原发性皮肤淀粉样变(primarycutaneousamyloidosis )又称斑型（macularamyloidosis，MA）和苔鲜样淀粉样变(lichenamyloidosis，LA ),是指淀粉样蛋白沉积于正常皮肤组织而不累及其它器官的一种慢性皮肤病。

MA 和 LA 的发病机制可能与以下因素有关:

• 家族通传因素: 有家族史发病率高达 28%，具有常染色体显性特征。
• 环境因素和种族易感性: 在热带亚热带地区由于高温、潮湿，人们的痒感阈降低，长期习惯性搔抓和使用搔抓工县如粗纤维性物质(尼龙丝海绵，椰子纤维等)长时间摩擦皮肤导致皮肤增厚、角化过度和色素代谢异常，形成所谓摩擦性黑变病(frictionmelanosis )继之出现 MA 和 LA,称之为摩擦性淀粉样病(frictionamyloidosis )。

诊断:

临床表现苔藓样淀粉样变最常见，多见于中年。皮损好发于胫前，其次在臂外侧、腰、背和大腿。星正常肤色到黄褐色的丘疹，直径约 2mm，半球形、圆锥形或多角型。表面常有鳞屑，顶端往往过度角化和粗糙，丘疹密集成片，常不融合，小腿和上背部丘疹沿皮纹呈念珠状排列，具特征。自觉剧痒。由于长期搔抓，可融合成斑块，表面呈疣状，与肥厚性扁平苔藓或慢性单纯苔藓相似，但仍可辨认出班块表面的丘疹，斑块的边缘亦可见到褐色丘疹，光滑发亮呈蜡样。日久皮损可逐渐扩展至小腿屈侧、大腿、踝部和足背，偶亦波及前臂伸侧、腹部或胸壁。斑状淀粉样变较少见，好发于中年以上的妇女，对称分布于背部肩胛区、小腿、臀部、乳房和臂部，其特点是由点状色素斑点聚集成波纹状或网状褐色色素班，其中前者有诊断价值。中等度瘙痒，容易误诊为炎症后色素沉着。苔藓样和斑状两种皮损可同时存在，而且可相互转变。斑状皮损经搔抓后可发展为苔藓样，苔藓样经治疗后可转变为斑状，称双相型或混合型皮肤淀粉样变。本病经过慢性，往往迁延多年，可自行消退，但仍可复发。

2.实验室检查

• (1 )可有血沉加快，α或γ球蛋白升高。
• (2 )Nomland 试验是把 1.5%刚果红溶液皮内注入可疑皮损,24—48 小时后仅有淀粉样蛋白处残留红色，阳性率 80%。
• (3 )组织病理: 苔藓样和斑型皮肤淀粉样变病的组织病理变化基本相同，淀粉样变物质主要沉积于真皮乳头，大小不等。两者的区别在于前者有表皮棘层肥厚和角化过度而后者无此变化。HE 染色，光镜下都表现为嗜伊红均匀的物质;刚果红染色，偏振光显微镜下可见绿色双折光，提示淀粉样蛋白呈多皱褶状结构;硫代黄素 T 染色显黄绿色荧光;结晶紫染色呈异染性。
• (4 )电镜下见淀粉样蛋白原纤维是由直径为 6—10nm 的僵硬、没有分叉、无限制长的成对纤维聚集，呈疏松网眼状排列，其直径变化取决于淀粉样蛋白的起源;免疫组化研究发现都有淀粉样蛋白复合物。
• (5 )X 线行射结晶学和红外线光谱学检测发现淀粉样蛋白原纤维有一条子午线，呈β一多层皱褶状结构，由多肽链组成，垂直于原纤维的长轴。

3.诊断

根据典型皮损、皮肤组织病理检查，Nomland 试验阳性，结合结晶紫，硫代黄素 T 或刚果红特殊染色，一般不难诊断。

4.诊断疑点

苔藓样型有时易与肥厚性扁平苔鲜或慢性单纯苔藓样淀粉样变相混淆，但若丘疹沿皮纹呈念珠状排列，则应考唐节斑型皮肤淀粉样变有时与炎症后色素沉着相混淆，但若发现波纹状色素斑则应考虑皮肤淀粉样变。

5.鉴别诊断

• (1 )肥厚性扁平苦鲜: 又称疣状扁平苔鲜，皮疹为疣状增生之肥厚性斑块，有薄的鳞屑，多见于胫前及臂部。但本病可见特征性的 Wickham 纹，病理可见表皮角化过度，颗粒层增厚，棘细胞层不规则增厚，基底细胞液化变性及真皮上部呈带状浸润。
• (2 )慢性单纯苔藓: 本病限局性多见于颈侧、项部及骶尾部等处，皮损主要表现为多数丘疹密集成片，形成钱币至掌心大小的苔藓样变。病理变化无淀粉样蛋白沉积于真皮乳头。

本病治疗困难，避免搔抓和摩擦皮肤可以起到一定的预防作用。

1.常规治疗

• ①给予抗组胺药口服，皮质类固醇激素局部注射或外用可以起到一定的止痒作用。
• ②二甲基亚砜(DMSO )局部外用或配成 50%DMSO 和肤轻松混合局部外用治疗有效。

2.治疗难点

由于本病为淀粉样蛋白沉积于真皮乳头，所以单用药物治疗很难使沉积物消失，配合手术治疗如皮肤磨削术可取得较好的疗效。

3.新治疗方法和新药芳香维甲酸(etretinate )为第二代维甲酸。

药理芳香维甲酸治疗苔藓样型淀粉样变的机制，推测因为表皮角蛋白是皮肤淀粉样物质的一部分，该药可通过角质形成细胞起作用，缓慢降低角蛋白转移到真皮的速度，使淀粉样物质形成减少，并增加其从真皮排出，这可能系由于免疫刺激，激活巨噬细胞所致。

临床应用开始每日可给予 0.6—0.8mg/kg,以后根据病情逐渐减量，疗程 3—6 个月。

注意事项：因芳香维甲酸可致畸胎，育龄妇女、哺乳母亲禁用。不能用于肝肾功能不全者、维生素 A 过高症、对芳香维甲酸过敏及高血脂等病人。

关于锁骨下动脉盗血综合征看这一个典型病例就够了！

通过一个典型病例，了解锁骨下动脉盗血的点点滴滴！

1.什么是锁骨下动脉盗血综合征？

锁骨下动脉盗血是一种血管疾病。

锁骨下动脉在椎动脉分支前发生狭窄或闭塞时，患侧椎动脉的压力下降，对侧椎动脉的血液会经基底动脉反流至患侧椎动脉，再流入锁骨下动脉的远心端，从而导致脑部供血不足和上肢缺血的症状。

2.有哪些常见症状？ 

其症状可能包括头晕、眩晕、视力模糊、复视、头痛、上肢无力、麻木、发凉、疼痛等。常见的病因有动脉粥样硬化、大动脉炎、先天性动脉畸形等。

3.有哪些方法诊断？

诊断通常依靠血管超声、CT 血管造影、磁共振血管造影等检查。

4.治疗方法有哪些？

治疗方法包括药物治疗、介入治疗（如血管成形术和支架置入术）以及手术治疗等。

5.平时需要注意什么？

锁骨下动脉盗血患者需要注意以下几个方面：

1. 定期复查：按照医生的建议定期进行血管超声、CT 血管造影等检查，以监测病情变化。

2. 控制基础疾病：如果有高血压、高血脂、糖尿病等基础疾病，要积极治疗，将血压、血脂、血糖控制在理想范围内。

3. 改善生活方式：

- 戒烟限酒。

- 低盐、低脂、低糖饮食，多吃新鲜蔬菜和水果。

- 适量运动，避免剧烈运动，可选择如散步、太极拳等较为舒缓的运动方式。

- 保持充足的睡眠，避免熬夜。

- 减轻精神压力，保持心情舒畅。

4. 注意症状变化：留意头晕、头痛、视力障碍、上肢无力等症状是否加重或出现新的症状。

5. 遵医嘱用药：按时服用抗血小板聚集药物（如阿司匹林）、他汀类调脂药物等，不可自行增减药量或停药。

6. 避免上肢过度用力：例如提重物、剧烈甩动上肢等，防止加重病情。

7. 注意保暖：寒冷天气注意保暖，尤其是上肢，避免血管收缩导致病情加重。

 最后锁骨下动脉有哪些危险？

锁骨下动脉盗血可能带来以下危险：

1. 脑供血不足：导致头晕、眩晕、头痛、视力模糊、复视、黑矇，甚至可能引起短暂性脑缺血发作或脑梗死，影响大脑功能，严重时可危及生命。

2. 上肢缺血症状：上肢无力、麻木、疼痛、发冷，影响上肢的正常活动和功能。

3. 影响心脏功能：长期的锁骨下动脉盗血可能导致心脏负担加重，影响心脏的正常功能。

4. 认知功能障碍：反复或长期的脑缺血可能引起认知功能下降，如记忆力减退、注意力不集中等。

5. 跌倒风险增加：由于头晕、上肢无力等症状，患者容易在行走或活动时失去平衡，增加跌倒受伤的风险。

一、生理原因

冠心病，全称为冠状动脉粥样硬化性心脏病，是一种由于冠状动脉狭窄或阻塞导致心肌缺血、缺氧甚至心肌坏死的心脏病，也被称为“缺血性心脏病”。长久以来，冠心病一直被视为中老年人的主要健康问题，然而，随着现代生活方式的改变和环境因素的影响，越来越多的年轻人也被诊断出患有冠心病，这一趋势不容忽视。

一、冠心病的基本认识

冠心病是由于冠状动脉壁上的斑块积聚引起的。这些斑块由胆固醇和其他沉积物组成，逐渐导致动脉管腔狭窄，影响心肌的血液供应。当心肌无法得到足够的血液和氧气时，就会出现心绞痛、心肌梗塞等症状，严重时甚至会导致心力衰竭和猝死。冠心病不仅严重影响患者的生活质量，还是全球死亡率最高的疾病之一。

二、年轻人患冠心病的现状

据美国心脏协会的数据显示，自1980年以来，心脏病在年轻人中的发病率已经增加了两倍。这一变化的原因是多方面的，包括不健康的饮食习惯、缺乏运动、精神压力增加以及药物滥用等。现代生活节奏快，许多年轻人选择快餐和加工食品作为日常饮食，这些食物通常含有高脂肪、高糖和高盐分，长期摄入会导致肥胖、高血压和血脂异常，这些都是冠心病的危险因素。

同时，科技的发展减少了人们的体力活动，大部分年轻人习惯久坐不动，缺乏足够的运动量。此外，现代社会的竞争压力巨大，工作、学业和人际关系等方面的压力让许多年轻人长期处于焦虑和紧张状态，这不仅影响心理健康，还增加了心脏病的发病风险。

三、年轻人冠心病的特点

与老年人相比，年轻人患上冠心病时症状往往不典型，容易被忽视或误诊。典型的心绞痛症状可能不明显，甚至完全没有，而表现为胸闷、气短、胸部不适等非特异性症状。此外，由于年轻人通常认为自己远离心脏疾病，即使出现相关症状也往往不会及时就医，从而延误了诊断和治疗。

四、冠心病的危险因素

冠心病的危险因素可分为传统危险因素和“新”危险因素。

1.传统危险因素包括年龄、性别、遗传因素、吸烟、高血压、血脂异常、糖尿病、超重、肥胖、缺乏体力活动、精神压力大和不健康饮食等。其中，除了年龄、性别和遗传因素外，其余因素大多可以通过生活方式或药物干预进行控制。

2.“新”危险因素则包括睡眠呼吸暂停、高敏C反应蛋白水平升高、高甘油三酯血症、同型半胱氨酸血症、子痫前期和自身免疫性疾病等。这些因素的存在进一步增加了冠心病的发病风险。

五、年轻人如何预防冠心病

1.健康饮食：年轻人应培养均衡的饮食习惯，每日饮食中确保蔬菜与水果占据较大比例，它们富含纤维、维生素和矿物质，有助于降低胆固醇和血压。同时，减少加工食品、快餐及高糖饮料的摄入，这些食物往往含有大量饱和脂肪、反式脂肪和糖分，长期摄入会增加冠心病风险。

2.适量运动：将运动融入日常生活，每周至少进行150分钟的中等强度有氧运动，如快走、慢跑、骑自行车或游泳。运动不仅能增强心肺功能，还能控制体重，减少体内脂肪堆积，特别是腹部脂肪，这是冠心病的一个重要风险因素。

3.戒烟限酒：吸烟是冠心病的主要危险因素之一，年轻人应坚决抵制烟草诱惑，避免吸烟及二手烟暴露。同时，对于酒精的摄入应保持适度，男性每日不超过两杯，女性不超过一杯，过量饮酒会导致心律失常、心脏肥大等问题。

4.控制体重：通过健康饮食和规律运动维持适宜的体重范围，避免肥胖。肥胖不仅影响外观，更与高血压、高血脂、糖尿病等冠心病危险因素密切相关。保持BMI（身体质量指数）在18.5-23.9之间，有助于降低冠心病风险。

5.缓解压力：现代生活节奏快，压力大，年轻人应学会有效管理压力。可以通过冥想、瑜伽、深呼吸等放松技巧来减轻紧张情绪，保持心态平和。此外，培养兴趣爱好、与家人朋友交流也是缓解压力的有效途径。

6. 定期体检：定期进行全面的健康检查，特别是关注与冠心病相关的指标，如血压、血糖、血脂等。这些检查有助于早期发现潜在的健康问题，及时采取措施进行干预和治疗，从而避免病情恶化。

六、年轻人冠心病的治疗

如果年轻人确诊患有冠心病，应及时就医并接受专业治疗。治疗方案通常包括药物治疗、生活方式调整和必要的手术治疗。

1.药物治疗：医生可能会开具降压药、降脂药、抗血小板药等药物来管理冠心病的症状和风险因素。这些药物需要长期服用，以控制血压、血脂和血糖等指标。

2.生活方式调整：除了药物治疗外，患者还需要改变自己的生活方式，包括戒烟、限酒、控制体重、定期运动和遵循健康饮食等。

3.手术治疗：对于病情较重的患者，可能需要进行冠状动脉介入治疗（PCI）或冠状动脉旁路移植术（CABG）等手术治疗。这些手术可以恢复心肌的血液供应，减轻或消除症状。

冠心病不再是老年人的专利，年轻人也需要警惕心脏健康的风险。通过健康的生活方式和定期的健康检查，我们可以降低患上心脏疾病的风险，保护自己的心脏健康。同时，社会应加强对心脏健康的宣传和教育，提高公众对心脏疾病的认识，共同促进全民健康。愿每个人都能拥有一个健康的心脏，享受幸福美好的生活。