我院于1946年10月建院,是老一辈无产阶级革命家亲手创建的红色医院,具有74年的历史,是一所集医疗、科研、教学、预防、保健及康复、急救为一体的大型综合医院。西区占地面积34897㎡,建筑面积85210㎡,实际开放床位1480张。作为市重点项目和全市十大民生工程的医院东区,占地81954㎡,总投入13亿元,建筑面积134790㎡。“一院两区”总建筑面积达22万㎡,总资产23.60亿元,开放床位2656张。医院目前拥有在职职工3920人,其中博士、硕士研究生864人,高级职称641人,享受政府津贴专家4人,省级管理专家3人,省突出贡献专家1人。目前,我院现有科室(诊室)146个,其中:临床有42个专业、科室(诊室)91个;医技、医辅科室25个;职能后勤科室30个。西区以肿瘤和骨科治疗为主,形成“大综合、强专科”,东区以心脑血管治疗为特色,形成“大专科、优综合”。目前,医院年门、急诊量173.4万人次,年出入院病人10.28万人次,手术量7.54万例,平均住院日9.82天。在邯郸市医疗卫生系统业务总收入、门诊量、住院量、手术量、新农合补偿人次、省市重点学科、科研立项均位列前茅。珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性,使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度予以命名和分类。 本病广泛分布于世界许多地区,东南亚即为高发区之一。我国广东、广西、四川多见,长江以南各省区有散发病例,北方则少见。,1.β珠蛋白生成障碍性贫血(β地中海贫血) β珠蛋白生成障碍性贫血(简称β地贫)的发生的分子病理相当复杂,已知有100种以上的β基因突变,主要是由于基因的点突变,少数为基因缺失。 2.α珠蛋白生成障碍性贫血(α地中海贫血) 大多数α珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)(简称α地贫)是由于α珠蛋白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。,血液,0,缺铁性贫血、传染性肝炎或肝硬化,无,根据临床特点和实验室检查,结合阳性家族史,一般可作出诊断。有条件时可作基因诊断。 对于少见类型和各种类型重叠所致的复合体则非常复杂,临床表现各异,仅根据临床特点和常规实验室血液学检查是无法诊断的。而且由于基因调控水平的差异,相同基因突变类型的患者不一定有相同的临床表现。血红蛋白电泳检查是诊断本病的必备条件,但输血治疗后的血液学检查会与实际结果有所不同。所以进行遗传学和分子生物学检查才能最后确诊。遗传学检查可确定为纯合子、杂合子以及双重杂合子等。,。