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承德医学院第二临床学院皮肤淀粉样变性专家

简介:

历史名城,燕山脚下。承德市中心医院始建于1952年,历经70年的沧桑巨变和几代人的不懈努力,已发展成为集医疗、教学、科研、预防、保健为一体的综合性三级甲等医院,承德医学院第二临床学院,中国医师协会人文技能培训基地,国家级高级卒中中心,国家级胸痛中心,国家级住院医师规范化培训基地,承德市全科医生临床培养基地,承德市放化疗中心,承德市临床检验中心,承德市第一司法医学鉴定中心。医院总占地面积55亩,建筑面积8万平方米,开放床位950张,分主院区和妇儿院区两个院区运行。现有职工1628人,其中卫生技术人员1383人,正高职117人,副高职249人,中级职称674人,博士、硕士研究生332人。硕士研究生导师79人。拥有荷兰飞利浦128排256层螺旋CT机、美国GE3.0T磁共振仪、美国瓦里安新型智能化医用电子直线加速器、德国西门子大孔径CT模拟定位机、美国GE数字减影C型臂X光机等高精尖诊疗设备200余台。设临床科室36个,医技科室11个。急诊科为省级医学重点学科,神经内科为省级临床重点专科项目建设单位,心血管内科、消化血液科、呼吸内科、神经内科、重症医学科、妇科、产科、普外科、肿瘤科、心胸外科、内分泌科、骨科二病区、老年病科、肾内科、CT/MR诊断科、超声诊断科等16个学科作为市级医学重点学科,皮肤科、口腔科、麻醉科等3个学科作为市级医学重点发展学科,继续在全市引领前沿。医院始终把医疗质量和患者安全作为医院发展的生命线和永恒主题。以《基本医疗与卫生健康促进法》《医疗质量管理办法》为遵循,以落实等级医院评审标准为抓手,坚持问题导向,进一步规范医疗服务行为、提高精细化管理水平。深入开展“医疗核心制度提高年”活动,以18项核心制度和不良事件管理为重点,持续改进质量安全体系建设;加强医务人员“三基三严”训练与考核,推进多学科协作团队(MDT)诊疗模式,夯实基础质量。通过召开医疗质量与安全持续改进专题会议、开展业务院长与首席专家查房、举办典型病例分享会等多种途径,促进终末质量持续改进。深入贯彻落实《药品管理法》,坚持业务院长药事查房、抗菌药物合理应用点评等制度,促进临床合理用药,保障患者用药安全。高度重视医院感染控制和预防工作,强化医院感染控制和预防的科学性,降低院内感染风险。遵循“预防为主、系统优化、全员参加、持续改进”原则,加强医疗安全(不良)事件管理,构建患者安全文化。坚持“各学科全面发展,以复杂、疑难和急危重症为突出品牌特色的综合性三级甲等医院”的发展战略、“区域性医疗中心”的发展定位及建设“学习型、学院型、人文型、精益型”医院的发展目标,科学谋划并实施学科建设与人才培养系统工程。秉承“培养现有人才、引进需要人才、储备未来人才”的人才培养理念,通过招录国内知名医学院校的医学博士、硕士研究生,选派科主任、技术骨干到国内知名院校进修学习、到国外医学院校访问研修等多种途径,促进人才队伍的持续优化,为学科建设与发展奠定了坚实的基础。充分发挥急诊科“院前急救、急诊留观、EICU”三位一体结构优势一流的设备,制定和完善了《各种突发公共卫生事件应急预案》、《心、肺、脑急救绿色通道预案》、《急性缺血性脑卒中静脉溶栓应急救治预案》等应急救治预案。作为全国脑卒中筛查与防治基地,我院充分融合多学科资源,做好缺血性脑卒中静脉溶栓、颈动脉狭窄内外科治疗及脑卒中健康管理等工作,被国家卫健委授予“全国脑卒中防治工程示范基地医院”、“脑卒中高危人群筛查和干预项目先进单位”。按照“医疗是医院发展的今天,科研是医院发展的明天,教学是医院发展的后天”的持续发展理念,坚持以医疗为主体,以教学、科研为“两翼”,推进医、教、研协调发展。不断丰富急诊、危重症和医学人文特色教学品牌内涵,为社会培养德才兼备的复合型医学人才。设备先进、功能完善的临床技能培训中心、外科解剖实验室及临床中心实验室,为学科建设、人才培养、科技创新搭建了良好平台,促进了“学院型”医院建设的日臻完善。自2005年启动医院文化建设系统工程,本着“以精神文化为核心、规范行为文化、推动物质文化”的总体思路,提炼出具有我院特色、被全体员工认可并自愿遵循的价值理念体系,并通过多种形式的教育,培育良好的行医修为素养。先后邀请清华大学邹广文,北京大学孙东东、王岳,北京协和医院原常务副院长李学旺、河海大学陈钢、哈尔滨医科大学尹梅等多位知名专家做了“树立正确的医疗职业价值观”、“医院文化与创建学习型组织”、“赢在责任”、“做与文化相适应的医者提升职业幸福感”等医疗职业价值观及医学人文相关专题讲座30余场。对于中层领导干部,我们进行了有计划、有步骤、系统的管理学培训,培植先进的管理理念和领导艺术,提升人文管理能力。至今已邀请清华大学吴维库、国家行政学院董明、中国协和医科大学出版社袁钟、南京大学附属鼓楼医院名誉院长丁义涛、中国人民解放军总医院原院长朱士俊、河北省医院评审专家张雪彩等多位知名专家为中层领导干部做了“中华传统文化与管理者修养”、“人文医院建设--公立医院改革必经之路”、“管理者领导力修炼”、“培养领导的艺术”、“培养情商提升领导者核心能力”等管理学培训20余场。自2013年分三批组织临床、医技及行政职能科室主任到台湾彰化基督教医学中心参观,学习先进的管理理念和医学人文服务理念,持续提高中层领导干部的管理能力和水平。自2009年以来大力推进以医学人文为核心的医院文化建设,引领员工将学习作为精神追求,既是工作方式也是生活方式。为员工订阅《医界名家从医感悟》、《协和医事》、《第五项修炼--学习型组织的艺术与实务》、《一个医生的故事》、《幸福的方法》等书籍;组织全员学习了“愿善良成为医学的灵魂”、“良心是行医的底线”、“熠熠闪光的铭言”、“让医学彰显人性的光辉”等多篇有关医学人文的文章并开展了多场主题学习讨论活动;再次扩建图书馆,升级电子图书系统,在医院内网开设了“人文驿站”专栏,发布医界名家撰写的文章和从医感悟,搭建医学人文交流的平台,以润物无声的方式向全员灌输“爱读书、读好书、善读书”的理念。医院还通过举办学术研讨会、读书竞赛、医学人文讲座等活动,营造学习氛围,提升人文素养。自2018年5月启动医院文化传承与发展“雄鹰计划”,继续开创符合时代发展、社会需求和医院实际的医院文化建设之路。医院文化建设成果多次在国家级会议上进行经验交流,省内外多家医院到我院参观学习。在2020年中国医院人文品牌峰会上,我院“医者驿站”获全国“人文创新案例”荣誉称号。持续改进医疗服务只有进行时,没有完成时。我院继续奉行“以人为本、全人医疗、人文关怀”的服务理念,扎实推进“优质护理服务示范工程”,根据承德医疗市场的现状和公众的健康需求,通过优化就诊流程、创新服务举措、拓展服务内涵,使患者在就诊过程中尊享医疗,愉悦体验。免费为出院患者提供爱心药盒和服药卡,指导出院用药;自2010年率先在全省开展出院患者院、科两级电话回访工作,延伸诊疗服务,促进医患和谐。以群众需求为导向,认真履行公立医院公益职能,维护人民群众健康权益。加强卫生应急管理,做好突发公共卫生事件和重大事故的紧急医疗救援。强化急危重症患者“绿色通道”管理,提高患者生存率、降低致残致死率、改善患者生命质量;通过新闻媒体、健康科普进社区、健康教育大课堂等方式,宣传疫情防控及健康科普知识,倡导健康生活方式,提升公众健康素养;按照省市定向精准帮扶的有关要求,选派各专业技术骨干赴基层医院开展定向精准技术帮扶,提高基层医院服务能力。医院先后荣获全国卫生计生系统先进集体、全国医院人文管理荣誉奖、全国脑卒中防治工程示范医院、河北省先进基层党组织、河北省医德医风示范医院、河北省创建“诚信医院”先进单位、河北省脱贫攻坚先进集体等诸多荣誉称号。淀粉样变性是由多种原因造成的淀粉样物在体内各脏器细胞间的沉积,致使受累脏器功能逐渐衰竭的一种临床综合征,尚不清楚,皮肤,对症治疗,药物治疗,肝炎、肾病综合征、慢性支气管炎等疾病,不要吃辛辣、刺激性的食物,还要禁止抽烟、喝酒,避免吃油腻油炸类的食物,外周血,生化检查,尿蛋白,刚果红试验,组织活检,免疫组化检测,。

李爱芹 副主任医师

脑血管病,癫痫,变性病等

好评 100%
接诊量 201
平均等待 15分钟
擅长:脑血管病,癫痫,变性病等
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刘秀洁 主任医师

神经内科脑血管病及眩晕诊疗

好评 100%
接诊量 428
平均等待 15分钟
擅长:神经内科脑血管病及眩晕诊疗
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郝凤杰 主任医师

擅长内分泌、代谢性疾病专业领域,在糖尿病、甲亢、甲减、妊娠期甲状腺疾病、妊娠期高血糖、高尿酸血症、痛风、骨质疏松以及垂体、肾上腺、甲状旁腺等疾病的诊治方面具有很深造诣。

好评 -
接诊量 5
平均等待 -
擅长:擅长内分泌、代谢性疾病专业领域,在糖尿病、甲亢、甲减、妊娠期甲状腺疾病、妊娠期高血糖、高尿酸血症、痛风、骨质疏松以及垂体、肾上腺、甲状旁腺等疾病的诊治方面具有很深造诣。
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李勇 主任医师

眩晕

好评 100%
接诊量 11
平均等待 -
擅长:眩晕
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马晓英 副主任医师

擅长高血压及高血压相关疾病,老年内分泌疾病,心脑血管疾病,代谢性疾病

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:擅长高血压及高血压相关疾病,老年内分泌疾病,心脑血管疾病,代谢性疾病
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张江涛 副主任医师

神经内科 认知障碍

好评 100%
接诊量 2
平均等待 -
擅长:神经内科 认知障碍
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张江涛 副主任医师

脑血管病、变性病及帕金森综合征;头痛、头晕及晕厥等发作性症状

好评 100%
接诊量 575
平均等待 -
擅长:脑血管病、变性病及帕金森综合征;头痛、头晕及晕厥等发作性症状
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边树伟 副主任医师

全科医疗

好评 -
接诊量 7
平均等待 -
擅长:全科医疗
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张东 副主任医师

癫痫治疗

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:癫痫治疗
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白冰 副主任医师

在肩、膝关节急慢性运动损伤,肩、膝关节退行性疾病的诊治及康复方面经验丰富,尤其擅长膝关节镜下韧带重建、半月板损伤缝合修复、肩关节镜检查清理,肩袖损伤的微创手术治疗

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:在肩、膝关节急慢性运动损伤,肩、膝关节退行性疾病的诊治及康复方面经验丰富,尤其擅长膝关节镜下韧带重建、半月板损伤缝合修复、肩关节镜检查清理,肩袖损伤的微创手术治疗
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患友问诊

皮肤痒一年多,大腿、小腿和脚部明显,晚上特别痒。患者男性34岁
61
2024-11-13 23:01:41
皮肤淀粉样变患者寻求医疗咨询,关注药物治疗效果及正规药品购买渠道。
33
2024-11-13 23:01:41
皮肤淀粉样变患者咨询药物疗效及服用时间。
16
2024-11-13 23:01:41
患者咨询关于皮肤淀粉样变及果酸换肤治疗的有效性。
60
2024-11-13 23:01:41
小腿瘙痒20年,疑似皮肤淀粉样变,有加重趋势。患者男性57岁
30
2024-11-13 23:01:41
患者咨询皮肤黑斑问题,伴随瘙痒和红疙瘩。医生考虑可能是皮肤淀粉样变性引起的黑斑,需去医院做进一步检查确诊。患者男性25岁
62
2024-11-13 23:01:41
颗粒状皮肤问题已被诊断为淀粉样变,想了解如何使用这款产品进行治疗和护理。
34
2024-11-13 23:01:41
皮肤瘙痒,硬疙瘩,持续一年患者男性65岁
33
2024-11-13 23:01:41
皮肤上这个情况已经好几年了,想咨询是什么病。患者男性31岁
52
2024-11-13 23:01:41
左手皮肤淀粉样变,治疗多年未见好转,西医认为无救,想咨询中医治疗的可能性。患者男性32岁
67
2024-11-13 23:01:41

科普文章

#原发性淀粉样变性#结节性皮肤淀粉样变
21

原发性皮肤淀粉样变(primarycutaneousamyloidosis )又称斑型(macularamyloidosis,MA)和苔鲜样淀粉样变(lichenamyloidosis,LA ),是指淀粉样蛋白沉积于正常皮肤组织而不累及其它器官的一种慢性皮肤病。

MA 和 LA 的发病机制可能与以下因素有关:

  • 家族通传因素: 有家族史发病率高达 28%,具有常染色体显性特征。
  • 环境因素和种族易感性: 在热带亚热带地区由于高温、潮湿,人们的痒感阈降低,长期习惯性搔抓和使用搔抓工县如粗纤维性物质(尼龙丝海绵,椰子纤维等)长时间摩擦皮肤导致皮肤增厚、角化过度和色素代谢异常,形成所谓摩擦性黑变病(frictionmelanosis )继之出现 MA 和 LA,称之为摩擦性淀粉样病(frictionamyloidosis )。

诊断:

临床表现苔藓样淀粉样变最常见,多见于中年。皮损好发于胫前,其次在臂外侧、腰、背和大腿。星正常肤色到黄褐色的丘疹,直径约 2mm,半球形、圆锥形或多角型。表面常有鳞屑,顶端往往过度角化和粗糙,丘疹密集成片,常不融合,小腿和上背部丘疹沿皮纹呈念珠状排列,具特征。自觉剧痒。由于长期搔抓,可融合成斑块,表面呈疣状,与肥厚性扁平苔藓或慢性单纯苔藓相似,但仍可辨认出班块表面的丘疹,斑块的边缘亦可见到褐色丘疹,光滑发亮呈蜡样。日久皮损可逐渐扩展至小腿屈侧、大腿、踝部和足背,偶亦波及前臂伸侧、腹部或胸壁。斑状淀粉样变较少见,好发于中年以上的妇女,对称分布于背部肩胛区、小腿、臀部、乳房和臂部,其特点是由点状色素斑点聚集成波纹状或网状褐色色素班,其中前者有诊断价值。中等度瘙痒,容易误诊为炎症后色素沉着。苔藓样和斑状两种皮损可同时存在,而且可相互转变。斑状皮损经搔抓后可发展为苔藓样,苔藓样经治疗后可转变为斑状,称双相型或混合型皮肤淀粉样变。本病经过慢性,往往迁延多年,可自行消退,但仍可复发。

2.实验室检查

  • (1 )可有血沉加快,α或γ球蛋白升高。
  • (2 )Nomland 试验是把 1.5%刚果红溶液皮内注入可疑皮损,24—48 小时后仅有淀粉样蛋白处残留红色,阳性率 80%。
  • (3 )组织病理: 苔藓样和斑型皮肤淀粉样变病的组织病理变化基本相同,淀粉样变物质主要沉积于真皮乳头,大小不等。两者的区别在于前者有表皮棘层肥厚和角化过度而后者无此变化。HE 染色,光镜下都表现为嗜伊红均匀的物质;刚果红染色,偏振光显微镜下可见绿色双折光,提示淀粉样蛋白呈多皱褶状结构;硫代黄素 T 染色显黄绿色荧光;结晶紫染色呈异染性。
  • (4 )电镜下见淀粉样蛋白原纤维是由直径为 6—10nm 的僵硬、没有分叉、无限制长的成对纤维聚集,呈疏松网眼状排列,其直径变化取决于淀粉样蛋白的起源;免疫组化研究发现都有淀粉样蛋白复合物。
  • (5 )X 线行射结晶学和红外线光谱学检测发现淀粉样蛋白原纤维有一条子午线,呈β一多层皱褶状结构,由多肽链组成,垂直于原纤维的长轴。

3.诊断

根据典型皮损、皮肤组织病理检查,Nomland 试验阳性,结合结晶紫,硫代黄素 T 或刚果红特殊染色,一般不难诊断。

4.诊断疑点

苔藓样型有时易与肥厚性扁平苔鲜或慢性单纯苔藓样淀粉样变相混淆,但若丘疹沿皮纹呈念珠状排列,则应考唐节斑型皮肤淀粉样变有时与炎症后色素沉着相混淆,但若发现波纹状色素斑则应考虑皮肤淀粉样变。

5.鉴别诊断

  • (1 )肥厚性扁平苦鲜: 又称疣状扁平苔鲜,皮疹为疣状增生之肥厚性斑块,有薄的鳞屑,多见于胫前及臂部。但本病可见特征性的 Wickham 纹,病理可见表皮角化过度,颗粒层增厚,棘细胞层不规则增厚,基底细胞液化变性及真皮上部呈带状浸润。
  • (2 )慢性单纯苔藓: 本病限局性多见于颈侧、项部及骶尾部等处,皮损主要表现为多数丘疹密集成片,形成钱币至掌心大小的苔藓样变。病理变化无淀粉样蛋白沉积于真皮乳头。

本病治疗困难,避免搔抓和摩擦皮肤可以起到一定的预防作用。

1.常规治疗

  • ①给予抗组胺药口服,皮质类固醇激素局部注射或外用可以起到一定的止痒作用。
  • ②二甲基亚砜(DMSO )局部外用或配成 50%DMSO 和肤轻松混合局部外用治疗有效。

2.治疗难点

由于本病为淀粉样蛋白沉积于真皮乳头,所以单用药物治疗很难使沉积物消失,配合手术治疗如皮肤磨削术可取得较好的疗效。

3.新治疗方法和新药芳香维甲酸(etretinate )为第二代维甲酸。

药理芳香维甲酸治疗苔藓样型淀粉样变的机制,推测因为表皮角蛋白是皮肤淀粉样物质的一部分,该药可通过角质形成细胞起作用,缓慢降低角蛋白转移到真皮的速度,使淀粉样物质形成减少,并增加其从真皮排出,这可能系由于免疫刺激,激活巨噬细胞所致。

临床应用开始每日可给予 0.6—0.8mg/kg,以后根据病情逐渐减量,疗程 3—6 个月。

注意事项:因芳香维甲酸可致畸胎,育龄妇女、哺乳母亲禁用。不能用于肝肾功能不全者、维生素 A 过高症、对芳香维甲酸过敏及高血脂等病人。

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