京东健康互联网医院
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新乡医学院附属中心医院,新乡医学院第四临床学院皮肤淀粉样变性专家

简介:

新乡市中心医院成立于1949年,原为河南省第三人民医院,目前已发展成为新乡市市属一所集医疗、预防、、教学、康复、体检于一体的综合性三级甲等医院。河南省肿瘤诊断网络新乡分中心、河南省新生儿重症救护网络新乡分中心、新乡市抗癌、新乡市肿瘤研究所,新乡市心血管研究所,新乡市法医门诊,新乡德信法医临床司法鉴定所均设在该院,同时是河南省刑事诉讼、人身伤害、保外就医医学鉴定定点医院,新乡市医疗保险、农村合作医疗定点医院,郑州大学医学院、新乡医学院教学医院及对外开放的新乡市红十字医院。医院占地6.2万m2,现有在职职工1600人,开放床位1300张,年门诊量40余次,年收治病人2.6次。卫生技术人员中具有职称的248人,中级职称的706人,其中5人被评为国家有突出贡献专家、享受国务院特殊,省管专家3人,14人被命名为新乡市专业技术拔尖人才,5人被新乡医学院聘为硕士生导师。临床医技科室50个,其中肿瘤学科、心血管学科系河南省特色专科,神经学科系新乡市重点医学专科。医院曾荣获国家科技奖1项,省科技奖13项,市科技奖百余项。目前有国际协作项目3项,省、市级项目多项。医院设备,拥有美、德、日等国进口及国产万元以上的大型医疗设备200余台(件),如磁共振、大型多功能数字减影血管造影机、数字胃肠机、16排螺旋CT、全自动生化分析仪、远程心电监护系统、椎间盘镜手术系统、X刀γ刀、直接数字化X线成像系统(DR)、钼靶X光机、四维彩超等。近年来,医院先后荣获“河南省卫生系统集体”、“河南省心脏病介入治疗单位”、“河南省双十佳医院”、河南省“护理达标医院”、河南省“五一”劳动奖状、“全国计划生育工作单位”、“全国婚育新风进万家活动单位”、“全国巾帼文明示范岗”、全国“爱婴医院”、“新乡市消费者信得过单位”、“新乡市质量管理单位”、“新乡市诚信单位”、“新乡市综合治理单位”等光荣称号。新乡市中心医院院训:“团结、严谨、开拓、”新乡市中心医院奋斗目标:“豫北,中原,国内知名,国际接轨的现代化花园式医院”新乡市中心医院的文化理念是:“医患携手,共建和谐”您对我一分信赖,我给您十分关爱,新乡市中心医院——人民的医疗保健中心。淀粉样变性是由多种原因造成的淀粉样物在体内各脏器细胞间的沉积,致使受累脏器功能逐渐衰竭的一种临床综合征,尚不清楚,皮肤,对症治疗,药物治疗,肝炎、肾病综合征、慢性支气管炎等疾病,不要吃辛辣、刺激性的食物,还要禁止抽烟、喝酒,避免吃油腻油炸类的食物,外周血,生化检查,尿蛋白,刚果红试验,组织活检,免疫组化检测,。

可秋萍 主任医师

儿科各系统性疾病,如儿童哮喘,过敏性咳嗽,心肌炎,川畸病,肾病综合征,病毒性脑炎,新生儿黄疸等

好评 100%
接诊量 11
平均等待 -
擅长:儿科各系统性疾病,如儿童哮喘,过敏性咳嗽,心肌炎,川畸病,肾病综合征,病毒性脑炎,新生儿黄疸等
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费强 副主任医师

胃,结直肠良恶性肿瘤,胃食管反流疾病,肥胖症,肝胆胰脾良恶性肿瘤,胆囊结石,胆管结石,急腹症,肠梗阻,肠瘘,腹盆腔肿瘤,甲状腺疾病,乳腺疾病,下肢静脉曲张,腹股沟疝,脐疝,腰疝,切口疝,复发疝,各种痔疮,肛裂,高位复杂性肛瘘,肛周脓肿,肛周瘙痒,肛隐窝炎,直肠粘膜脱垂,直肠脱垂,直肠前突,直肠阴道瘘,结直肠息肉,结直肠癌,肛管癌,肛门痛,肛门失迟缓,肛门狭窄,顽固性便秘,顽固性肛门坠胀,盆底疾病,骶前肿瘤,炎症性肠病,放射性肠炎,婴幼儿肛肠疾病,疑难肛肠疾病的微创治疗。

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:胃,结直肠良恶性肿瘤,胃食管反流疾病,肥胖症,肝胆胰脾良恶性肿瘤,胆囊结石,胆管结石,急腹症,肠梗阻,肠瘘,腹盆腔肿瘤,甲状腺疾病,乳腺疾病,下肢静脉曲张,腹股沟疝,脐疝,腰疝,切口疝,复发疝,各种痔疮,肛裂,高位复杂性肛瘘,肛周脓肿,肛周瘙痒,肛隐窝炎,直肠粘膜脱垂,直肠脱垂,直肠前突,直肠阴道瘘,结直肠息肉,结直肠癌,肛管癌,肛门痛,肛门失迟缓,肛门狭窄,顽固性便秘,顽固性肛门坠胀,盆底疾病,骶前肿瘤,炎症性肠病,放射性肠炎,婴幼儿肛肠疾病,疑难肛肠疾病的微创治疗。
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孔亚坤 副主任医师

糖尿病的诊断,分型,治疗。甲状腺疾病的诊治。骨质疏松的诊治。多囊卵巢综合症,围绝经期综合症等妇科内分泌疾病的诊治。甲状旁腺亢进及减退,假性甲状旁腺的诊治!醛固酮增多症及皮质醇增多症等继发性高血压的诊治

好评 100%
接诊量 4
平均等待 -
擅长:糖尿病的诊断,分型,治疗。甲状腺疾病的诊治。骨质疏松的诊治。多囊卵巢综合症,围绝经期综合症等妇科内分泌疾病的诊治。甲状旁腺亢进及减退,假性甲状旁腺的诊治!醛固酮增多症及皮质醇增多症等继发性高血压的诊治
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冯雨 副主任医师

擅长各种近视,远视,弱视诊治,准分子激光手术治疗。干眼症,结膜炎,青光眼,白内障,飞蚊症等眼科常见病多发病诊治。

好评 100%
接诊量 948
平均等待 15分钟
擅长:擅长各种近视,远视,弱视诊治,准分子激光手术治疗。干眼症,结膜炎,青光眼,白内障,飞蚊症等眼科常见病多发病诊治。
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杨志良 副主任医师

种植牙,复杂牙拔除,口腔颌面颈部肿瘤、外伤、感染及唇腭裂的手术治疗。

好评 -
接诊量 -
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擅长:种植牙,复杂牙拔除,口腔颌面颈部肿瘤、外伤、感染及唇腭裂的手术治疗。
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张彩霞 主任医师

擅长脑梗塞、脑出血、蛛网膜下腔出血、静脉窦血栓形成、周围神经病、中枢神经系统感染等神经系统常见病及神经系统疾病急危重症患者的诊治,神经系统遗传病、脱髓鞘疾病、变性病、神经肌肉病、中毒等神经内科疑难病。

好评 100%
接诊量 12
平均等待 -
擅长:擅长脑梗塞、脑出血、蛛网膜下腔出血、静脉窦血栓形成、周围神经病、中枢神经系统感染等神经系统常见病及神经系统疾病急危重症患者的诊治,神经系统遗传病、脱髓鞘疾病、变性病、神经肌肉病、中毒等神经内科疑难病。
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随华 主任医师

糖尿病,甲状腺,高血压

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:糖尿病,甲状腺,高血压
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张观朝 副主任医师

各种普外科疾病的微创治疗,微创腹腔镜肝胆胰腺、腹腔镜胃肠道疾病、腹腔镜疝、腹腔镜阑尾手术等等。

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:各种普外科疾病的微创治疗,微创腹腔镜肝胆胰腺、腹腔镜胃肠道疾病、腹腔镜疝、腹腔镜阑尾手术等等。
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郭献山 主任医师

从事内分泌及代谢专业近三十年,擅长甲状腺,糖尿病及其急、慢性并发症,垂体,肾上腺、痛风及骨代谢等内分泌代谢疾病的诊治。能够熟练使用动态血糖仪及胰岛素泵。对内分泌系统危重症及疑难症的诊治有丰富的临床经验

好评 -
接诊量 3
平均等待 -
擅长:从事内分泌及代谢专业近三十年,擅长甲状腺,糖尿病及其急、慢性并发症,垂体,肾上腺、痛风及骨代谢等内分泌代谢疾病的诊治。能够熟练使用动态血糖仪及胰岛素泵。对内分泌系统危重症及疑难症的诊治有丰富的临床经验
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刘振 副主任医师

冠心病、心绞痛、高血压病、心律失常

好评 100%
接诊量 216
平均等待 15分钟
擅长:冠心病、心绞痛、高血压病、心律失常
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患友问诊

患者半年内出现皮肤淀粉样变症状并逐渐加重,询问治疗方法。患者男性78岁
11
2024-11-24 19:51:14
小腿和大腿皮肤痒,疑为角化型湿疹,伴随出汗。患者男性30岁
53
2024-11-24 19:51:14
皮肤淀粉样变20年,无痒感,皮肤颜色不均匀。患者女性43岁
51
2024-11-24 19:51:14
患者全身瘙痒,曾经就诊但未治愈,怀疑是否为淀粉样变性皮肤病,想了解治疗方法和药膏使用情况。
61
2024-11-24 19:51:14
皮肤淀粉样变,42岁男性,无基础疾病,询问治疗用药。
44
2024-11-24 19:51:14
皮肤淀粉样变患者咨询用药问题。
21
2024-11-24 19:51:14
皮肤不适,诊断为皮肤淀粉变性,咨询用药。
11
2024-11-24 19:51:14
皮肤瘙痒,诊断为皮肤淀粉样变,想咨询维A酸软膏的使用。
38
2024-11-24 19:51:14
患者皮肤出现淀粉样变合并湿疹症状,寻求中医治疗建议。患者男性39岁
4
2024-11-24 19:51:14
患者咨询皮肤淀粉样变的治疗与改善方法,关注药膏的使用及生活注意事项。患者男性35岁
62
2024-11-24 19:51:14

科普文章

#原发性淀粉样变性#结节性皮肤淀粉样变
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原发性皮肤淀粉样变(primarycutaneousamyloidosis )又称斑型(macularamyloidosis,MA)和苔鲜样淀粉样变(lichenamyloidosis,LA ),是指淀粉样蛋白沉积于正常皮肤组织而不累及其它器官的一种慢性皮肤病。

MA 和 LA 的发病机制可能与以下因素有关:

  • 家族通传因素: 有家族史发病率高达 28%,具有常染色体显性特征。
  • 环境因素和种族易感性: 在热带亚热带地区由于高温、潮湿,人们的痒感阈降低,长期习惯性搔抓和使用搔抓工县如粗纤维性物质(尼龙丝海绵,椰子纤维等)长时间摩擦皮肤导致皮肤增厚、角化过度和色素代谢异常,形成所谓摩擦性黑变病(frictionmelanosis )继之出现 MA 和 LA,称之为摩擦性淀粉样病(frictionamyloidosis )。

诊断:

临床表现苔藓样淀粉样变最常见,多见于中年。皮损好发于胫前,其次在臂外侧、腰、背和大腿。星正常肤色到黄褐色的丘疹,直径约 2mm,半球形、圆锥形或多角型。表面常有鳞屑,顶端往往过度角化和粗糙,丘疹密集成片,常不融合,小腿和上背部丘疹沿皮纹呈念珠状排列,具特征。自觉剧痒。由于长期搔抓,可融合成斑块,表面呈疣状,与肥厚性扁平苔藓或慢性单纯苔藓相似,但仍可辨认出班块表面的丘疹,斑块的边缘亦可见到褐色丘疹,光滑发亮呈蜡样。日久皮损可逐渐扩展至小腿屈侧、大腿、踝部和足背,偶亦波及前臂伸侧、腹部或胸壁。斑状淀粉样变较少见,好发于中年以上的妇女,对称分布于背部肩胛区、小腿、臀部、乳房和臂部,其特点是由点状色素斑点聚集成波纹状或网状褐色色素班,其中前者有诊断价值。中等度瘙痒,容易误诊为炎症后色素沉着。苔藓样和斑状两种皮损可同时存在,而且可相互转变。斑状皮损经搔抓后可发展为苔藓样,苔藓样经治疗后可转变为斑状,称双相型或混合型皮肤淀粉样变。本病经过慢性,往往迁延多年,可自行消退,但仍可复发。

2.实验室检查

  • (1 )可有血沉加快,α或γ球蛋白升高。
  • (2 )Nomland 试验是把 1.5%刚果红溶液皮内注入可疑皮损,24—48 小时后仅有淀粉样蛋白处残留红色,阳性率 80%。
  • (3 )组织病理: 苔藓样和斑型皮肤淀粉样变病的组织病理变化基本相同,淀粉样变物质主要沉积于真皮乳头,大小不等。两者的区别在于前者有表皮棘层肥厚和角化过度而后者无此变化。HE 染色,光镜下都表现为嗜伊红均匀的物质;刚果红染色,偏振光显微镜下可见绿色双折光,提示淀粉样蛋白呈多皱褶状结构;硫代黄素 T 染色显黄绿色荧光;结晶紫染色呈异染性。
  • (4 )电镜下见淀粉样蛋白原纤维是由直径为 6—10nm 的僵硬、没有分叉、无限制长的成对纤维聚集,呈疏松网眼状排列,其直径变化取决于淀粉样蛋白的起源;免疫组化研究发现都有淀粉样蛋白复合物。
  • (5 )X 线行射结晶学和红外线光谱学检测发现淀粉样蛋白原纤维有一条子午线,呈β一多层皱褶状结构,由多肽链组成,垂直于原纤维的长轴。

3.诊断

根据典型皮损、皮肤组织病理检查,Nomland 试验阳性,结合结晶紫,硫代黄素 T 或刚果红特殊染色,一般不难诊断。

4.诊断疑点

苔藓样型有时易与肥厚性扁平苔鲜或慢性单纯苔藓样淀粉样变相混淆,但若丘疹沿皮纹呈念珠状排列,则应考唐节斑型皮肤淀粉样变有时与炎症后色素沉着相混淆,但若发现波纹状色素斑则应考虑皮肤淀粉样变。

5.鉴别诊断

  • (1 )肥厚性扁平苦鲜: 又称疣状扁平苔鲜,皮疹为疣状增生之肥厚性斑块,有薄的鳞屑,多见于胫前及臂部。但本病可见特征性的 Wickham 纹,病理可见表皮角化过度,颗粒层增厚,棘细胞层不规则增厚,基底细胞液化变性及真皮上部呈带状浸润。
  • (2 )慢性单纯苔藓: 本病限局性多见于颈侧、项部及骶尾部等处,皮损主要表现为多数丘疹密集成片,形成钱币至掌心大小的苔藓样变。病理变化无淀粉样蛋白沉积于真皮乳头。

本病治疗困难,避免搔抓和摩擦皮肤可以起到一定的预防作用。

1.常规治疗

  • ①给予抗组胺药口服,皮质类固醇激素局部注射或外用可以起到一定的止痒作用。
  • ②二甲基亚砜(DMSO )局部外用或配成 50%DMSO 和肤轻松混合局部外用治疗有效。

2.治疗难点

由于本病为淀粉样蛋白沉积于真皮乳头,所以单用药物治疗很难使沉积物消失,配合手术治疗如皮肤磨削术可取得较好的疗效。

3.新治疗方法和新药芳香维甲酸(etretinate )为第二代维甲酸。

药理芳香维甲酸治疗苔藓样型淀粉样变的机制,推测因为表皮角蛋白是皮肤淀粉样物质的一部分,该药可通过角质形成细胞起作用,缓慢降低角蛋白转移到真皮的速度,使淀粉样物质形成减少,并增加其从真皮排出,这可能系由于免疫刺激,激活巨噬细胞所致。

临床应用开始每日可给予 0.6—0.8mg/kg,以后根据病情逐渐减量,疗程 3—6 个月。

注意事项:因芳香维甲酸可致畸胎,育龄妇女、哺乳母亲禁用。不能用于肝肾功能不全者、维生素 A 过高症、对芳香维甲酸过敏及高血脂等病人。

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