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徐州医科大学附属淮安医院遗传性血管神经性水肿专家

简介:

江苏省淮安市第二人民医院又名徐州医科大学附属淮安医院,始建于1892年(清光绪十八年)。经历百年发展,成为一所集医、教、研为一体的国家公立“三级甲等综合性医院”、国家级住院医师规范化培训基地、国家药物临床试验机构、全国综合医院中医药工作示范单位等。是南京医科大学、南通大学医学院、扬州大学医学院及皖南医学院教学医院等。医院拥有淮海南路和厦门路院区,占地约10万平米。核定床位1500张,年门、急诊量85万人次,年住院6.5万人次,年手术3万台次。有院士工作站3个、博士后工作站1个、江苏省名老中医专家传承工作室1个。是“国家高级卒中中心”“国家胸痛中心”“国家创伤中心建设单位”“内镜与微创医学消化培训基地”“内镜与微创医学耳鼻咽喉培训基地”。建成了一批优势学科群,12个江苏省省级临床重点专科:肾脏内科、血液科、内分泌科、急诊医学科、呼吸与危重症医学科、普通外科、神经内科、康复医学科、神经外科、耳鼻喉科、骨科、肿瘤科;1个省级临床重点专科建设单位:消化内科;11个市级临床重点专科:心内科、泌尿外科、重症医学科、老年医学科、医学检验科、妇产科、眼科、影像科、儿科、放疗科、麻醉科。目前在职人员1797人,其中高级职称351人,硕、博士499人(博士62人,在读博士76人),博士生、硕士生导师59名,遍及25个专业。2020年9月,基于“全球学者库”相关数据,在全国肾脏病专家学术影响力百强排名中,我院肾脏病学科带头人、博士生导师郑东辉教授位居第88位,是全国地市级医院唯一入围专家。江苏省有突出贡献的中青年专家3名;省第四、第五、第六期“333高层次人才培养工程”培养对象50人次,其中第二层次2名;省“六大人才高峰”高层次人才10名,其中B类2人;淮安市有突出贡献的中青年专家4名;淮安市首席医学专家12名;淮安市医学科技精英13名;淮安市优秀医师5名;淮安市优秀临床专家2名;淮安市吴鞠通医师奖3名;淮安市优秀青年医师3名;淮安市“533英才工程”培养对象261人次,其中领军人才11名;“淮上英才计划”创新创业急需人才11名。医院荣获国家自然基金项目10项,省级科研项目69项,省医学奖3项,淮海科技奖45项,省新技术引进奖34项,市科技进步奖121项。发表SCI文章1098余篇。获得国家实用新专利271项(包括发明专利和实用新型专利)。医院对外交流活跃,与北京、上海、南京、苏州等地诸多名院建立友好合作关系。加盟医疗集团的成员单位共57家,医院服务范围覆盖多个区域。医院做到关爱老人健康,老人就诊优先;始终坚持“全心全意为病员服务”的宗旨,以群众满意为标准,不断提高医疗服务质量,规范医疗行为,降低医药费用,取得了良好的社会信誉。先后荣获“全国文明单位”“全国百姓放心示范医院”“全国模范职工之家”“国家级公共机构节能示范单位”“卫生部医院改革创新奖”“江苏省文明单位”“江苏省实施患者安全目标合格医院”“江苏省价格诚信单位”“江苏省厂务公开民主管理先进单位”“江苏省首批平安示范医院”“江苏省卫生计生系统先进集体”“江苏省健康促进医院”“江苏省五一劳动奖”等荣誉称号。在2020年新冠肺炎疫情阻击战中涌现若干先进典型,获得多项国家级、省市级集体和个人表彰,郑玉龙教授荣获2020年“全国抗击新冠肺炎疫情先进个人”称号。遗传性血管神经性水肿,英文名hereditaryangioneuroticedema,血浆中一些调控蛋白调节着补体系统的活性。它们的缺陷可产生相应的临床症状鶒。C1抑制物(C1INH)缺陷可导致遗传性血管神经性水肿。,为常染色体显性遗传。C1INHmRNA转录被抑制(Ⅰ型),至血清C1INH浓度下降;另一些病人C1INH关键反应区的精氨酸发生突变,血浆中存在正常或增高水平的C1INH但无功能(Ⅱ型)。少数先证者为自发突变发病机制:C1INH浓度降低和C1INH功能缺陷使C1激活导致无控制的C1s、C4和C2活化,释放血管活性肽和激肽,缓激肽也增加。由于激肽对毛细血管后小静脉的血管舒张效应产生了发作性局限性典型的非凹陷性水肿这些个体C1激活的机制尚不清楚。,神经,避免诱发因素如损伤等,外科或口腔科手术时宜预防性给予新鲜血浆使用C1INH可用于治疗和长期预防,尚处于实验研究阶段。半合成雄性激素达那唑(danazol)用于急性发作的预防,可提高血清C1INH水平增高,其机制还不清楚,儿童应慎用氨基己酸可用于预防,成人剂量7~8g/d,儿童相应减量。氨基己酸可致严重肌病,宜用最小有效剂量。注射盐酸哌替啶可减轻腹痛。急性发作时可用0.01ml/kg肾上腺素和抗组胺药物消除水肿糖皮质激素无作用。,其他类型水肿,无,C4和C2减少,血清补体滴度明显降低。C1INH可检测到,但15%患者是阴性。因为C1具有酯酶作用,可通过测定病人血清水解酯的能力增高,特异性诊断C1INH缺陷。其它辅助检查:必要时做胸部X线等检查。相关检查:>C4,。

周武军 副主任医师

皮肤病性病

好评 98%
接诊量 57
平均等待 3小时
擅长:皮肤病性病
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曹向阳 主任医师

帕金森,脑血管病,头晕,头疼

好评 100%
接诊量 138
平均等待 9小时
擅长:帕金森,脑血管病,头晕,头疼
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翟其金 副主任医师

神经内科常见病和疑难病的诊疗,脑血管病及神经介入,痴呆,帕金森病及脑深部电刺激治疗,头痛、头晕,癫痫,脑炎,脊髓周围神经疾病等,新药临床试验

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:神经内科常见病和疑难病的诊疗,脑血管病及神经介入,痴呆,帕金森病及脑深部电刺激治疗,头痛、头晕,癫痫,脑炎,脊髓周围神经疾病等,新药临床试验
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郑玉龙 主任医师

肺部感染性疾病、慢性气道炎症性疾病及呼吸衰竭的诊治

好评 -
接诊量 1
平均等待 -
擅长:肺部感染性疾病、慢性气道炎症性疾病及呼吸衰竭的诊治
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赵连东 主任医师

擅长:脑动脉瘤及脑动脉狭窄介入治疗,帕金森病、癫痫、痴呆等疾病诊治。

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:擅长:脑动脉瘤及脑动脉狭窄介入治疗,帕金森病、癫痫、痴呆等疾病诊治。
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汪守峰 主任医师

鼾症、扁桃体及腺样体手术;声带息肉、良恶性肿块手术;耳内镜手术(慢性化脓性中耳炎、中耳胆脂瘤、鼓膜修补、人工听小骨、听骨链重建、镫骨手术、侧颅底手术)达到省内领先水平;鼻内窥镜鼻腔、鼻窦微创、精准手术(慢性鼻炎、慢性鼻窦炎、难治性鼻窦炎、鼻息肉、鼻腔鼻窦良、恶性肿瘤);对于长期保守治疗效果欠佳的“过敏性鼻炎”采用高选择性翼管神经阻断术;咽喉噪音疾病微创手术(尤其中重度鼾症),气管、食管异物取出术、头颈早期良、恶性肿瘤微创手术等。

好评 100%
接诊量 13
平均等待 1小时
擅长:鼾症、扁桃体及腺样体手术;声带息肉、良恶性肿块手术;耳内镜手术(慢性化脓性中耳炎、中耳胆脂瘤、鼓膜修补、人工听小骨、听骨链重建、镫骨手术、侧颅底手术)达到省内领先水平;鼻内窥镜鼻腔、鼻窦微创、精准手术(慢性鼻炎、慢性鼻窦炎、难治性鼻窦炎、鼻息肉、鼻腔鼻窦良、恶性肿瘤);对于长期保守治疗效果欠佳的“过敏性鼻炎”采用高选择性翼管神经阻断术;咽喉噪音疾病微创手术(尤其中重度鼾症),气管、食管异物取出术、头颈早期良、恶性肿瘤微创手术等。
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梁凤 副主任医师

擅长消化内科各种疾病的诊断及治疗,擅长消化内景的操作

好评 100%
接诊量 77
平均等待 -
擅长:擅长消化内科各种疾病的诊断及治疗,擅长消化内景的操作
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李芳芳 主治医师

擅长干眼症、白内障、青光眼、近视防控、眼底病的防治,擅长眼科围手术的患者管理,擅长眼部整形手术、眼表手术。

好评 100%
接诊量 151
平均等待 -
擅长:擅长干眼症、白内障、青光眼、近视防控、眼底病的防治,擅长眼科围手术的患者管理,擅长眼部整形手术、眼表手术。
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王云 主治医师

诊疗组长,徐州医科大学驻点班授课教师,主治医师,江苏整合医学委员会委员,中国民间中医医药研究开发协会委员,徐州医科大学皮肤性病学硕士研究生毕业,多次参加全国和省市级皮肤性病学术年会并做专题报告,并且大会上多次获奖。主持省市级科研课题2项,参与国家自然科学基金和省市级科研课题3项,在AnalyticalBiochemistry、Nanomedicine(Lond)、Aging(AlbanyNY)、ACSNano、ournalofEthnopharmacology、Nanomedicine、J.Ethnopharmacol、中国麻风皮肤病杂志等知名中英文期刊上发表数10篇SCI高影响因子论文,拥有发明专利5项。熟练掌握各种常见皮肤病和性病的诊治、激光注射美容、化学剥脱、滚针、皮肤外科手术治疗,尤其对损容性皮肤病、激光美容和面部年轻化治疗方面具有较丰富的临床经验。

好评 100%
接诊量 10
平均等待 2小时
擅长:诊疗组长,徐州医科大学驻点班授课教师,主治医师,江苏整合医学委员会委员,中国民间中医医药研究开发协会委员,徐州医科大学皮肤性病学硕士研究生毕业,多次参加全国和省市级皮肤性病学术年会并做专题报告,并且大会上多次获奖。主持省市级科研课题2项,参与国家自然科学基金和省市级科研课题3项,在AnalyticalBiochemistry、Nanomedicine(Lond)、Aging(AlbanyNY)、ACSNano、ournalofEthnopharmacology、Nanomedicine、J.Ethnopharmacol、中国麻风皮肤病杂志等知名中英文期刊上发表数10篇SCI高影响因子论文,拥有发明专利5项。熟练掌握各种常见皮肤病和性病的诊治、激光注射美容、化学剥脱、滚针、皮肤外科手术治疗,尤其对损容性皮肤病、激光美容和面部年轻化治疗方面具有较丰富的临床经验。
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支利军 主治医师

从事临床麻醉8年,临床经验丰富,擅长小儿、急、危、重、疑难病例的麻醉处理,尤其是困难气道处理和心血管病人非心脏手术麻醉处理。

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接诊量 -
平均等待 -
擅长:从事临床麻醉8年,临床经验丰富,擅长小儿、急、危、重、疑难病例的麻醉处理,尤其是困难气道处理和心血管病人非心脏手术麻醉处理。
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患友问诊

39岁男性患者,腰椎间盘突出,腰疼,穿衣服特别疼,背部脊椎骨那里好痛,想知道是否需要使用七叶皂苷纳片?
9
2024-11-19 13:31:53
老人家腰椎间盘突出,高血压,正在服用降压药,想知道如何选择合适的药物?
21
2024-11-19 13:31:53
我是一名高血压患者,想了解关于本品的用药安全和注意事项,包括用药的剂量和时间。
18
2024-11-19 13:31:53
我在五月份发生车祸,导致胫骨平台骨髓水肿支,最近康复科建议加强锻炼,但水肿又出现了,膝关节左侧有些疼痛,不需要止疼药。请问医生如何治疗和康复?
15
2024-11-19 13:31:53
我想了解诺欣妥与依那普利在PARADIGM-HF试验中的安全性比较,尤其是对血管性水肿、Orthostasis等的影响。
39
2024-11-19 13:31:53
我20岁,半年前发现精索静脉曲张,伴有软组织肿胀和静脉性水肿,想知道如何治疗和日常护理?
60
2024-11-19 13:31:53
我想了解七叶皂苷钠片对软组织肿胀和静脉性水肿的治疗效果,并询问如何正确使用该药。
22
2024-11-19 13:31:53
我想了解地奥司明片的用途和用法,是否适合我使用?
27
2024-11-19 13:31:53
我有软组织肿胀和静脉性水肿的症状,想知道七叶皂苷钠片是否适合我?
13
2024-11-19 13:31:53
我因为干活腰部扭伤了三个月,导致腰疼,想知道该怎么办?
11
2024-11-19 13:31:53

科普文章

#遗传性血管神经性水肿
0

确诊为遗传性血管神经性水肿,应积极就医治疗。常见的治疗方法主要包括避免接触过敏原、药物治疗和基因治疗等:

1.避免接触过敏原:避免接触可能诱发水肿的物质,如化学品、化妆品、海鲜等。

2.药物治疗:包括非甾体抗炎药、抗组胺药物和皮质类固醇激素、杀菌性抗生素等,可减轻症状,但并不能根治疾病。

3.基因治疗:虽然目前还没有完全治愈遗传性血管神经性水肿的方法,但是可以通过基因治疗来控制病情。患者应注意加强护理和营养,提高抵抗力和免疫力,预防感染。如果遗传性血管神经性水肿病情持续或者加重,建议及时就医,寻求专业医生的帮助。

#血管性水肿#遗传性血管神经性水肿
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#遗传性血管神经性水肿#操作后出血
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氨甲环酸片一种止血药,纤溶现象与机体在生理或病理状态下的纤维蛋白分解、血管通透性增加等有关,亦与纤溶引起的机体反应、各种出血症状及变态反应等的发生、发展和治愈相关联。

 

氨甲环酸片可抑制这种纤溶酶的作用,而表现止血、抗变态反应、消炎效果。

 

氨甲环酸片解决哪些疾病问题?

 

  • 止血:

 

氨甲环酸片用于全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的出血,如白血病、再生不良行贫血、紫癜等,以及手术中和手术后的异常出血。

 

氨甲环酸片用于局部性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的异常出血,如肺出血、鼻出血、生殖器出血、肾出血、前列腺手术中和术后的异常出血。

 

 

  • 遗传性血管神经性水肿:

 

又称巨大荨麻疹,氨甲环酸片可以对其起到很好的缓解和治疗的作用。

 

 

 

氨甲环酸片临床应用指南

 

氨甲环酸片除了以上适应症,在临床还可以用来联合治疗黄褐斑有良好的临床效果。

氨甲环酸片联合治疗黄褐斑临床依据

1、通过进行氨甲环酸片联合谷胱甘与胶原贴对黄褐斑患者的临床研究,得出结论氨甲环酸片联合谷胱甘肽与胶原贴进行治疗后,其能够显著改善患者的治疗效果,可进行临床推广和应用。

 

2、通过进行低剂量长疗程口服氨甲环酸片联合Q-1064nm激光治疗黄褐斑疗效观察研究,得出结论低剂量长疗程口服氨甲环酸片联合Q-1064nm激光治疗黄褐斑患者可以明显提升治疗效果,降低复发率。

 

3、通过进行氨甲环酸片联合艺霏渗透雪颜面膜治疗黄褐斑的临床疗效观察研究,得出结论妥塞敏内服配合艺霏渗透雪颜面膜外用能够有效治疗黄褐斑,其复发率低,不良反应小,值得临床推广应用。

氨甲环酸片联合用于治疗黄褐斑的用药注意事项

1.氨甲环酸片作为处方药,用于祛黄褐斑的用量必须由医生决定。由于每个人的病情及体质差异,医生可能会根据每个人的情况不同,建议不同的用药方案。

 

2.使用氨甲环酸片治疗黄褐斑时,一旦停药,斑痕是有可能会复发的。斑痕反弹的原因也可能和诱发因素没有完全去除,或者再次受到诱发因素的影响有一定关系。比如有些患者内分泌出现异常,有些患者日晒,导致斑的复发。

 

3.患者用氨甲环酸去斑以后,一定要尽量的避免诱发因素的出现,平时注意防晒以及皮肤的保湿,做好护理工作,尽量避免反弹。

#血管性水肿#遗传性血管神经性水肿
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1. 获得性血管性水肿

  • 常见于皮肤比较松弛的部位,如眼睑、口唇及外阴,亦可见于非松弛部位的皮肤如手足肢端。
  • 皮损为局限性肿胀,边界不清,呈肤色或淡红色,表面光亮,触之有弹性感,多为单发。偶见多发。
  • 痒感不明显,偶有轻度肿胀不适。
  • 一般持续数小时至数天,消退后不留痕迹,但也可在同一部位反复发作。
  • 常并发荨麻疹;伴发喉头水肿可造成呼吸困难,甚至窒息死亡;消化道受累时可有腹痛,腹泻等表现。

2. 遗传性血管性水肿

  • 多数患者在儿童或少年期开始发作,往往反复发作至中年甚至终生,但中年后发作的频率降低、严重程度减轻,外伤或感染可诱发本病。
  • 主要发生在三个部位:
  1. 皮下组织:常累及面部、手部、上肢、下肢、生殖器,皮损为局限性非凹陷性皮下水肿,常为单发,自觉不痒,需 1~5 天消退。
  2. 腹腔脏器:如胃、肠道、膀胱,发病时表现类似及急腹症,一般 12~24 小时消失。
  3. 上呼吸道:发病可致喉头水肿。

遗传性血管水肿可分为三型,I 型最常见,其特征是 C1 酯酶抑制物的形成不足,85%的患者属于此型;II 型患者 C1INH 水平正常或增高,而功能缺失;III 型于 2000 年由 Bork 等报道,该类型与 C1INH 缺陷无关,为 X 连锁显性遗传病,仅发生于女性。

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