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河南省结核病医院皮肤淀粉样变性专家

简介:

新乡医学院第一附属医院是集医疗、教学、科研、预防、康复为一体的省直综合性三级甲等医院。医院始建于1896年,前身为加拿大医学博士罗维灵(William McClure)等创办的博济医院,曾更名为惠民医院、平原省省立医院、豫北医专附属医院等。1982年更为现名、并沿用至今,1988年河南省结核病医院(原河南省干部疗养院)并入,现为医院第二名称。 医院占地310亩,建筑面积40.6万平方米,核定床位3500张,临床、医技科室102个。现有职工3576名,其中硕士、博士1000余名,副高级以上职称人员413名。享受国务院特殊津贴4人,全国模范教师1人,河南省省管优秀专家2人,河南省政府特贴2人,河南省学术技术带头人3人,河南省优秀教师4人,河南省教育厅学术技术带头人14人,河南省卫生计生科技创新型人才领军人才9人,河南省高层次人才5人。 1959年,在国内开创了定向肺导管局部滴药技术;1992年,完成了河南省首例冠状动脉介入治疗;2007年,完成了中国大陆首例全过程清醒状态下功能区脑肿瘤切除手术。医院为国家临床教学培训示范中心,设有全国住院医师规范化培训基地、全国全科医生临床培养基地、全国血液净化培训基地、全国腹膜透析示范中心培养单位、全国临床药师培训基地、国家药物临床试验机构,以及河南省重症监护、急诊等8个省级专科护士培训基地,为各级医疗卫生机构培养了大批医护药人才。获批有国家胸痛中心、国家卒中中心、中国心衰中心等,通过专科联盟建设,不断提升区域医疗救治能力和区域协同救治水平。 新乡医学院临床医学是河南省一级重点学科,临床医学本科专业是国家一流学科建设单位。第一附属医院拥有国家级中医重点专科1个,河南省医学重点(培育)学科17个,河南省中医重点专科1个,河南省省直医疗机构医疗服务能力提升工程建设项目3个,河南省医学重点实验室1个,河南省工程研究中心、实验室及国际联合实验室11个。 配置有PET/CT,Revolution CT,东芝320CT,GE超高场强磁共振,体外膜肺氧合辅助机(ECMO),DSA,准分子激光治疗仪,康复训练机器人,一代基因测序仪、二代基因测序仪,光学干涉断层成像移动系统(OCT),心脏三维标测系统、立体定向仪,超声骨刀等大型设备百余台件,能满足各项诊疗需求,为临床诊断治疗提供了强大的技术支撑。 顺应分级诊疗新型就医秩序,成立新乡医学院第一附属医院医疗集团。与16家市县级医院协同建立豫北医联体网络;促进优质医疗资源下沉,有效缓解看病难的困境,逐步建立分级诊疗、双向转诊、多位一体、上下联动的网络化救治体系。探索建立医疗健康信息互联、互通、共享,检验、检查结果在线查询,异地就医结算方便快捷的“互联网+健康”医疗服务体系。 三次荣获全国卫生先进集体,被评为全国百姓放心示范医院、爱婴医院,河南省慈善医院、中原十大公益慈善医院,河南省患者满意提升工程先进单位、河南省持续改善医疗服务示范医院、河南省医院品质管理先进单位等。2018年位列香港艾力彼全国地级市医院100强第23位,15个专科进入《2018届地级城市医院专科30强》 ;2018年度中国医学院校科技量值(STEM)综合排行榜第88位,省内第二。 医院既有省直三甲的医疗内涵,又有基层医院的亲和力。百年来,立足基层服务百姓健康;豫北人民在“家门口”即可享受到省级医院的优质医疗服务,既丰富了“强基层”的理念,也拓宽了“强基层”的道路。百年来一附院人坚守“品质比位置”更重要的信念,始终以昂扬的斗志、坚韧的毅力、筚路蓝缕、开拓进取,为实现全国知名、中原经济区领先的医学中心的美好愿景而不懈奋斗;为“健康中国”“健康中原”贡献力量。淀粉样变性是由多种原因造成的淀粉样物在体内各脏器细胞间的沉积,致使受累脏器功能逐渐衰竭的一种临床综合征,尚不清楚,皮肤,对症治疗,药物治疗,肝炎、肾病综合征、慢性支气管炎等疾病,不要吃辛辣、刺激性的食物,还要禁止抽烟、喝酒,避免吃油腻油炸类的食物,外周血,生化检查,尿蛋白,刚果红试验,组织活检,免疫组化检测,。

刘北彦 副主任医师

糖尿病、甲状腺疾病、库欣病等垂体疾病、原醛等肾上腺疾病、生长发育异常疾病、性早熟、月经紊乱、多囊卵巢、肥胖等内分泌与代谢疾病

好评 100%
接诊量 377
平均等待 15分钟
擅长:糖尿病、甲状腺疾病、库欣病等垂体疾病、原醛等肾上腺疾病、生长发育异常疾病、性早熟、月经紊乱、多囊卵巢、肥胖等内分泌与代谢疾病
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孙林琳 主任医师

龋病,牙髓炎根尖周炎,牙隐裂,智齿发炎,干槽症,三叉神经痛,颞颌关节疾病,牙周炎,口臭,牙龈出血,牙龈增生,牙龈瘤,复发性口腔溃疡,白塞病,白斑,扁平苔藓,鹅口疮,疱疹性口炎,过敏性口炎,灼口综合征,念珠菌口炎,多形红斑,舌炎,口唇干裂,唇炎的诊断及治疗。牙齿拔除,义齿修复,烤瓷牙,树脂修复。口腔颌面肿瘤,颌面部外伤的诊断及治疗。

好评 99%
接诊量 3.3万
平均等待 -
擅长:龋病,牙髓炎根尖周炎,牙隐裂,智齿发炎,干槽症,三叉神经痛,颞颌关节疾病,牙周炎,口臭,牙龈出血,牙龈增生,牙龈瘤,复发性口腔溃疡,白塞病,白斑,扁平苔藓,鹅口疮,疱疹性口炎,过敏性口炎,灼口综合征,念珠菌口炎,多形红斑,舌炎,口唇干裂,唇炎的诊断及治疗。牙齿拔除,义齿修复,烤瓷牙,树脂修复。口腔颌面肿瘤,颌面部外伤的诊断及治疗。
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韩玫瑰 副主任医师

儿童常见病多发病的诊治,尤其擅长儿童泌尿系统疾病,如:泌尿系感染,泌尿系畸形,肾病综合征,肾小球肾炎,紫癜性肾炎,系统性红斑狼疮,遗传性肾病等诊治。

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:儿童常见病多发病的诊治,尤其擅长儿童泌尿系统疾病,如:泌尿系感染,泌尿系畸形,肾病综合征,肾小球肾炎,紫癜性肾炎,系统性红斑狼疮,遗传性肾病等诊治。
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袁宇 主任医师

高血压、冠心病、高脂血症、风心病、心肌病疾病的诊治

好评 99%
接诊量 360
平均等待 12小时
擅长:高血压、冠心病、高脂血症、风心病、心肌病疾病的诊治
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杨庆辉 副主任医师

恶性肿瘤综合治疗,微创治疗,良性肿瘤综合治疗

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:恶性肿瘤综合治疗,微创治疗,良性肿瘤综合治疗
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胡俊喜 主任医师

小儿斜视与弱视的诊断与治疗,近视眼防控。

好评 100%
接诊量 8
平均等待 15分钟
擅长:小儿斜视与弱视的诊断与治疗,近视眼防控。
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刘根生 主任医师

小儿胸-腹腔镜的微创治疗。包括:小儿普外.胸外.新生儿.泌尿.创伤骨科及各种先天畸形。

好评 -
接诊量 4
平均等待 -
擅长:小儿胸-腹腔镜的微创治疗。包括:小儿普外.胸外.新生儿.泌尿.创伤骨科及各种先天畸形。
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高国军 副主任医师

脑出血,脑外伤,脑膜瘤,垂体瘤,听神经瘤,胶质瘤,三叉神经痛,面肌痉挛等疾病。特别是在颅脑损伤及脑出血的微创内镜治疗方面有丰富的经验。

好评 -
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平均等待 -
擅长:脑出血,脑外伤,脑膜瘤,垂体瘤,听神经瘤,胶质瘤,三叉神经痛,面肌痉挛等疾病。特别是在颅脑损伤及脑出血的微创内镜治疗方面有丰富的经验。
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李燕 副主任医师

小儿内科常见疾病以及小儿内分泌及风湿免疫性疾病,如各种呼吸道感染,肺炎,胃肠炎,脑炎,过敏性紫癜,川崎病,关节炎以及儿童生长发育疾病,如矮小症,性早熟等。

好评 -
接诊量 5
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擅长:小儿内科常见疾病以及小儿内分泌及风湿免疫性疾病,如各种呼吸道感染,肺炎,胃肠炎,脑炎,过敏性紫癜,川崎病,关节炎以及儿童生长发育疾病,如矮小症,性早熟等。
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文政芳 副主任医师

备孕咨询,二胎生育力评估,多囊卵巢综合症排卵障碍的

好评 100%
接诊量 4
平均等待 -
擅长:备孕咨询,二胎生育力评估,多囊卵巢综合症排卵障碍的
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患友问诊

脖子和耳朵后出现硬凸起,不疼不痒,脖子上凸起出现时间较短,耳朵后凸起已有一两年。患者男性24岁
12
2024-11-24 19:39:22
38岁女性面部出现小颗粒状物,伴有轻微瘙痒,已使用卤米松外用,寻求用药安全和有效的解决方案。
54
2024-11-24 19:39:22
手脚皮肤出现淀粉样变,寻求治疗建议。
39
2024-11-24 19:39:22
腿上和背部长发痒的皮疹,疑似皮肤淀粉样变。患者男性55岁
62
2024-11-24 19:39:22
皮肤出现小疙瘩,疑似皮肤淀粉样变。患者女性86岁
60
2024-11-24 19:39:22
小腿瘙痒一年,面积增大,曾经使用过黄皮肤、本灵散、芙一绝等药物。患者女性45岁
24
2024-11-24 19:39:22
颗粒状皮肤问题已被诊断为淀粉样变,想了解如何使用这款产品进行治疗和护理。
63
2024-11-24 19:39:22
患者脚踝外侧湿疹两年,皮肤厚重,近期加重并伴随过敏情况。患者女性61岁
1
2024-11-24 19:39:22
患者皮肤出现淀粉样变合并湿疹症状,寻求中医治疗建议。患者男性39岁
14
2024-11-24 19:39:22
患者咨询皮肤淀粉样变的治疗与改善方法,关注药膏的使用及生活注意事项。患者男性35岁
4
2024-11-24 19:39:22

科普文章

#原发性淀粉样变性#结节性皮肤淀粉样变
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原发性皮肤淀粉样变(primarycutaneousamyloidosis )又称斑型(macularamyloidosis,MA)和苔鲜样淀粉样变(lichenamyloidosis,LA ),是指淀粉样蛋白沉积于正常皮肤组织而不累及其它器官的一种慢性皮肤病。

MA 和 LA 的发病机制可能与以下因素有关:

  • 家族通传因素: 有家族史发病率高达 28%,具有常染色体显性特征。
  • 环境因素和种族易感性: 在热带亚热带地区由于高温、潮湿,人们的痒感阈降低,长期习惯性搔抓和使用搔抓工县如粗纤维性物质(尼龙丝海绵,椰子纤维等)长时间摩擦皮肤导致皮肤增厚、角化过度和色素代谢异常,形成所谓摩擦性黑变病(frictionmelanosis )继之出现 MA 和 LA,称之为摩擦性淀粉样病(frictionamyloidosis )。

诊断:

临床表现苔藓样淀粉样变最常见,多见于中年。皮损好发于胫前,其次在臂外侧、腰、背和大腿。星正常肤色到黄褐色的丘疹,直径约 2mm,半球形、圆锥形或多角型。表面常有鳞屑,顶端往往过度角化和粗糙,丘疹密集成片,常不融合,小腿和上背部丘疹沿皮纹呈念珠状排列,具特征。自觉剧痒。由于长期搔抓,可融合成斑块,表面呈疣状,与肥厚性扁平苔藓或慢性单纯苔藓相似,但仍可辨认出班块表面的丘疹,斑块的边缘亦可见到褐色丘疹,光滑发亮呈蜡样。日久皮损可逐渐扩展至小腿屈侧、大腿、踝部和足背,偶亦波及前臂伸侧、腹部或胸壁。斑状淀粉样变较少见,好发于中年以上的妇女,对称分布于背部肩胛区、小腿、臀部、乳房和臂部,其特点是由点状色素斑点聚集成波纹状或网状褐色色素班,其中前者有诊断价值。中等度瘙痒,容易误诊为炎症后色素沉着。苔藓样和斑状两种皮损可同时存在,而且可相互转变。斑状皮损经搔抓后可发展为苔藓样,苔藓样经治疗后可转变为斑状,称双相型或混合型皮肤淀粉样变。本病经过慢性,往往迁延多年,可自行消退,但仍可复发。

2.实验室检查

  • (1 )可有血沉加快,α或γ球蛋白升高。
  • (2 )Nomland 试验是把 1.5%刚果红溶液皮内注入可疑皮损,24—48 小时后仅有淀粉样蛋白处残留红色,阳性率 80%。
  • (3 )组织病理: 苔藓样和斑型皮肤淀粉样变病的组织病理变化基本相同,淀粉样变物质主要沉积于真皮乳头,大小不等。两者的区别在于前者有表皮棘层肥厚和角化过度而后者无此变化。HE 染色,光镜下都表现为嗜伊红均匀的物质;刚果红染色,偏振光显微镜下可见绿色双折光,提示淀粉样蛋白呈多皱褶状结构;硫代黄素 T 染色显黄绿色荧光;结晶紫染色呈异染性。
  • (4 )电镜下见淀粉样蛋白原纤维是由直径为 6—10nm 的僵硬、没有分叉、无限制长的成对纤维聚集,呈疏松网眼状排列,其直径变化取决于淀粉样蛋白的起源;免疫组化研究发现都有淀粉样蛋白复合物。
  • (5 )X 线行射结晶学和红外线光谱学检测发现淀粉样蛋白原纤维有一条子午线,呈β一多层皱褶状结构,由多肽链组成,垂直于原纤维的长轴。

3.诊断

根据典型皮损、皮肤组织病理检查,Nomland 试验阳性,结合结晶紫,硫代黄素 T 或刚果红特殊染色,一般不难诊断。

4.诊断疑点

苔藓样型有时易与肥厚性扁平苔鲜或慢性单纯苔藓样淀粉样变相混淆,但若丘疹沿皮纹呈念珠状排列,则应考唐节斑型皮肤淀粉样变有时与炎症后色素沉着相混淆,但若发现波纹状色素斑则应考虑皮肤淀粉样变。

5.鉴别诊断

  • (1 )肥厚性扁平苦鲜: 又称疣状扁平苔鲜,皮疹为疣状增生之肥厚性斑块,有薄的鳞屑,多见于胫前及臂部。但本病可见特征性的 Wickham 纹,病理可见表皮角化过度,颗粒层增厚,棘细胞层不规则增厚,基底细胞液化变性及真皮上部呈带状浸润。
  • (2 )慢性单纯苔藓: 本病限局性多见于颈侧、项部及骶尾部等处,皮损主要表现为多数丘疹密集成片,形成钱币至掌心大小的苔藓样变。病理变化无淀粉样蛋白沉积于真皮乳头。

本病治疗困难,避免搔抓和摩擦皮肤可以起到一定的预防作用。

1.常规治疗

  • ①给予抗组胺药口服,皮质类固醇激素局部注射或外用可以起到一定的止痒作用。
  • ②二甲基亚砜(DMSO )局部外用或配成 50%DMSO 和肤轻松混合局部外用治疗有效。

2.治疗难点

由于本病为淀粉样蛋白沉积于真皮乳头,所以单用药物治疗很难使沉积物消失,配合手术治疗如皮肤磨削术可取得较好的疗效。

3.新治疗方法和新药芳香维甲酸(etretinate )为第二代维甲酸。

药理芳香维甲酸治疗苔藓样型淀粉样变的机制,推测因为表皮角蛋白是皮肤淀粉样物质的一部分,该药可通过角质形成细胞起作用,缓慢降低角蛋白转移到真皮的速度,使淀粉样物质形成减少,并增加其从真皮排出,这可能系由于免疫刺激,激活巨噬细胞所致。

临床应用开始每日可给予 0.6—0.8mg/kg,以后根据病情逐渐减量,疗程 3—6 个月。

注意事项:因芳香维甲酸可致畸胎,育龄妇女、哺乳母亲禁用。不能用于肝肾功能不全者、维生素 A 过高症、对芳香维甲酸过敏及高血脂等病人。

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