京东健康互联网医院
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新乡医学院附属人民医院、新乡医学院第五临床学院皮肤淀粉样变性专家

简介:

新乡市第一人民医院创建于1936年,是一所历史悠久、底蕴厚重,集医疗、教学、科研、预防、康复、健康管理为一体的国家三级综合医院。医院设置院本部及北院区两个院区,占地面积共45800平方米,建筑面积共102000平方米。开放床位1720张,设临床、医技科室60个。医院现有职工1955名,其中高级职称239人,中级职称670人,研究生以上学历212人,硕士研究生导师31人,享受国务院特殊津贴专家及高层次人才6人,河南省优秀医师4人,新乡市拔尖人才12人,新乡市十大名医6名。目前我院国家级、省级学术团体常委30人,市级学术团体会长、主委24人,副主委24人。我院是国家住院医师规范化培训基地、河南省全科医师培训基地、河南省远程医学中心新乡分中心、新乡医学院附属人民医院、新乡医学院第五临床学院、新乡市城市社区卫生健康管理中心。先后荣获全国百姓放心示范医院、全国改善医疗服务示范医院、爱婴医院、全国管理创新医院、国家卫健委中华健康快车白内障治疗中心、国家卫健委健康快车糖尿病视网膜病变筛查糖网中心、全国巾帼文明示范岗、河南省文明单位、河南省卫生单位、河南省群众满意医院、河南省平安医院、河南省卫生系统先进集体、河南省三级医院“十大指标”目标管理先进单位、河南省帮扶困难职工活动先进单位等荣誉称号。医院注重学科建设。风湿免疫科、肾脏病学科为河南省医学重点专科,风湿免疫科被原省卫计委推荐为国家重点专科参评。获批国家胸痛中心、国家高级卒中中心、国家呼吸与危重症医学科(PCCM)规范化建设优秀单位、国家房颤中心。牵头成立了新乡市呼吸与危重症、风湿免疫、肾病透析、血友病、耳鼻咽喉头颈外科等多个专科联盟。获批河南省肾脏病区域诊疗中心,新乡市腔镜诊疗中心、新乡市呼吸重症治疗中心、新乡市呼吸内科质量控制中心、新乡市呼吸内镜质量控制中心、新乡市高血压病防治中心、河南省新乡市血液净化质量控制分中心、新乡市血液净化中心、新乡市急救中心、新乡市急性中毒救治中心、河南省临床检验质量控制分中心、新乡市临床检验中心、新乡市耳鼻咽喉-头颈外科疾病诊疗中心、新乡市乳腺疾病诊疗中心、新乡市康复中心、新乡市危重孕产妇救治中心、危重新生儿及儿童救治中心、出生缺陷干预中心均设在我院。建有河南省风湿免疫学、新乡市肾脏病、新乡市细胞形态分析、新乡市呼吸与危重症临床研究、新乡市病原微生物精准检测、新乡市脑卒中风险预警多模式研究、新乡市呼吸康复临床研究、新乡市骨质疏松性骨折微创治疗技术、新乡市伤口修复临床研究等多个重点实验室。获批高血压病精准治疗工程技术研究中心、无创通气工程技术研究中心等2个市级工程技术研究中心。学科建设是医院的核心竞争力,科技兴院是医院的永恒主题,医院形成了科有特色、人有专长的学术氛围。一批特色技术已形成规模,产生了品牌及规模效应,如:肺部结节(肺癌)早诊早治、复杂冠脉病变介入、电生理射频消融术、脑血管病介入、内科胸腔镜技术、胰十二指肠镜下治疗技术、骨髓移植、各种腔镜微创手术、关节置换术、心内直视手术、颅内肿瘤手术、无痛分娩术、超乳白内障复明术、种植牙、血液透析、腹膜透析、风湿病的生物治疗、糖尿病的加强治疗、肿瘤的精确放疗等。医院拥有一批现代化的医疗设备,支撑着学科的发展。如:飞利浦256层极速CT、飞利浦1.5T磁共振、16排螺旋CT、美国GE大型C形臂、西门子大型血管造影机、GEVV7高档彩超、GEV730四维彩超、GE飞天6000DR、西门子直线加速器、连续性血液净化机、英国产血气分析仪、全自动生化分析仪,胸腔镜、腹腔镜、宫腔镜、脑室镜、椎间盘镜、椎间孔镜4K高清晰等腔镜系统。医院以“博学求精、崇德至善”为院训,倡导以人为本、立信百年的服务理念,具有团结敬业、严谨求实、开拓创新、追求卓越的精神。努力打造科技、人文、绿色的现代化综合医院,为患者提供更加高效、便捷、优质的医疗服务。淀粉样变性是由多种原因造成的淀粉样物在体内各脏器细胞间的沉积,致使受累脏器功能逐渐衰竭的一种临床综合征,尚不清楚,皮肤,对症治疗,药物治疗,肝炎、肾病综合征、慢性支气管炎等疾病,不要吃辛辣、刺激性的食物,还要禁止抽烟、喝酒,避免吃油腻油炸类的食物,外周血,生化检查,尿蛋白,刚果红试验,组织活检,免疫组化检测,。

田利 副主任医师

呼吸系统:肺炎,支气管炎,发热咳嗽,咳嗽变异性哮喘,疱疹性咽峡炎 神经系统疾病:癫痫,抽动障碍,注意力缺陷内分泌疾病:矮小症,性早熟

好评 99%
接诊量 894
平均等待 15分钟
擅长:呼吸系统:肺炎,支气管炎,发热咳嗽,咳嗽变异性哮喘,疱疹性咽峡炎 神经系统疾病:癫痫,抽动障碍,注意力缺陷内分泌疾病:矮小症,性早熟
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周晓 主治医师

熟练掌握消化内科常见病、多发病的诊治,对消化道大出血、肝功能衰竭、急性重型胰腺炎等并的抢救具有丰富经验,同时擅长胃镜、肠镜、胶囊内镜检查及内镜下治疗。

好评 99%
接诊量 3.3万
平均等待 15分钟
擅长:熟练掌握消化内科常见病、多发病的诊治,对消化道大出血、肝功能衰竭、急性重型胰腺炎等并的抢救具有丰富经验,同时擅长胃镜、肠镜、胶囊内镜检查及内镜下治疗。
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常芳 主治医师

口腔全科医师,擅长口腔科常见病及疑难病的诊断治疗,如牙疼,牙龈红肿,智齿阻生齿的牙拔除术,口腔溃疡,牙周病的治疗,口腔黏膜病,牙体缺损、缺失牙镶牙种植牙修复治疗,儿童、青少年矫治,成人矫正,隐形矫治等。

好评 99%
接诊量 2.0万
平均等待 15分钟
擅长:口腔全科医师,擅长口腔科常见病及疑难病的诊断治疗,如牙疼,牙龈红肿,智齿阻生齿的牙拔除术,口腔溃疡,牙周病的治疗,口腔黏膜病,牙体缺损、缺失牙镶牙种植牙修复治疗,儿童、青少年矫治,成人矫正,隐形矫治等。
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李波 主治医师

胃炎,胃溃疡,十二指肠溃疡,慢性萎缩性胃炎,消化道肿瘤,病毒性肝炎(乙肝、丙肝),转氨酶异常,急性胰腺炎,胆囊炎,溃疡性结肠炎,肠道功能紊乱等疾病的诊断及治疗。熟练胃镜、结肠镜检查

好评 99%
接诊量 1.6万
平均等待 15分钟
擅长:胃炎,胃溃疡,十二指肠溃疡,慢性萎缩性胃炎,消化道肿瘤,病毒性肝炎(乙肝、丙肝),转氨酶异常,急性胰腺炎,胆囊炎,溃疡性结肠炎,肠道功能紊乱等疾病的诊断及治疗。熟练胃镜、结肠镜检查
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李钊 副主任医师

擅长微创介入治疗颈腰椎间盘突出症、三叉神经痛、带状疱疹性神经痛、微创祛除大脚骨、脉冲射频三氧水治疗神经病理性疼痛。中西医结合如针刀+臭氧治疗各种软组织损伤和慢性疼痛,同时开展如小切口根除腋臭等日间手术。

好评 100%
接诊量 1
平均等待 -
擅长:擅长微创介入治疗颈腰椎间盘突出症、三叉神经痛、带状疱疹性神经痛、微创祛除大脚骨、脉冲射频三氧水治疗神经病理性疼痛。中西医结合如针刀+臭氧治疗各种软组织损伤和慢性疼痛,同时开展如小切口根除腋臭等日间手术。
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李智花 主治医师

擅长脑血管病、中枢神经系统感染性疾病、癫痫、头晕、神经危重症等

好评 99%
接诊量 887
平均等待 15分钟
擅长:擅长脑血管病、中枢神经系统感染性疾病、癫痫、头晕、神经危重症等
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常文娟 副主任医师

毕业于郑州大学,曾到河南省口腔医院进修学习,擅长儿童龋病的综合防治,乳前牙及年轻恒牙外伤的序列性治疗,乳恒牙牙髓病变的诊治,乳前牙美容修复及后牙预成冠,恒牙牙体,牙列缺损的冠修复治疗等,

好评 100%
接诊量 23
平均等待 15分钟
擅长:毕业于郑州大学,曾到河南省口腔医院进修学习,擅长儿童龋病的综合防治,乳前牙及年轻恒牙外伤的序列性治疗,乳恒牙牙髓病变的诊治,乳前牙美容修复及后牙预成冠,恒牙牙体,牙列缺损的冠修复治疗等,
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王磊 主治医师

颌面外科,口腔内科,口腔修复

好评 99%
接诊量 1.2万
平均等待 30分钟
擅长:颌面外科,口腔内科,口腔修复
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于勇勤 副主任医师

各部位慢性疼痛

好评 100%
接诊量 1
平均等待 -
擅长:各部位慢性疼痛
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夏云 副主任医师

擅长脑梗死、脑出血、周围神经病变、神经系统病变、癫痫及高血压、冠心病、糖尿病的诊断与治疗

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:擅长脑梗死、脑出血、周围神经病变、神经系统病变、癫痫及高血压、冠心病、糖尿病的诊断与治疗
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患友问诊

皮肤痒一年多,大腿、小腿和脚部明显,晚上特别痒。患者男性34岁
62
2024-11-24 19:37:55
患者咨询皮肤黑斑问题,伴随瘙痒和红疙瘩。医生考虑可能是皮肤淀粉样变性引起的黑斑,需去医院做进一步检查确诊。患者男性25岁
33
2024-11-24 19:37:55
患者皮肤出现淀粉样变,寻求治疗建议。患者男性63岁
14
2024-11-24 19:37:55
皮肤瘙痒,硬疙瘩,持续一年患者男性65岁
35
2024-11-24 19:37:55
左手皮肤淀粉样变,治疗多年未见好转,西医认为无救,想咨询中医治疗的可能性。患者男性32岁
39
2024-11-24 19:37:55
皮肤出现淀粉样变,想咨询治疗建议。
50
2024-11-24 19:37:55
我有鼻炎和皮肤淀粉样变,想知道如何治疗和预防?
45
2024-11-24 19:37:55
父亲皮肤痒多年,遇凉风或吃辣会痒,怀疑是皮肤淀粉样变。患者男性58岁
22
2024-11-24 19:37:55
大腿跟部内侧和小红点瘙痒,颗粒状,使用肤痔清软膏咨询。
60
2024-11-24 19:37:55
患者咨询皮肤问题,怀疑可能是皮肤淀粉样变,寻求治疗与用药建议。患者男性40岁
24
2024-11-24 19:37:55

科普文章

#原发性淀粉样变性#结节性皮肤淀粉样变
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原发性皮肤淀粉样变(primarycutaneousamyloidosis )又称斑型(macularamyloidosis,MA)和苔鲜样淀粉样变(lichenamyloidosis,LA ),是指淀粉样蛋白沉积于正常皮肤组织而不累及其它器官的一种慢性皮肤病。

MA 和 LA 的发病机制可能与以下因素有关:

  • 家族通传因素: 有家族史发病率高达 28%,具有常染色体显性特征。
  • 环境因素和种族易感性: 在热带亚热带地区由于高温、潮湿,人们的痒感阈降低,长期习惯性搔抓和使用搔抓工县如粗纤维性物质(尼龙丝海绵,椰子纤维等)长时间摩擦皮肤导致皮肤增厚、角化过度和色素代谢异常,形成所谓摩擦性黑变病(frictionmelanosis )继之出现 MA 和 LA,称之为摩擦性淀粉样病(frictionamyloidosis )。

诊断:

临床表现苔藓样淀粉样变最常见,多见于中年。皮损好发于胫前,其次在臂外侧、腰、背和大腿。星正常肤色到黄褐色的丘疹,直径约 2mm,半球形、圆锥形或多角型。表面常有鳞屑,顶端往往过度角化和粗糙,丘疹密集成片,常不融合,小腿和上背部丘疹沿皮纹呈念珠状排列,具特征。自觉剧痒。由于长期搔抓,可融合成斑块,表面呈疣状,与肥厚性扁平苔藓或慢性单纯苔藓相似,但仍可辨认出班块表面的丘疹,斑块的边缘亦可见到褐色丘疹,光滑发亮呈蜡样。日久皮损可逐渐扩展至小腿屈侧、大腿、踝部和足背,偶亦波及前臂伸侧、腹部或胸壁。斑状淀粉样变较少见,好发于中年以上的妇女,对称分布于背部肩胛区、小腿、臀部、乳房和臂部,其特点是由点状色素斑点聚集成波纹状或网状褐色色素班,其中前者有诊断价值。中等度瘙痒,容易误诊为炎症后色素沉着。苔藓样和斑状两种皮损可同时存在,而且可相互转变。斑状皮损经搔抓后可发展为苔藓样,苔藓样经治疗后可转变为斑状,称双相型或混合型皮肤淀粉样变。本病经过慢性,往往迁延多年,可自行消退,但仍可复发。

2.实验室检查

  • (1 )可有血沉加快,α或γ球蛋白升高。
  • (2 )Nomland 试验是把 1.5%刚果红溶液皮内注入可疑皮损,24—48 小时后仅有淀粉样蛋白处残留红色,阳性率 80%。
  • (3 )组织病理: 苔藓样和斑型皮肤淀粉样变病的组织病理变化基本相同,淀粉样变物质主要沉积于真皮乳头,大小不等。两者的区别在于前者有表皮棘层肥厚和角化过度而后者无此变化。HE 染色,光镜下都表现为嗜伊红均匀的物质;刚果红染色,偏振光显微镜下可见绿色双折光,提示淀粉样蛋白呈多皱褶状结构;硫代黄素 T 染色显黄绿色荧光;结晶紫染色呈异染性。
  • (4 )电镜下见淀粉样蛋白原纤维是由直径为 6—10nm 的僵硬、没有分叉、无限制长的成对纤维聚集,呈疏松网眼状排列,其直径变化取决于淀粉样蛋白的起源;免疫组化研究发现都有淀粉样蛋白复合物。
  • (5 )X 线行射结晶学和红外线光谱学检测发现淀粉样蛋白原纤维有一条子午线,呈β一多层皱褶状结构,由多肽链组成,垂直于原纤维的长轴。

3.诊断

根据典型皮损、皮肤组织病理检查,Nomland 试验阳性,结合结晶紫,硫代黄素 T 或刚果红特殊染色,一般不难诊断。

4.诊断疑点

苔藓样型有时易与肥厚性扁平苔鲜或慢性单纯苔藓样淀粉样变相混淆,但若丘疹沿皮纹呈念珠状排列,则应考唐节斑型皮肤淀粉样变有时与炎症后色素沉着相混淆,但若发现波纹状色素斑则应考虑皮肤淀粉样变。

5.鉴别诊断

  • (1 )肥厚性扁平苦鲜: 又称疣状扁平苔鲜,皮疹为疣状增生之肥厚性斑块,有薄的鳞屑,多见于胫前及臂部。但本病可见特征性的 Wickham 纹,病理可见表皮角化过度,颗粒层增厚,棘细胞层不规则增厚,基底细胞液化变性及真皮上部呈带状浸润。
  • (2 )慢性单纯苔藓: 本病限局性多见于颈侧、项部及骶尾部等处,皮损主要表现为多数丘疹密集成片,形成钱币至掌心大小的苔藓样变。病理变化无淀粉样蛋白沉积于真皮乳头。

本病治疗困难,避免搔抓和摩擦皮肤可以起到一定的预防作用。

1.常规治疗

  • ①给予抗组胺药口服,皮质类固醇激素局部注射或外用可以起到一定的止痒作用。
  • ②二甲基亚砜(DMSO )局部外用或配成 50%DMSO 和肤轻松混合局部外用治疗有效。

2.治疗难点

由于本病为淀粉样蛋白沉积于真皮乳头,所以单用药物治疗很难使沉积物消失,配合手术治疗如皮肤磨削术可取得较好的疗效。

3.新治疗方法和新药芳香维甲酸(etretinate )为第二代维甲酸。

药理芳香维甲酸治疗苔藓样型淀粉样变的机制,推测因为表皮角蛋白是皮肤淀粉样物质的一部分,该药可通过角质形成细胞起作用,缓慢降低角蛋白转移到真皮的速度,使淀粉样物质形成减少,并增加其从真皮排出,这可能系由于免疫刺激,激活巨噬细胞所致。

临床应用开始每日可给予 0.6—0.8mg/kg,以后根据病情逐渐减量,疗程 3—6 个月。

注意事项:因芳香维甲酸可致畸胎,育龄妇女、哺乳母亲禁用。不能用于肝肾功能不全者、维生素 A 过高症、对芳香维甲酸过敏及高血脂等病人。

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