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广东人民医院原发性纤毛运动障碍专家

简介:

广东省人民医院(广东省医学科学院)创建于1946年,其前身为广州中央医院。经过几代人的共同努力,广东省人民医院已成为集医教研于一体的大型现代化三级甲等综合型医院,在国内外享有盛誉。2019年国家三级公立医院绩效考核获评最高等级A++,位列全国第10;2020年在国家公立医院绩效考核总分891.8分,全国排名第15名,位列A+级别。获评2020年度医疗机构最佳雇主最受大学生欢迎医院。原发性纤毛运动障碍(PCD)又称纤毛不动综合征,属常染色体隐性遗传,是各种遗传性原发纤毛结构缺陷引起的纤毛功能异常,常见的是呼吸道纤毛功能异常,引起反复的呼吸道感染。原发性纤毛运动障碍包括纤毛不动综合征、Kartagener综合征,纤毛运动不良和原发性纤毛定向障碍等几种类型。PCD中50%的病例合并内脏转位,形成Kartagener综合征。,先天性因素,纤毛,关于PCD的治疗,在感染急性期应积极抗感染,加强拍背及体位引流,促进痰液排出,以保护其肺功能,尽量避免肺心病的发生。治疗同一般支气管扩张,主要是对症治疗,以抗感染为主,雾化吸入祛痰及体位引流为辅,支气管扩张药缓解喘息及气道梗阻,治疗鼻窦炎及中耳炎,同时应预防其他感染。如麻疹、流感等,避免空气污染及吸烟。缓解期以增强抵抗力为主。,1.继发性纤毛障碍 原发性纤毛运动障碍应与继发性纤毛柱状上皮结构异常相鉴别,后者多继发于感染、大气污染等因素,结构改变具有可逆性,以复合纤毛和微管缺陷多见。继发性纤毛柱状上皮结构异常多起病晚,有反复感染及治疗不正规等病史。因此纤毛活检最好于抗感染4~6周后进行为佳。 2.囊性纤维性变 原发性纤毛运动障碍还应与囊性纤维性变(CF)鉴别。此病多见于白种人,亦为常染色体隐性遗传,可引起鼻窦、肺部疾病及男性不育症。但其发病机制为黏液成分异常,因稠厚而很难被纤毛清除,尚有胰腺功能不全及汗液试验阳性(汗氯升高),其病情相对重。,无,1.一般检查 常有白细胞计数增高,低氧血症等。 2.电镜检查 确诊可取鼻腔黏膜活检或支气管镜取支气管黏膜上皮在电镜下观察纤毛数目及结构异常,从而确诊。检查精子泳动能力有缺欠每可辅助诊断。 3.影像学检查 肺部炎症影、支气管炎、肺炎、鼻窦炎、支气管扩张等改变,有时可伴肺不张和肺气肿;支气管造影或高分辨CT可见支气管扩张以两下叶最常见,其次为左肺上叶和右肺中叶,形态以柱状扩张为多见。少数可见囊状扩张,有时可见右位心。 4.黏液纤毛清除功能的检查方法 包括有糖精筛查试验、放射性气溶胶吸入肺扫描、扫描电子显微镜结合高速照相技术测纤毛摆动频率、纤支镜结合γ照相技术测支气管黏液转运速度。,。

赖迪生 主治医师

1.心血管疾病(心肌梗死,急性冠脉综合征,陈旧性心梗,心绞痛,冠心病,主动脉夹层,主动脉瘤,慢性冠状动脉病,外周血管病变) 2.结构性心脏病(卵圆孔未闭,房间隔缺损,室间隔缺损,动脉导管未闭,肺动脉瘘) 3.心律失常(心悸,心慌心动过速,心动过缓,室性早搏,室性期前收缩,室上速,预激综合征,Brugada综合征) 4.心脏瓣膜病(主动脉瓣狭窄,主动脉瓣关闭不全,二尖瓣狭窄,二尖瓣关闭不全,三尖瓣狭窄,三尖瓣关闭不全) 5.代谢性疾病: 血脂异常(高血脂,血脂高,降血脂,清血管) 高尿酸(急性痛风性关节炎,慢性痛风性关节炎,痛风石,高尿酸性肾病,尿酸性肾结石,痛风,降尿酸,祛湿) 糖尿病(糖耐量异常,血糖高,低血糖,降血糖,糖尿病用药指导,胰岛素用药指导) 肥胖(减肥,减重,祛湿,脾胃调理,减肥塑身) 6.高血压(头晕,头痛,颈项板紧,疲劳,心悸血压异常,血压高,降血压) 7. 肺动脉高压,肺源性心脏病,肺血管病变,肺栓塞 8.心力衰竭(急性心衰,慢性心衰,慢性心衰急性加重,左心衰竭,右心衰竭,终末期心力衰竭) 9.感染性心内膜炎 10.心肌病、心肌炎(肥厚型心肌病,肥厚型梗阻性心脏病,扩张性心肌病,酒精性心肌病,缺血性心肌病)

好评 99%
接诊量 1339
平均等待 15分钟
擅长:1.心血管疾病(心肌梗死,急性冠脉综合征,陈旧性心梗,心绞痛,冠心病,主动脉夹层,主动脉瘤,慢性冠状动脉病,外周血管病变) 2.结构性心脏病(卵圆孔未闭,房间隔缺损,室间隔缺损,动脉导管未闭,肺动脉瘘) 3.心律失常(心悸,心慌心动过速,心动过缓,室性早搏,室性期前收缩,室上速,预激综合征,Brugada综合征) 4.心脏瓣膜病(主动脉瓣狭窄,主动脉瓣关闭不全,二尖瓣狭窄,二尖瓣关闭不全,三尖瓣狭窄,三尖瓣关闭不全) 5.代谢性疾病: 血脂异常(高血脂,血脂高,降血脂,清血管) 高尿酸(急性痛风性关节炎,慢性痛风性关节炎,痛风石,高尿酸性肾病,尿酸性肾结石,痛风,降尿酸,祛湿) 糖尿病(糖耐量异常,血糖高,低血糖,降血糖,糖尿病用药指导,胰岛素用药指导) 肥胖(减肥,减重,祛湿,脾胃调理,减肥塑身) 6.高血压(头晕,头痛,颈项板紧,疲劳,心悸血压异常,血压高,降血压) 7. 肺动脉高压,肺源性心脏病,肺血管病变,肺栓塞 8.心力衰竭(急性心衰,慢性心衰,慢性心衰急性加重,左心衰竭,右心衰竭,终末期心力衰竭) 9.感染性心内膜炎 10.心肌病、心肌炎(肥厚型心肌病,肥厚型梗阻性心脏病,扩张性心肌病,酒精性心肌病,缺血性心肌病)
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戚元丽 副主任医师

成人与青少年精神病,精神分裂症、躁狂抑郁症、双相情感障碍、儿童孤独症、婴儿痴呆、学习困难、情绪障碍如分离焦虑症、行为障碍多动症、抽动症、品行障碍、厌食症、喂养障碍、网络成瘾、睡眠障碍。 备注:“私人医生”服务包功能已开通。 如需反复咨询或预约门诊的可以关注一下。

好评 100%
接诊量 28
平均等待 -
擅长:成人与青少年精神病,精神分裂症、躁狂抑郁症、双相情感障碍、儿童孤独症、婴儿痴呆、学习困难、情绪障碍如分离焦虑症、行为障碍多动症、抽动症、品行障碍、厌食症、喂养障碍、网络成瘾、睡眠障碍。 备注:“私人医生”服务包功能已开通。 如需反复咨询或预约门诊的可以关注一下。
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陈海敏 主治医师

1.各种心律失常:房颤/室上速/室早/房扑/房速等的射频消融治疗和药物治疗。2.房室传导阻滞的起搏器植入手术。3.心血管常见病:高血压、冠心病、高脂血症、心力衰竭的药物治疗。

好评 100%
接诊量 17
平均等待 30分钟
擅长:1.各种心律失常:房颤/室上速/室早/房扑/房速等的射频消融治疗和药物治疗。2.房室传导阻滞的起搏器植入手术。3.心血管常见病:高血压、冠心病、高脂血症、心力衰竭的药物治疗。
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傅敏 主任医师

耳朵流脓、流水;中耳炎(微创手术)、中耳胆脂瘤、外耳胆脂瘤、传导性耳聋、混合性耳聋等微创手术治疗

好评 99%
接诊量 1113
平均等待 1小时
擅长:耳朵流脓、流水;中耳炎(微创手术)、中耳胆脂瘤、外耳胆脂瘤、传导性耳聋、混合性耳聋等微创手术治疗
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黄晓忠 主任医师

冠心病,冠心病支架介入,冠脉造影,药物球囊,高血压病,心力衰竭,心脏瓣膜病,动脉粥样硬化疾病

好评 99%
接诊量 350
平均等待 -
擅长:冠心病,冠心病支架介入,冠脉造影,药物球囊,高血压病,心力衰竭,心脏瓣膜病,动脉粥样硬化疾病
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谢勉 主任医师

擅长肺癌、食管癌、胃癌、结肠癌、直肠癌、肾癌、胸腺癌、贲门癌、尿路上皮癌、肺转移癌、胆囊癌、肝外胆管癌、肝癌、胃肠间质瘤、神经内分泌癌、胸腺瘤等实体肿瘤的化疗、靶向治疗及免疫治疗及多学科综合治疗。

好评 100%
接诊量 42
平均等待 4小时
擅长:擅长肺癌、食管癌、胃癌、结肠癌、直肠癌、肾癌、胸腺癌、贲门癌、尿路上皮癌、肺转移癌、胆囊癌、肝外胆管癌、肝癌、胃肠间质瘤、神经内分泌癌、胸腺瘤等实体肿瘤的化疗、靶向治疗及免疫治疗及多学科综合治疗。
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张光峰 副主任医师

风湿病相关间质性肺病,肺纤维化。 比如皮肌炎性肺纤维化,硬皮病性肺纤维化,类风湿关节炎性肺纤维化等结缔组织病相关肺纤维化。 2018年中国结缔组织病相关间质性肺病专家共识主要撰写人。 对常见 痛风,类风湿关节炎,强直性脊柱炎 银屑病关节炎 系统性红斑狼疮、 系统性硬化症、 肌炎,皮肌炎, 骨关节炎 骨质疏松 发热查因 白塞病 等疾病经验丰富。

好评 99%
接诊量 1.4万
平均等待 15分钟
擅长:风湿病相关间质性肺病,肺纤维化。 比如皮肌炎性肺纤维化,硬皮病性肺纤维化,类风湿关节炎性肺纤维化等结缔组织病相关肺纤维化。 2018年中国结缔组织病相关间质性肺病专家共识主要撰写人。 对常见 痛风,类风湿关节炎,强直性脊柱炎 银屑病关节炎 系统性红斑狼疮、 系统性硬化症、 肌炎,皮肌炎, 骨关节炎 骨质疏松 发热查因 白塞病 等疾病经验丰富。
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周海榆 主任医师

主攻肺癌以单孔胸腔镜微创及机器人辅助微创手术为主的多学科综合治疗、食管癌胸腹腔镜(全腔镜)及机器人手术、各种良恶性肺、重症肌无力及胸腺瘤等胸部良恶性疾病的胸腔镜手术及胸部肿瘤基础及转化性研究。

好评 100%
接诊量 3
平均等待 -
擅长:主攻肺癌以单孔胸腔镜微创及机器人辅助微创手术为主的多学科综合治疗、食管癌胸腹腔镜(全腔镜)及机器人手术、各种良恶性肺、重症肌无力及胸腺瘤等胸部良恶性疾病的胸腔镜手术及胸部肿瘤基础及转化性研究。
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蔡明钢 副主任医师

痤疮(痘痘)、面部过敏、色素痣、各种色斑等皮肤美容、面部常见皮肤问题的诊治,并擅长利用激光光子等手段治疗各种色斑(黄褐斑、雀斑等)、痤疮瘢痕以及嫩肤、去皱面部年轻化、脱毛等,同时擅长过敏性疾病、真菌感染等皮肤病以及性病的治疗。

好评 100%
接诊量 165
平均等待 2小时
擅长:痤疮(痘痘)、面部过敏、色素痣、各种色斑等皮肤美容、面部常见皮肤问题的诊治,并擅长利用激光光子等手段治疗各种色斑(黄褐斑、雀斑等)、痤疮瘢痕以及嫩肤、去皱面部年轻化、脱毛等,同时擅长过敏性疾病、真菌感染等皮肤病以及性病的治疗。
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黄跃深 副主任医师

面部年轻化综合抗皱抗衰,激光综合美肤及祛斑,痤疮及敏感肌治疗等,同时对过敏性皮肤病,带状疱疹、白癜风、银屑病、真菌感染以及性病等治疗有丰富的临床经验。

好评 100%
接诊量 4
平均等待 -
擅长:面部年轻化综合抗皱抗衰,激光综合美肤及祛斑,痤疮及敏感肌治疗等,同时对过敏性皮肤病,带状疱疹、白癜风、银屑病、真菌感染以及性病等治疗有丰富的临床经验。
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患友问诊

纤毛不动综合症,想了解试管婴儿技术是否适用及遗传风险。患者男性20岁
60
2024-11-01 16:15:08
头发生长缓慢,疑与发育有关。患者男性13岁
17
2024-11-01 16:15:08
患者右小腿出现毛发异常增多,颜色发青并伴随疼痛。医生询问了患者近期用药和接触化学物质情况,并考虑可能是局部毛囊问题或甲状腺疾病引起。医生建议进行甲状腺功能检查以排除甲状腺疾病的可能。患者男性24岁
26
2024-11-01 16:15:08
一位年轻患者担心屁股长毛会影响身高发育,希望了解更多相关信息。
49
2024-11-01 16:15:08
阴毛修剪后出现疼痛和血迹,阴茎部位发痒,阴茎发涨和手心发热,阴茎根疼痛。患者男性24岁
26
2024-11-01 16:15:08
耳朵外边缘间断性感觉异常,疑似纤毛运动或神经问题。患者女性13岁
34
2024-11-01 16:15:08
我想咨询一下米诺地尔酊这个药,能否用来让胡子生长
41
2024-11-01 16:15:08
小学生过了青春期后,是否会出现腿毛自然脱落或减少的现象?
33
2024-11-01 16:15:08
我有肺部基础疾病和罕见病纤毛不动综合症,想知道如何预防重症?患者女性32岁
5
2024-11-01 16:15:08
手臂和腿上毛发生长受阻,已两年,自行挤压后皮肤变红。
46
2024-11-01 16:15:08

科普文章

#原发性纤毛运动障碍
1
本视频是搬运,原作者是徐安吉
#原发性纤毛运动障碍
2
你适不适合运动?适合什么运动?
#原发性纤毛运动障碍
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当一二说想和布布一起运动...
跳一跳臀就能用上力了功能训练和很多运动项目都是相通的格斗,搏击会用到瑜伽,舞蹈也会用到所以呀像提高自己的运动表现,就需要提高自身的身体功能专项训练都是建立在良好的身体功能之上的有问题欢迎评论区留言上课请私信
原卫生部副部长中国工程院院士王陇德谈人为什么衰老?
目前绝大多数骨科医生对关节结构性问题在行,但是对运动康复的问题,骨科医生真的不行。膝盖疼痛主要原因是下肢力线不对引起的关节磨损,正确的康复理念是矫正股骨和胫骨的力线,松解股四头肌前侧外侧,加强臀大肌臀中肌国绳肌群的力量,膝关节疼痛自然消失。不能做直抬腿勾脚,越做症状越严重。下肢康复口诀,膝疼,两头找,腰疼宽中求。而目前现在大多数骨科医生只看片子,片子没事儿,就是没事儿,疼也没事儿,顶多给你开点消炎药止痛药。要么就不耐烦的说,等你有手术指标后后再做手术。因为他们根本没有办法去解决
@八月一
错误的训练不仅得不到健康还会让你的身体受到伤害,具体是怎么受到伤害的我们今天一个视频告诉你
#原发性纤毛运动障碍
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六个练习激活你的髋关节,灵活的髋关节能大幅度提升运动表现,降低运动损伤风险。无论是跑跳移动变向都离不开它的灵活性,髋关节灵活度受限时导致其他部位代偿,增加运动损伤风险。
我曾经也以为生孩子是蕞痛的,直到孩子被诊断为全🥺面发育迟缓,智力语言运动感统社交,全都迟缓!三年前,干预看不到任何起色时,我蕞害怕的就是孩子不能正常上小学,好在,这个坎我们跨过来了,真的恍如隔世
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