安国市位于华北平原腹地,京、津、石三角中心地带,处于环京津和渤海经济圈中,全市总面积486平方公里,人口40万,辖11个乡镇(办事处),198个行政村。安国市医院,历史悠久,始建于1927年,前身为基督教会医院,建国后改建为安国县人民医院,白求恩的战友柯立华曾在这里抢救过抗战时期的八路军伤员。安国市医院是该市唯一的大型综合性公立医院,作为安国市医疗市场的龙头,集医疗、科研、教学、保健、急救为一体,1994年晋升为二级甲等医院,承担着全市40余万人民的医疗保健和突发公共卫生事件的处置任务,是河北医学院、承德医学院的教学医院,是省二院和天津三中心医院的协作医院。医院占地面积约52亩,现有医疗用房23000平方米,编制床位310张,病床使用率130%。近几年,以史振宅为首的医院领导班子,认真贯彻落实科学发展观,深入广泛开展了精细化管理年、优质服务年等活动,注重强化公立医院的公益性,狠抓了行风和医德医风建设,不断拓展服务内涵,持续改进医疗质量,大大提升了技术水平。先后荣获河北省文明单位、河北省医德医风示范医院、河北省诚信医院、河北省AA级劳动和谐企业,多次在保定市卫生局医院管理年活动暨诚信医院检查中名列前茅,获保定市人性化精细管理先进单位、保定市创先争优先进党组织、保定市治安防范先进单位、安国市实绩突出单位等荣誉称号。珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性,使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度予以命名和分类。 本病广泛分布于世界许多地区,东南亚即为高发区之一。我国广东、广西、四川多见,长江以南各省区有散发病例,北方则少见。,1.β珠蛋白生成障碍性贫血(β地中海贫血) β珠蛋白生成障碍性贫血(简称β地贫)的发生的分子病理相当复杂,已知有100种以上的β基因突变,主要是由于基因的点突变,少数为基因缺失。 2.α珠蛋白生成障碍性贫血(α地中海贫血) 大多数α珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)(简称α地贫)是由于α珠蛋白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。,血液,0,缺铁性贫血、传染性肝炎或肝硬化,无,根据临床特点和实验室检查,结合阳性家族史,一般可作出诊断。有条件时可作基因诊断。 对于少见类型和各种类型重叠所致的复合体则非常复杂,临床表现各异,仅根据临床特点和常规实验室血液学检查是无法诊断的。而且由于基因调控水平的差异,相同基因突变类型的患者不一定有相同的临床表现。血红蛋白电泳检查是诊断本病的必备条件,但输血治疗后的血液学检查会与实际结果有所不同。所以进行遗传学和分子生物学检查才能最后确诊。遗传学检查可确定为纯合子、杂合子以及双重杂合子等。,。