京东健康互联网医院
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中国科学院大学重庆医院,重庆市第三人民医院,重庆市中山医院X连锁淋巴组织增生性疾病专家

简介:

医院现有临床医技科室53个。有国家临床重点专科(过敏反应科)、国家临床重点专科能力建设项目(医学检验科)、国家神经系统疾病临床医学研究中心重庆分中心、重庆市临床检验中心,以及重庆市骨伤骨病医疗中心、重庆市甲状腺结节与甲状腺癌专病临床诊疗中心,重庆市肺结节与早期肺癌专病区域临床诊疗中心,重庆市脑胶质瘤精准医学研究中心。拥有重庆市医学重点学科6个(心血管外科学、骨科学、老年病学、耳鼻咽喉学、医学检验学、呼吸病学),重庆市临床重点专科16个(重症医学科、医学检验科、麻醉科、呼吸与危重症医学科、骨科、老年病科、医学影像科、神经外科、消化内科、神经内科、心血管内科、普通外科、心胸外科、肿瘤科、耳鼻咽喉科、妇产科),市级医疗特色专科1个(康复医学科),市级首批公共卫生重点专科(学科)建设项目1个(眼科近视防治),市级临床医学研究中心4个(心血管外科学、检验医学、耳鼻咽喉疾病、老年疾病),市级重点实验室2个(神经变性病重庆市重点实验室、肝胆胰疾病智慧诊疗工程重庆市重点实验室),市级研究所3个(重庆市心肺血管疾病医疗研究所、重庆市老年病防治研究所、重庆市老年慢性疾病研究所),市级研究室2个(重庆市肾脏病透析治疗研究室、重庆市临床检验质量控制研究室)。医院现有编制床位2000张,职工2540人,其中专业技术人员2245人,高级职称420人,博士110人,拥有一批双聘院士、长江学者特聘教授、中华医学会现任主任委员、教育部“长江学者创新团队与发展计划”带头人、国务院政府特殊津贴专家及重庆市突出贡献专家、市级学术技术带头人、重庆英才;是国家级博士后科研工作站、国家住院医师规范化培训基地(17个专业)、国家临床药师规范化培训基地、国家药物及医疗器械临床试验机构、重庆市护士规范化培训基地、重庆市专科护士培训基地(耳鼻咽喉、健康管理)。拥有一批博士生导师和硕士生导师,在读博士生46名,硕士生142名。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。

钟雪 主治医师

擅长类风湿关节炎,红斑狼疮,硬皮病,干燥综合征,强直性脊柱炎,银屑病关节炎,骨关节炎,痛风,结缔组织相关肺纤维化等风湿免疫性疾病的诊断和治疗。

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擅长:擅长类风湿关节炎,红斑狼疮,硬皮病,干燥综合征,强直性脊柱炎,银屑病关节炎,骨关节炎,痛风,结缔组织相关肺纤维化等风湿免疫性疾病的诊断和治疗。
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王红漫 主任医师

糖尿病及其并发症,复杂感染,各种合并症;难治性高血压,内分泌性高血压;甲状腺结节,甲状腺功能异常,甲状腺癌术后随访;各种代谢紊乱包括肥胖,高脂血症,高尿酸血症,痛风等;其他少见内分泌疾病的诊治。

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平均等待 4小时
擅长:糖尿病及其并发症,复杂感染,各种合并症;难治性高血压,内分泌性高血压;甲状腺结节,甲状腺功能异常,甲状腺癌术后随访;各种代谢紊乱包括肥胖,高脂血症,高尿酸血症,痛风等;其他少见内分泌疾病的诊治。
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袁伟 主任医师

听力下降的手术和非手术治疗、突发性耳聋、急慢中耳炎、过敏性鼻炎、慢性鼻-鼻窦炎、慢性咽喉炎、头颈部包块等

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擅长:听力下降的手术和非手术治疗、突发性耳聋、急慢中耳炎、过敏性鼻炎、慢性鼻-鼻窦炎、慢性咽喉炎、头颈部包块等
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周诗侗 副主任医师

擅长儿童扁桃体腺样体肥大及成人鼾症的综合诊治,声带息肉及早期咽喉肿瘤的显微激光手术,声带注射及喉框架手术,发音矫治,声带麻痹的喉返神经修复,甲状腺及咽喉良恶性肿瘤切除术。 门诊:周二上午,重庆市人民医院两江本部;周四全天,重庆市人民医院中山院区

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擅长:擅长儿童扁桃体腺样体肥大及成人鼾症的综合诊治,声带息肉及早期咽喉肿瘤的显微激光手术,声带注射及喉框架手术,发音矫治,声带麻痹的喉返神经修复,甲状腺及咽喉良恶性肿瘤切除术。 门诊:周二上午,重庆市人民医院两江本部;周四全天,重庆市人民医院中山院区
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曹代桂 主治医师

在北京大学人民医院,重庆新桥医院进修学习脊柱微创手术,擅长颈椎病,腰椎间盘突出,腰椎管狭窄,脊柱骨折等微创手术治疗。专供椎间孔镜,UBE,显微镜等微创脊柱手术。

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擅长:在北京大学人民医院,重庆新桥医院进修学习脊柱微创手术,擅长颈椎病,腰椎间盘突出,腰椎管狭窄,脊柱骨折等微创手术治疗。专供椎间孔镜,UBE,显微镜等微创脊柱手术。
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陈丹燕 副主任医师

糖尿病肾病、糖尿病周围神经病变 糖尿病酮症酸中毒等糖尿病相关并发症,甲状腺功能亢进、甲状腺功能减退、骨质疏松、原发性醛固酮增多症、Cushing综合征和嗜铬细胞瘤等肾上腺疾病

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擅长:糖尿病肾病、糖尿病周围神经病变 糖尿病酮症酸中毒等糖尿病相关并发症,甲状腺功能亢进、甲状腺功能减退、骨质疏松、原发性醛固酮增多症、Cushing综合征和嗜铬细胞瘤等肾上腺疾病
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马璟曦 主任医师

脑血管疾病,偏头痛,低颅压头痛,三叉神经痛,带状疱疹神经痛,帕金森病,头晕,眩晕,耳石症,失眠,睡眠障碍,痴呆,阿尔茨海默病,脑梗死,紧张型头痛,焦虑状态,脑炎,多发性硬化,脑小血管病

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擅长:脑血管疾病,偏头痛,低颅压头痛,三叉神经痛,带状疱疹神经痛,帕金森病,头晕,眩晕,耳石症,失眠,睡眠障碍,痴呆,阿尔茨海默病,脑梗死,紧张型头痛,焦虑状态,脑炎,多发性硬化,脑小血管病
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王成剑 副主任医师

内分泌代谢、糖尿病并发症

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擅长:内分泌代谢、糖尿病并发症
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席瑞霞 主任医师

高血压病、冠心病、高脂血症、心衰及心血管介入诊疗

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擅长:高血压病、冠心病、高脂血症、心衰及心血管介入诊疗
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周志强 主任医师

头痛、失眠、脑供血不足、短暂性脑缺血发作、脑梗塞、脑栓塞、脑血栓、脑出血、癫痫、帕金森氏病、痴呆、脑萎缩、脑炎、脑膜炎、神经炎、面瘫、面肌痉挛、周围神经损伤、烟雾病、特发性震颤、脑源性晕厥、周期性瘫痪、植物神经紊乱、神经衰弱、抑郁症、焦虑症

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擅长:头痛、失眠、脑供血不足、短暂性脑缺血发作、脑梗塞、脑栓塞、脑血栓、脑出血、癫痫、帕金森氏病、痴呆、脑萎缩、脑炎、脑膜炎、神经炎、面瘫、面肌痉挛、周围神经损伤、烟雾病、特发性震颤、脑源性晕厥、周期性瘫痪、植物神经紊乱、神经衰弱、抑郁症、焦虑症
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患友问诊

被一只3个月大的狗咬,狗主人称其刚打完疫苗一周,患者本身淋巴亚群紊乱,担心是否需要注射疫苗并能否接种?患者男性22岁
58
2024-11-25 03:32:23
我做了内镜检查,结果显示后边淋巴组织增生和0.3×0.4的溃疡,医生建议做免疫组化进一步检查,我想知道这是否严重,需要怎么治疗?
60
2024-11-25 03:32:23
我妹妹的病理报告显示淋巴组织非典型性增生,之前有牙疼和麻木的症状,吃了阿奇霉素和甲硝唑后就好了,目前没有其他不适,能吃能喝,家里也没有遗传病史。请问医生,这种情况是否可能是淋巴癌?
33
2024-11-25 03:32:23
胎停后做了检查,想了解细胞因子和淋巴亚群是否正常,以及异常数据是否代表有问题。患者女性34岁
66
2024-11-25 03:32:23
本次咨询主要围绕儿童下巴淋巴结增生问题展开,患者的孩子在下巴下方摸到两个会动的东西,医生初步判断可能是淋巴结增生,并建议如果没有炎症感染,可以暂时观察并定期复查。
17
2024-11-25 03:32:23
淋巴滤泡增生是一种常见的淋巴组织反应,通常不需要特殊治疗,除非伴有其他不适症状。
54
2024-11-25 03:32:23
患者70岁,脖子右边有肿块,经过多方检查,活检,CT,彩超等,确认为淋巴增生,未发现肿瘤问题。
41
2024-11-25 03:32:23
我有高危行为后持续发热、乏力、肌肉跳动和关节疼,7周HIV检测阴性,但淋巴亚群指标偏低,担心可能是未知病毒感染,能否提供帮助?患者男性24岁
60
2024-11-25 03:32:23
患者颈部淋巴结增大,伴有酸疼感,担心病情,求助医生。患者信息:无明显病史。
65
2024-11-25 03:32:23
我在儿童医院检查出淋巴增生,想知道如何治疗和是否可以恢复正常,患者信息:未提供
1
2024-11-25 03:32:23

科普文章

#EB病毒遗传缺陷反应后的免疫缺陷#EB病毒肠炎#EB病毒感染的病毒性肝炎
14

机体在受到病原体入侵时首先产生低亲和力抗体,随着感染的继续,抗体亲和力升高。因此,检出低亲和力抗体提示原发性急性感染。

有研究报道,90%以上的原发性 EBV 感染患者在临床症状出现 10 d 内可检测到抗 EBV-VCA-IgG 低亲和力抗体;在病程 30 d 后,仍有 50%患者可检测到抗 EBV-VCA-IgG 低亲和力抗体。

结合抗 EBV-NA-IgG 阴性和抗 EBV-VCA-IgG 为低亲和力抗体,其诊断原发性 EBV 感染的敏感度和特异度为 100%。

 

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