江苏省淮安市第二人民医院又名徐州医科大学附属淮安医院,始建于1892年(清光绪十八年)。经历百年发展,成为一所集医、教、研为一体的国家公立“三级甲等综合性医院”、国家级住院医师规范化培训基地、国家药物临床试验机构、全国综合医院中医药工作示范单位等。是南京医科大学、南通大学医学院、扬州大学医学院及皖南医学院教学医院等。医院拥有淮海南路和厦门路院区,占地约10万平米。核定床位1500张,年门、急诊量85万人次,年住院6.5万人次,年手术3万台次。有院士工作站3个、博士后工作站1个、江苏省名老中医专家传承工作室1个。是“国家高级卒中中心”“国家胸痛中心”“国家创伤中心建设单位”“内镜与微创医学消化培训基地”“内镜与微创医学耳鼻咽喉培训基地”。建成了一批优势学科群,12个江苏省省级临床重点专科:肾脏内科、血液科、内分泌科、急诊医学科、呼吸与危重症医学科、普通外科、神经内科、康复医学科、神经外科、耳鼻喉科、骨科、肿瘤科;1个省级临床重点专科建设单位:消化内科;11个市级临床重点专科:心内科、泌尿外科、重症医学科、老年医学科、医学检验科、妇产科、眼科、影像科、儿科、放疗科、麻醉科。目前在职人员1797人,其中高级职称351人,硕、博士499人(博士62人,在读博士76人),博士生、硕士生导师59名,遍及25个专业。2020年9月,基于“全球学者库”相关数据,在全国肾脏病专家学术影响力百强排名中,我院肾脏病学科带头人、博士生导师郑东辉教授位居第88位,是全国地市级医院唯一入围专家。江苏省有突出贡献的中青年专家3名;省第四、第五、第六期“333高层次人才培养工程”培养对象50人次,其中第二层次2名;省“六大人才高峰”高层次人才10名,其中B类2人;淮安市有突出贡献的中青年专家4名;淮安市首席医学专家12名;淮安市医学科技精英13名;淮安市优秀医师5名;淮安市优秀临床专家2名;淮安市吴鞠通医师奖3名;淮安市优秀青年医师3名;淮安市“533英才工程”培养对象261人次,其中领军人才11名;“淮上英才计划”创新创业急需人才11名。医院荣获国家自然基金项目10项,省级科研项目69项,省医学奖3项,淮海科技奖45项,省新技术引进奖34项,市科技进步奖121项。发表SCI文章1098余篇。获得国家实用新专利271项(包括发明专利和实用新型专利)。医院对外交流活跃,与北京、上海、南京、苏州等地诸多名院建立友好合作关系。加盟医疗集团的成员单位共57家,医院服务范围覆盖多个区域。医院做到关爱老人健康,老人就诊优先;始终坚持“全心全意为病员服务”的宗旨,以群众满意为标准,不断提高医疗服务质量,规范医疗行为,降低医药费用,取得了良好的社会信誉。先后荣获“全国文明单位”“全国百姓放心示范医院”“全国模范职工之家”“国家级公共机构节能示范单位”“卫生部医院改革创新奖”“江苏省文明单位”“江苏省实施患者安全目标合格医院”“江苏省价格诚信单位”“江苏省厂务公开民主管理先进单位”“江苏省首批平安示范医院”“江苏省卫生计生系统先进集体”“江苏省健康促进医院”“江苏省五一劳动奖”等荣誉称号。在2020年新冠肺炎疫情阻击战中涌现若干先进典型,获得多项国家级、省市级集体和个人表彰,郑玉龙教授荣获2020年“全国抗击新冠肺炎疫情先进个人”称号。遗传性血管神经性水肿,英文名hereditaryangioneuroticedema,血浆中一些调控蛋白调节着补体系统的活性。它们的缺陷可产生相应的临床症状鶒。C1抑制物(C1INH)缺陷可导致遗传性血管神经性水肿。,为常染色体显性遗传。C1INHmRNA转录被抑制(Ⅰ型),至血清C1INH浓度下降;另一些病人C1INH关键反应区的精氨酸发生突变,血浆中存在正常或增高水平的C1INH但无功能(Ⅱ型)。少数先证者为自发突变发病机制:C1INH浓度降低和C1INH功能缺陷使C1激活导致无控制的C1s、C4和C2活化,释放血管活性肽和激肽,缓激肽也增加。由于激肽对毛细血管后小静脉的血管舒张效应产生了发作性局限性典型的非凹陷性水肿这些个体C1激活的机制尚不清楚。,神经,避免诱发因素如损伤等,外科或口腔科手术时宜预防性给予新鲜血浆使用C1INH可用于治疗和长期预防,尚处于实验研究阶段。半合成雄性激素达那唑(danazol)用于急性发作的预防,可提高血清C1INH水平增高,其机制还不清楚,儿童应慎用氨基己酸可用于预防,成人剂量7~8g/d,儿童相应减量。氨基己酸可致严重肌病,宜用最小有效剂量。注射盐酸哌替啶可减轻腹痛。急性发作时可用0.01ml/kg肾上腺素和抗组胺药物消除水肿糖皮质激素无作用。,其他类型水肿,无,C4和C2减少,血清补体滴度明显降低。C1INH可检测到,但15%患者是阴性。因为C1具有酯酶作用,可通过测定病人血清水解酯的能力增高,特异性诊断C1INH缺陷。其它辅助检查:必要时做胸部X线等检查。相关检查:>C4,。