广州医科大学附属第一医院创建于1903年，是一所大型三级甲等医院，也是广州呼吸健康研究院、国家呼吸系统疾病临床医学研究中心、呼吸疾病国家重点实验室所在医院。2018年入选为广东省“登峰计划”首批单位、国家“疑难病症诊治能力提升工程”，2020年，国家呼吸医学中心正式挂牌，2021年，大坦沙院区成为广州实验室临床基地。承担着省市乃至国家突发公共卫生事件及紧急医疗救援任务，特别是在抗击非典、禽流感以及新冠疫情等突发事件中，为国家和社会做出了重要贡献，深受广大群众信赖，享誉海内外。2020年，钟南山院士被授予“共和国勋章”；在《2021年中国最佳医院排行榜》中，我院排名全国第31位，呼吸专科连续13年专科排名第一；2021年，中国“顶级医院100强”排行榜位居全国第26位。目前，医院开设三个院区，包括沿江院区、大坦沙院区、海印院区，开放床位2850张，在建珠海横琴医院计划500床，全院职工3149人，高级职称540人，博士生导师105人，硕士生导师216人。拥有中国工程院院士1人、享受国务院特殊津贴专家14人、卫生部突出贡献中青年专家3人、长江学者3人、珠江学者4人、广东省名中医2人等高级别人才。目前，医院拥有国家级平台12个（广州实验室临床基地、呼吸疾病国家重点实验室、国家疑难病症诊治能力提升工程、国家重大疫情救治中心、国家呼吸系统疾病临床医学研究中心、粤港澳呼吸系统传染病联合实验室、国家临床教学培训示范中心、国家级住院医师规范化培训重点专业基地、中国医师人文医学执业技能培训基地、卫生部内镜与微创医学考培基地、粤港澳呼吸系统传染病联合实验室、国家药物临床试验机构）；教育部国家重点学科1个[内科学（呼吸病系）]；呼吸系统疾病国家临床医学研究中心1个（呼研所）；国家临床重点专科8个（呼吸内科、胸外科、重症医学科、泌尿外科、变态反应科、肿瘤科，耳鼻喉科，器官移植科）；国家中医药管理局重点建设学科1个（中西医结合临床学科）；国家中医药管理局重点专科1个（中医肺病专科）；广东省重点学科3个（内科学，儿科学，外科学）；广东省临床重点专科23个（心血管内科、呼吸内科、消化内科、神经内科、血液内科、感染病科、普通外科、胸外科、泌尿外科、骨科、妇科、儿科、急诊科、重症医学科、变态反应科、肿瘤科、中西医结合学科、耳鼻喉科、检验科、医学影像科、临床护理，器官移植科）；国家重点实验室1个（呼吸疾病国家重点实验室）；广东省重点实验室3个（呼吸疾病国家重点实验室、广东省泌尿外科重点实验室、广东省骨科矫形技术与植入材料重点实验室）。医院注重医学专业技能与医学人文技能教育，主要承办南山学院、临床医学一系的本科教学工作，临床医学专业是国家一流本科专业建设点、国家级特色专业建设点，设有内、外、妇、儿等23个教研室及24个住培专业基地，承担本科、硕士、博士、博士后流动站、成人教育及住院医师规范化培训等多层次人才培养。临床医学为一级学科博士点和一级学科硕士点，临床医学是国家特色专业、同时也是国家级一流建设专业，在专业建设过程中形成了较完整的四级精品课程建设体系（国家级-省级-市级-校级）。2001年至今，医院国家重点研发计划项目（含973/863项目）22项，国家自然科学基金项目383项，主持省部级项目573项，国家级奖项6项，省部级特等奖3项，省部级一等奖8项，省部级二等奖11项，省部级三等奖15项，科研论文23111篇，SCI收录6072篇，专利数1244项。医院创办多本专业杂志，2007年起承办中华关节外科杂志（电子版），2009年创刊广东省第一本医学SCI杂志《JOURNALOFTHORACICDISEASE》，2011年被PubMed收录，2013年被SCI收录；创刊《AnnalsofTranslationalMedicine》2014年9月被PubMed收录，2018年被SCI收录。秉承“全心全意为人民健康服务”的宗旨，医院不断优化服务流程，积极拓展多种形式的预约挂号、专科门诊服务等便民措施，通过加强医院精细化管理，持续提高医疗服务水平及服务质量。医院还大力开展帮扶工作，现与广东省百余家基层医院签订支持和帮扶协议，多次赴西藏等地区进行巡回医疗活动，主动参与海外医疗援助工作。同时，医院积极开展健康科普宣教活动，每年举办COPD日大型讲座义诊、肿瘤防治宣传活动、帕金森病友联谊会等形式多样的惠民活动，深入社区、深入基层，广泛传播健康理念。在2003年的“抗非”斗争中,以钟南山院士为首的广医一院人主动承担广东省大部分最危重非典病人的抢救重任，做出了重大贡献，得到世界卫生组织的高度评价。近年来，在“仁爱为本，精诚为强”的核心价值观的引领下，医院积极探索人文医学道路，2006年被批准成立全国首家“中国医师人文医学执业技能培训基地”。传承百年历史，力争再创辉煌。医院连续荣获全国文明单位、全国卫生系统先进集体、全国三八红旗集体、全国医院医保管理先进单位、全国综合医院中医药工作示范单位等国家级荣誉5项，获广东省百家文明医院、最佳服务单位、广州市文明单位、广州市先进集体等省、市级荣誉9项。原发性纤毛运动障碍（PCD）又称纤毛不动综合征,属常染色体隐性遗传,是各种遗传性原发纤毛结构缺陷引起的纤毛功能异常,常见的是呼吸道纤毛功能异常,引起反复的呼吸道感染。原发性纤毛运动障碍包括纤毛不动综合征、Kartagener综合征,纤毛运动不良和原发性纤毛定向障碍等几种类型。PCD中50%的病例合并内脏转位,形成Kartagener综合征。，先天性因素，纤毛，关于PCD的治疗,在感染急性期应积极抗感染,加强拍背及体位引流,促进痰液排出,以保护其肺功能,尽量避免肺心病的发生。治疗同一般支气管扩张,主要是对症治疗,以抗感染为主,雾化吸入祛痰及体位引流为辅,支气管扩张药缓解喘息及气道梗阻,治疗鼻窦炎及中耳炎,同时应预防其他感染。如麻疹、流感等,避免空气污染及吸烟。缓解期以增强抵抗力为主。，1.继发性纤毛障碍 原发性纤毛运动障碍应与继发性纤毛柱状上皮结构异常相鉴别,后者多继发于感染、大气污染等因素,结构改变具有可逆性,以复合纤毛和微管缺陷多见。继发性纤毛柱状上皮结构异常多起病晚,有反复感染及治疗不正规等病史。因此纤毛活检最好于抗感染4～6周后进行为佳。 2.囊性纤维性变 原发性纤毛运动障碍还应与囊性纤维性变（CF）鉴别。此病多见于白种人,亦为常染色体隐性遗传,可引起鼻窦、肺部疾病及男性不育症。但其发病机制为黏液成分异常,因稠厚而很难被纤毛清除,尚有胰腺功能不全及汗液试验阳性（汗氯升高）,其病情相对重。，无，1.一般检查 常有白细胞计数增高,低氧血症等。 2.电镜检查 确诊可取鼻腔黏膜活检或支气管镜取支气管黏膜上皮在电镜下观察纤毛数目及结构异常,从而确诊。检查精子泳动能力有缺欠每可辅助诊断。 3.影像学检查 肺部炎症影、支气管炎、肺炎、鼻窦炎、支气管扩张等改变,有时可伴肺不张和肺气肿；支气管造影或高分辨CT可见支气管扩张以两下叶最常见,其次为左肺上叶和右肺中叶,形态以柱状扩张为多见。少数可见囊状扩张,有时可见右位心。 4.黏液纤毛清除功能的检查方法 包括有糖精筛查试验、放射性气溶胶吸入肺扫描、扫描电子显微镜结合高速照相技术测纤毛摆动频率、纤支镜结合γ照相技术测支气管黏液转运速度。，。