疗指导任务。重庆医科大学附属第一医院忠县医院系重庆医科大学附属第一医院托管医院，是集医疗、教学、科研、预防、康复为一体的二级甲等综合性医院。开放床位900张，年门诊量50万人次，年住院病人3万余人次。泌尿外科、神经外科、康复科、消化内科、临床护理为重庆市临床重点专科创建科室，创伤骨科为重庆市医疗特色专科。重庆医科大学附属第一医院长寿医院系重庆医科大学附属第一医院托管医院，是一所集医疗、教学、科研、预防、保健为一体的国家三级甲等综合性医院。能施行包括颅脑、口腔颌面、胸心、腹部、脊柱、四肢、血管、神经等高难度手术。承担长寿区90余万人口的医疗任务，还辐射渝北、巴南、涪陵、垫江、邻水等周边区县。重庆医科大学附属第一医院渝北医院系重庆医科大学附属第一医院托管医院，是集医疗、教学、科研、预防、保健等为一体的国家二级甲等综合性医院，是渝北区的医疗技术指导中心和急救中心、重庆市住院医师规范化培训基地、重庆市“文明单位”及国家爱婴医院，医疗综合指标在同级医院中位居前列。重庆医科大学附属第一医院城口医院系重庆医科大学附属第一医院托管医院，是一所集医疗、教学、康复及重大灾害事故和疫病防治于一体的综合性二级乙等医院，医院形成了经腹腔镜微创胆囊切除术、痔疮套扎根治术、白内障复明术、血液透析疗法和中医中药辩证治疗慢性病五大专病特色。重庆医科大学附属第一医院两江新区医院系重庆医科大学附属第一医院托管医院，是集医疗、教学、急救、预防保健和康复养老为一体的综合性国家二级甲等医院和国家三级甲等医院创建单位。医院是重庆市全科医师规范化培训基地，消化内科是重庆市医疗特色专科，急诊科是重庆市临床重点专科，中医康复科是国家中医药管理局针灸理疗康复特色专科建设项目。重庆医科大学附属第一医院荣昌医院系重庆医科大学附属第一医院托管医院，是集医疗、教学、科研、预防、保健为一体的国家“二级甲等”综合性医院。医院是重庆市住院医师规范化培训全科医学培训基地，可成熟开展心脏及脑血管介入手术等，已成功通过标准版胸痛中心、基层版卒中中心评审。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。