河北大学附属医院是一所集医疗、教学、科研、预防保健、康复功能为一体的国家首批三级甲等国家爱婴医院。医院始建于1909年,初由“防疫局”资助的防疫医院,设立观察床数张,工作人员十年改为河北省立医院。解放后先后更名为河北省第一人民医院、河北省医院。1983年改为河北省职工医院。2005年归属河北大学,更名为河北大学附属医院。历经24次易名4次选址。医院分为本部和北院两个院区,本部以疑难危重症综合诊疗为优势,北院以肿瘤综合诊疗和结核色。医院努力研究国内外相关学科发展的新思路、新项目、新技术、新疗法,以高新技术为突破点,镜、胸腔镜、脑室镜、宫腔镜等微创技术,血管介入诊断和治疗、干细胞诊断和治疗、急危重症抢救等实现了医疗技术与世界前沿的接轨。在国家三级公立医院绩效考核中,2019年度、2020年度等级分别均位列河北省第二名。医院编制床位2760张,医疗区占地面积188亩,建筑面积20.3万平方米。医院职工3603人,其中员677人,具有硕士、博士学位1093人,享受国务院特殊津贴专家1人,河北省政府特殊津贴专家2人出贡献专家1人,河北省“三三三人才工程”第二层次1人,河北省“三三三人才工程”第三层次20人。目前医院拥有国家级临床重点专科建设单位3个(中西医科-老年病专业、肿瘤科、神经内科),临床重点专科1个(中西医科-脑血管病),省中医药局临床重点专科建设项目1个(中西医科-肿瘤专业教育厅重点学科1个(肿瘤学),省级医学重点学科(先进)5个(普通外科、神经外科、心血管内科、瘤内科),省级医学重点学科(发展)2个(放射影像科、妇科),省中医药重点学科1个(中西医结合级临床重点专科建设项目7个(肿瘤内科、神经外科、泌尿外科、康复医学科、神经内科、普通外科),省级临床重点专科培育项目10个(儿科重症专业、急诊医学科、呼吸内科、消化内科、新生儿科血液内科、皮肤科、检验科、胸外科)。医院为首批国家临床教学培训示范中心、国家级住院医师规地,普通外科获批国家级专科医师规范化培训基地,内科、急诊科专业基地获批国家级重点专业基地;航空医疗救援定点医院、日间手术和肿瘤MDT国家试点医院、国家级内镜培训基地、国家药物临床试有河北省肿瘤放化疗机制与规程研究重点实验室、河北省慢性肾脏病骨骼代谢生理学重点实验室、河北数字医学基础研究重点实验室、河北省脑胶质瘤精准诊断与治疗重点实验室、河北省炎症相关肿瘤精准实验室、河北省肿瘤精准医学国际联合研究中心、河北省肿瘤微生态代谢调控协同创新中心;肿瘤科、河北省继续医学教育基地。拥有临床医学一级博士和硕士学位授权点,是院士合作重点单位,设有临床科研流动站和博士后科研工作站。医院拥有多种高、精、尖医疗设备,国际先进的飞利浦VereosPET-CT,全国最新一代达芬奇手医科达Synergy、Precise、瓦里安trilogy医用直线加速器3台,大孔径放疗专业定位CT,医科达Flexit维后装机,GERevolution超高端256排能谱CT、GE公司宝石能谱CT、西门子公司128层螺旋CT等9台共振仪3台、高场强3.0T核磁共振仪1台,双探头SPECT系统1台,国际领先水平的美国贝克曼生化免统,国际先进的超声诊断仪器等,实现了诊疗手段现代化。医院承接着省、市级多项科研课题,获得多项国家专利和省、市科技成果,承担多项国家、省自项目,积极拓展对外交流渠道,多次举办全国和省级各学科专业交流会,并与德国、日本、英国、美国个国家开展了广泛的学术交流与合作。珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性,使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度予以命名和分类。 本病广泛分布于世界许多地区,东南亚即为高发区之一。我国广东、广西、四川多见,长江以南各省区有散发病例,北方则少见。,1.β珠蛋白生成障碍性贫血(β地中海贫血) β珠蛋白生成障碍性贫血(简称β地贫)的发生的分子病理相当复杂,已知有100种以上的β基因突变,主要是由于基因的点突变,少数为基因缺失。 2.α珠蛋白生成障碍性贫血(α地中海贫血) 大多数α珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)(简称α地贫)是由于α珠蛋白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。,血液,0,缺铁性贫血、传染性肝炎或肝硬化,无,根据临床特点和实验室检查,结合阳性家族史,一般可作出诊断。有条件时可作基因诊断。 对于少见类型和各种类型重叠所致的复合体则非常复杂,临床表现各异,仅根据临床特点和常规实验室血液学检查是无法诊断的。而且由于基因调控水平的差异,相同基因突变类型的患者不一定有相同的临床表现。血红蛋白电泳检查是诊断本病的必备条件,但输血治疗后的血液学检查会与实际结果有所不同。所以进行遗传学和分子生物学检查才能最后确诊。遗传学检查可确定为纯合子、杂合子以及双重杂合子等。,。