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承德国立医院,热河省立医院皮肤淀粉样变性专家

简介:

承德医学院附属医院位于河北省承德市,始建于1934年,前身为承德国立医院,1945年更名为热河省立医院,1982年定名为承德医学院附属医院,经过几代人的努力,已经发展为集医疗、教学、科研、康复、预防保健为一体的省直三级甲等综合医院。医院概况医院现有本部、南院区两个院区,总占地面积218亩,建筑面积25万平方米,开放床位2400张。共拥有价值100万元以上医疗设备188台(套),10万元以上医疗设备1238台(套)。医院配置了先进的大型医疗设备,包括PET-CT、体外膜肺氧合仪(ECMO)、高压氧仓、3.0T核磁共振成像系统、手术机器人、直线加速器、X射线血管造影系统(DSA)、X射线计算机体层摄影设备(双源CT)、高档彩色多谱勒超声诊断仪、超高效液相色谱串联质谱系统、能谱CT、全自动生化分析仪流水线等。设置有层流净化手术间33间(百级7间、千级4间、万级22间)。2022年,全年门、急诊189.78万人次,出院病人7.73万人次,完成住院手术2.8万台。医院设有医疗、医技科室61个,职能部门45个。现有职工3658人,其中卫生技术人员3021人,正高204人,副高380人,博士53人,硕士1053人,医师中研究生学历占比82.00%。现有国家、省级以上学术委员会主委7人,副主委105人;市级学术委员会常务理事37人,理事37人,主委13人。为培养专业与管理人才,医院分批派出多位专家赴美国、英国、加拿大、丹麦、瑞典、意大利、以色列、马来西亚、奥地利等国家进行交流访问,开拓国际视野;同时积极派出专业与管理团队,到国内顶尖医疗机构进修学习,提升医疗与管理水平。学科建设我院获评国家临床重点专科建设项目2个,国家重点中医专科1个,河北省临床重点专科建设(培育)单位18个,河北省医学重点学科5个,河北省中医重点专科建设单位2个,河北省中医药重点学科建设单位1个。“临床医学”为学术型硕士和专业硕士学位授权一级学科。现为“国家级住院医师规范化培训基地”、“国家级药物临床试验机构”、“中华医学会临床药学分会临床药师学员培训中心”,“国家高级卒中中心”、“中国胸痛中心(标准版)”、“中国创伤救治联盟创伤救治中心建设成员单位”、“河北省危重孕产妇救治中心”、“河北省危重新生儿救治中心”、“国家卫健委先天结构畸形救助优秀定点医疗机构”、“国家标准化房颤中心示范中心”、“中国心衰中心示范基地”、“国家高血压达标中心”、“国家标准化心脏康复中心建设单位”、“国家级第一批肿瘤(消化系统)多学科诊疗试点医院”、“河北省市级儿童听力筛查诊治中心”、“河北省心源性卒中防治建设基地联盟单位”、“省级第一批肿瘤(呼吸系统)多学科诊疗试点医院”、“河北省全科医生转岗培训基地”、“河北省骨科专科护士培训基地”、“河北省残疾人康复人才培养基地”。依托国家高级卒中中心,神经内科、神经外科、急诊科、血管、疝外科、放射科、超声科、检验科等多学科协作(MDT),开展缺血性和出血性卒中疾病的规范化诊疗;依托中国胸痛中心,急诊科、心脏内科、心脏外科、胸外科、血管、疝外科、呼吸内科、放射科(导管室)、超声科、检验科等多学科协作(MDT),救治急性心肌梗死、主动脉夹层、肺栓塞等各类胸痛患者;依托河北省危重孕产妇救治中心,产科、新生儿科、小儿内科、妇科等多学科协作(MDT),成功救治产后大出血、凶险性前置胎盘合并出血、极低体重早产儿等各种危重孕产妇与病理产科疾病患者;依托河北省危重新生儿救治中心,新生儿科、小儿外科、心脏外科、神经外科等多学科协作(MDT),救治新生儿呼吸衰竭、新生儿败血症、先天性心脏病、新生儿脑出血、新生儿坏死性小肠结肠炎等各种危重疑难患儿;依托中国创伤救治中心,重症创伤骨科、急腹症外科、神经外科、胸外科、重症医学科、手足外科、创伤骨科、耳鼻喉科、口腔科、眼科等多学科协作(MDT),救治急性重症创伤、多发伤患者。医院高度重视学科专业化建设与疑难危重疾病的综合救治能力提升。各专科熟练开展疑难诊疗技术项目,形成以微创、腔镜等现代化手术方式为主的诊疗救治模式。主要体现在五大领域:①血管介入技术:在冠脉、电生理、先心病介入等技术基础上,开展IVUS、OCT腔内影像学检查及FFR冠脉功能学检查,常规开展冠心病急性心肌梗死急诊介入治疗术(PPCI)及复杂病变介入治疗;心律失常方面全面开展房颤及左心耳封堵一站式手术,起搏器、ICD、CRTD植入及结构性心脏病介入治疗;颅内血管开展颅内动脉瘤介入栓塞术、脑血管狭窄支架置入术等神经血管介入治疗;外周大血管熟练开展主动脉夹层支架植入术、外周动脉狭窄支架置入术及机械性腔内减容技术、肾脏内科复杂动静脉内瘘闭塞球囊扩张术等。②微创腔镜(内镜)技术:成功开展达芬奇机器人下的各类腹腔镜手术,成熟开展下腹腔镜胰十二指肠切除术、腹腔镜肝切除术、腹腔镜保留脾脏胰体尾切除术、腹腔镜联合胆道镜胆囊切除术及胆总管取石术、腹腔镜下子宫广泛及盆腔淋巴结清扫术、腔镜下压力性尿失禁(SUI)及盆腔器官脱垂(POP)患的手术治疗、电视胸腔镜肺叶切除术及纵膈肿瘤切除术、腔镜下胃癌、结直肠癌切除术、消化道黏膜下肿瘤内镜微创切除术、双镜联合治疗胃壁肿瘤、腹腔镜下前列腺癌根治术、腹腔镜下膀胱癌根治乙状结肠原位新膀胱术、腔镜下甲状腺切除术、气管镜下冷冻治疗技术、鼻内镜下脑脊液鼻漏修补术等技术;③干细胞移植技术:运用异基因造血干细胞移植治疗造血系统疾病、多发性骨髓瘤及急性白血病等。④重大手术:开展心脏不停跳下直视冠状动脉搭桥术、主动脉弓置换术、复杂先心病外科手术、胸主动脉夹层动脉瘤切除术、多瓣膜联合置换术、极低体重早产儿先心病手术;骨科开展复杂髋膝关节翻修术、直接前入路微创髋关节置换术、脊柱侧弯矫形、颈椎病颈椎间盘置换术、后路内镜治疗胸椎黄韧带骨化、腰椎间盘突出椎间孔镜摘除技术、肢体毁损伤的保肢技术等;神经外科开展枕骨大孔区、颅底肿瘤切除术、颅内动脉瘤开颅夹闭术等。⑤各系统恶性肿瘤规范化综合诊疗:以MDT模式,开展各类肿瘤的规范化诊断、手术、化学治疗、分子靶向治疗、肿瘤3D打印微创穿刺术、肿瘤射频消融治疗、放射粒子精准植入技术、肿瘤深部热疗和全身热疗等技术。医院重视中医、康复等学科发展,中医妇科为国家重点专科,中医针灸为河北省中医重点专科建设单位,中医科通过传统的中药口服、针灸、灌肠、贴敷、刮痧、理疗等多种方法,内外同治,形成了有效、完善的综合治疗模式,被授予“全国综合医院中医药工作示范单位”。中医肛肠科为河北省中医重点专科建设单位,将传统中医实用技术与内镜微创手术等现代医学诊疗手段相结合,在慢性创面治疗上发挥中医药在疮疡治疗上的优势。中医骨伤科是中西医结合治疗的特色科室,运用推拿整脊手法、小针刀闭合松解术、特色针灸、穴位注射、关节腔灌注等方法综合治疗颈肩背腰腿痛等常见病。康复医学科为河北省临床重点专科,依托河北省残疾人康复人才培养基地、国家级智力残疾儿童定点康复机构、市级脑瘫儿童定点康复机构、孤独症儿童定点康复机构,开展脊柱骨关节病损、骨折术后的诊断和治疗,脑血管病、脊髓损伤、颅脑损伤、小儿脑瘫等康复治疗。教学科研作为承德医学院唯一一所直属附属医院,承担12个专业的本科生、研究生、留学生的人才培养任务,每年在校生达1000余人。现有博士、硕士研究生导师183人,教授73人、副教授168人。临床医学专业获批国家级一流本科专业建设点,康复治疗学专业获批省级一流本科专业建设点。2015年医院获批首批国家级住院医师规范化培训基地,现有专业基地26个,培训专业26个,每年在培住院医师400余人。在四届河北省住培医师技能大赛中荣获团体二等奖3次,三等奖1次。医院设有中心实验室、SPF级动物房等科研平台,合理配置科研硬件设施,满足科研发展需要。近五年,医院承担国家自然科学基金、河北省自然科学基金等各类科研课题共600项;获省部、市厅局级各项科技成果奖272项;在核心期刊发表学术论文1039篇,其中SCI论文244篇;开展国家、省级继续医学教育项目231项。社会责任我院以强烈的社会责任与使命感,积极承担政府指令的自然灾害与重大传染病等突发公共卫生事件的医疗救治与卫生保障任务,开展精准扶贫、健康对口帮扶与基层医院骨干医师培养,对中国出生缺陷与先天结构畸形救助工程、河北省白内障患者复明工程、河北省贫困青少年肢残者矫治工程等各专业疾病免费救治,积极派出援外援疆医疗队。积极落实国家医改政策,推动医联体建设与分级诊疗工作,在承德市卫健委的领导下,先后成立承德市急性重症创伤、卒中、胸痛、肿瘤、危重孕产妇与危重新生儿救治等专科联盟,推动区域内各类急危重症、疑难罕见病的救治水平提升。医院高度重视智慧医院建设,获批承德市远程会诊中心。医院荣誉近年来,医院的持续发展赢得了各级行政主管部门、社会各界和人民群众的充分认可。荣获“第六届全国文明单位”“全国卫生计生系统先进集体”“全国省级医院思想政治工作先进集体”“全国改善医疗服务先进典型医院”“全国百姓放心示范医院”“全国综合医院中医药工作示范单位”“国家级母婴友好示范医院”“2020年度国家级母婴安全优质服务单位”“全国优秀全科专业住院医师规范化培训基地”“全国医疗服务价格和成本监测与研究网络先进机构”“中国医院质量管理奖卓越奖”“河北省文明单位”“河北省服务名牌”“河北省卫生系统行风建设先进集体”“省级现代医院管理制度建设样板”“河北省护理工作先进集体”“河北省总工会模范职工之家”等多项荣誉,被认定为“河北省外国专家就医定点医院”。2021年度国家三级公立医院绩效考核在全国1466家三级综合公立医院中排名第171位,获评A等级;省直公立医院医改考核连续四年获评“优秀”等次。医院建设历经80余个春秋,综合实力不断提升,凝聚着历代承医附院人的辛勤汗水和智慧结晶,积淀了承医附院深厚历史和厚重文化底蕴。医院时刻以“维护民众健康,培育精英人才”为使命,秉承“崇实尚德、创新求真”的核心价值观,以精湛的技术和高度的责任感承载生命的重托,为建设国内先进的研究型医院、区域医疗中心和医学人才培养基地而努力奋进!淀粉样变性是由多种原因造成的淀粉样物在体内各脏器细胞间的沉积,致使受累脏器功能逐渐衰竭的一种临床综合征,尚不清楚,皮肤,对症治疗,药物治疗,肝炎、肾病综合征、慢性支气管炎等疾病,不要吃辛辣、刺激性的食物,还要禁止抽烟、喝酒,避免吃油腻油炸类的食物,外周血,生化检查,尿蛋白,刚果红试验,组织活检,免疫组化检测,。

郝云涛 副主任医师

子宫内膜异位症、卵巢囊肿、宫外孕、绝经、痛经、盆腔炎

好评 100%
接诊量 784
平均等待 15分钟
擅长:子宫内膜异位症、卵巢囊肿、宫外孕、绝经、痛经、盆腔炎
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房铭辉 副主任医师

脑血管病、周围神经病、帕金森病、头痛、头晕、睡眠障碍等疾病的诊治。

好评 99%
接诊量 2287
平均等待 -
擅长:脑血管病、周围神经病、帕金森病、头痛、头晕、睡眠障碍等疾病的诊治。
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张庆 主任医师

呼吸系统疾病如哮喘、copd、睡眠呼吸障碍、肺栓塞、胸腔积液、肺癌、间质性肺病、呼衰等的诊治及气管镜检查和治疗 。

好评 99%
接诊量 200
平均等待 4小时
擅长:呼吸系统疾病如哮喘、copd、睡眠呼吸障碍、肺栓塞、胸腔积液、肺癌、间质性肺病、呼衰等的诊治及气管镜检查和治疗 。
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徐辉 主任医师

泌尿外科及男科,擅长泌尿外科疾病的微创手术治疗。

好评 99%
接诊量 1046
平均等待 -
擅长:泌尿外科及男科,擅长泌尿外科疾病的微创手术治疗。
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王海艳 副主任医师

妇产科的常见病及多发病,专注产科十余年,对孕期的多发和常见情况有深入的了解。

好评 100%
接诊量 275
平均等待 -
擅长:妇产科的常见病及多发病,专注产科十余年,对孕期的多发和常见情况有深入的了解。
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马英慧 副主任医师

擅长屈光不正、青光眼及葡萄膜炎的诊断及治疗

好评 100%
接诊量 147
平均等待 -
擅长:擅长屈光不正、青光眼及葡萄膜炎的诊断及治疗
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张青云 主任医师

各类腹壁疝、腹股沟疝、食管裂孔疝的腹腔镜微创治疗、外科急腹症、消化道肿瘤、甲状腺、乳腺等外科疾病的诊断及治疗,主动脉疾病,下肢动脉硬化闭塞症,下肢深静脉血栓,肺动脉栓塞,静脉曲张等多种外周血管疾病的诊断和腔内介入及开放手术治疗

好评 100%
接诊量 15
平均等待 -
擅长:各类腹壁疝、腹股沟疝、食管裂孔疝的腹腔镜微创治疗、外科急腹症、消化道肿瘤、甲状腺、乳腺等外科疾病的诊断及治疗,主动脉疾病,下肢动脉硬化闭塞症,下肢深静脉血栓,肺动脉栓塞,静脉曲张等多种外周血管疾病的诊断和腔内介入及开放手术治疗
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陈凯 副主任医师

肝胆胰脾外科疾病的微创治疗以及肝胆胰肿瘤的综合治疗。

好评 100%
接诊量 2158
平均等待 30分钟
擅长:肝胆胰脾外科疾病的微创治疗以及肝胆胰肿瘤的综合治疗。
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刘海旺 副主任医师

擅长病理报告解读、肿瘤病理诊断和鉴别诊断,尤其是甲状腺、乳腺、呼吸系统和消化系统肿瘤

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:擅长病理报告解读、肿瘤病理诊断和鉴别诊断,尤其是甲状腺、乳腺、呼吸系统和消化系统肿瘤
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张建 副主任医师

脑血管病、中枢神经系统感染、脱髓鞘疾病、癫痫等疾病的诊治。

好评 100%
接诊量 428
平均等待 30分钟
擅长:脑血管病、中枢神经系统感染、脱髓鞘疾病、癫痫等疾病的诊治。
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患友问诊

患者小腿和小腹出现神经性皮炎和皮肤淀粉样变症状,询问治疗方法和注意事项。患者男性73岁
34
2024-11-13 22:51:39
患者因皮肤淀粉样变寻求用药建议。医生解答了相关疑问,并提供了生活建议和用药建议。
53
2024-11-13 22:51:39
女性患者,两腿皮肤定粉样变两年,伴有瘙痒,寻求治疗建议。
63
2024-11-13 22:51:39
小腿皮肤瘙痒,有密集小颗粒状增生,已数年,疑皮肤淀粉样变。患者女性63岁
44
2024-11-13 22:51:39
颗粒状皮肤问题已被诊断为淀粉样变,想了解如何使用这款产品进行治疗和护理。
42
2024-11-13 22:51:39
皮肤淀粉样变患者咨询药物疗效及服用时间。
40
2024-11-13 22:51:39
皮肤粗糙增厚已一两年,反复搔抓,无药物过敏史,肝肾功能正常。患者女性46岁
28
2024-11-13 22:51:39
皮肤出现破溃,疑似皮肤淀粉样变,用药后症状扩大。
11
2024-11-13 22:51:39
皮肤不适,诊断为皮肤淀粉变性,咨询用药。
66
2024-11-13 22:51:39
85岁女性患有皮肤淀粉样变瘙痒症,咨询用药。
61
2024-11-13 22:51:39

科普文章

#原发性淀粉样变性#结节性皮肤淀粉样变
21

原发性皮肤淀粉样变(primarycutaneousamyloidosis )又称斑型(macularamyloidosis,MA)和苔鲜样淀粉样变(lichenamyloidosis,LA ),是指淀粉样蛋白沉积于正常皮肤组织而不累及其它器官的一种慢性皮肤病。

MA 和 LA 的发病机制可能与以下因素有关:

  • 家族通传因素: 有家族史发病率高达 28%,具有常染色体显性特征。
  • 环境因素和种族易感性: 在热带亚热带地区由于高温、潮湿,人们的痒感阈降低,长期习惯性搔抓和使用搔抓工县如粗纤维性物质(尼龙丝海绵,椰子纤维等)长时间摩擦皮肤导致皮肤增厚、角化过度和色素代谢异常,形成所谓摩擦性黑变病(frictionmelanosis )继之出现 MA 和 LA,称之为摩擦性淀粉样病(frictionamyloidosis )。

诊断:

临床表现苔藓样淀粉样变最常见,多见于中年。皮损好发于胫前,其次在臂外侧、腰、背和大腿。星正常肤色到黄褐色的丘疹,直径约 2mm,半球形、圆锥形或多角型。表面常有鳞屑,顶端往往过度角化和粗糙,丘疹密集成片,常不融合,小腿和上背部丘疹沿皮纹呈念珠状排列,具特征。自觉剧痒。由于长期搔抓,可融合成斑块,表面呈疣状,与肥厚性扁平苔藓或慢性单纯苔藓相似,但仍可辨认出班块表面的丘疹,斑块的边缘亦可见到褐色丘疹,光滑发亮呈蜡样。日久皮损可逐渐扩展至小腿屈侧、大腿、踝部和足背,偶亦波及前臂伸侧、腹部或胸壁。斑状淀粉样变较少见,好发于中年以上的妇女,对称分布于背部肩胛区、小腿、臀部、乳房和臂部,其特点是由点状色素斑点聚集成波纹状或网状褐色色素班,其中前者有诊断价值。中等度瘙痒,容易误诊为炎症后色素沉着。苔藓样和斑状两种皮损可同时存在,而且可相互转变。斑状皮损经搔抓后可发展为苔藓样,苔藓样经治疗后可转变为斑状,称双相型或混合型皮肤淀粉样变。本病经过慢性,往往迁延多年,可自行消退,但仍可复发。

2.实验室检查

  • (1 )可有血沉加快,α或γ球蛋白升高。
  • (2 )Nomland 试验是把 1.5%刚果红溶液皮内注入可疑皮损,24—48 小时后仅有淀粉样蛋白处残留红色,阳性率 80%。
  • (3 )组织病理: 苔藓样和斑型皮肤淀粉样变病的组织病理变化基本相同,淀粉样变物质主要沉积于真皮乳头,大小不等。两者的区别在于前者有表皮棘层肥厚和角化过度而后者无此变化。HE 染色,光镜下都表现为嗜伊红均匀的物质;刚果红染色,偏振光显微镜下可见绿色双折光,提示淀粉样蛋白呈多皱褶状结构;硫代黄素 T 染色显黄绿色荧光;结晶紫染色呈异染性。
  • (4 )电镜下见淀粉样蛋白原纤维是由直径为 6—10nm 的僵硬、没有分叉、无限制长的成对纤维聚集,呈疏松网眼状排列,其直径变化取决于淀粉样蛋白的起源;免疫组化研究发现都有淀粉样蛋白复合物。
  • (5 )X 线行射结晶学和红外线光谱学检测发现淀粉样蛋白原纤维有一条子午线,呈β一多层皱褶状结构,由多肽链组成,垂直于原纤维的长轴。

3.诊断

根据典型皮损、皮肤组织病理检查,Nomland 试验阳性,结合结晶紫,硫代黄素 T 或刚果红特殊染色,一般不难诊断。

4.诊断疑点

苔藓样型有时易与肥厚性扁平苔鲜或慢性单纯苔藓样淀粉样变相混淆,但若丘疹沿皮纹呈念珠状排列,则应考唐节斑型皮肤淀粉样变有时与炎症后色素沉着相混淆,但若发现波纹状色素斑则应考虑皮肤淀粉样变。

5.鉴别诊断

  • (1 )肥厚性扁平苦鲜: 又称疣状扁平苔鲜,皮疹为疣状增生之肥厚性斑块,有薄的鳞屑,多见于胫前及臂部。但本病可见特征性的 Wickham 纹,病理可见表皮角化过度,颗粒层增厚,棘细胞层不规则增厚,基底细胞液化变性及真皮上部呈带状浸润。
  • (2 )慢性单纯苔藓: 本病限局性多见于颈侧、项部及骶尾部等处,皮损主要表现为多数丘疹密集成片,形成钱币至掌心大小的苔藓样变。病理变化无淀粉样蛋白沉积于真皮乳头。

本病治疗困难,避免搔抓和摩擦皮肤可以起到一定的预防作用。

1.常规治疗

  • ①给予抗组胺药口服,皮质类固醇激素局部注射或外用可以起到一定的止痒作用。
  • ②二甲基亚砜(DMSO )局部外用或配成 50%DMSO 和肤轻松混合局部外用治疗有效。

2.治疗难点

由于本病为淀粉样蛋白沉积于真皮乳头,所以单用药物治疗很难使沉积物消失,配合手术治疗如皮肤磨削术可取得较好的疗效。

3.新治疗方法和新药芳香维甲酸(etretinate )为第二代维甲酸。

药理芳香维甲酸治疗苔藓样型淀粉样变的机制,推测因为表皮角蛋白是皮肤淀粉样物质的一部分,该药可通过角质形成细胞起作用,缓慢降低角蛋白转移到真皮的速度,使淀粉样物质形成减少,并增加其从真皮排出,这可能系由于免疫刺激,激活巨噬细胞所致。

临床应用开始每日可给予 0.6—0.8mg/kg,以后根据病情逐渐减量,疗程 3—6 个月。

注意事项:因芳香维甲酸可致畸胎,育龄妇女、哺乳母亲禁用。不能用于肝肾功能不全者、维生素 A 过高症、对芳香维甲酸过敏及高血脂等病人。

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