盱眙县中医院遗传性血管神经性水肿专家

简介：

盱眙县中医院创建于1986年，是一所集医、教、研、中西医结合于一体、服务功能健全的二级甲等中医院，目前成为南京中医药大学教学医院，并与东南大学附属中大医院合作医院、江苏省中医院、江苏省人民医院、南京鼓楼医院、南京军区总医院、南京市二院等多家大型医院建立了广泛的合作关系。先后被授予省、市卫生系统先进集体，江苏省“爱婴医院”，淮安市文明单位，淮安市质量诚信单位等荣誉称号，是盱眙县城镇职工医疗保险和农村合作医疗定点医院。医院现有职工510人，其中专业技术人员占85％，副主任医师以上职称的医疗专家32位，硕士研究生9名，博士1名。开设临床和医技科室25个，专科、专病门诊15个，编制病床280张，实际开放450张。23层综合大楼以于2010年初封顶，计划在本年年底投入使用，届时该院将设定床位800张，设立血透中心、肿瘤治疗中心、康复中心、体检中心、微创中心等，为即将创建三级医院、南京中医药大学附属医院积极准备。医院设立十个病区，心内科、呼吸内科、消化内科、肝胆外科、微创外科、肿瘤外科、脑外科、胸心外科、泌尿外科、骨伤科、中医妇科、儿科、眼科、耳鼻喉科、针灸推拿科、肛肠科等科室在县内外具有领先水平和较高声望。　　医院拥有磁共振、螺旋CT机（2台）（其中Philips16排螺旋CT是国内较为先进的多排螺旋CT机，该设备目前在苏北县级中医院尚属首台）、DR（2台）、彩超、C型臂X光机、腹腔镜、电子胃肠镜、全自动生化分析仪、高压氧舱、血透机（12台）、心电工作站、纤维支气管镜、纤维胆道镜、肺功能测定仪、膀胱镜、输尿管镜、前列腺气化电切镜、气压弹道碎石机、宫腔镜等一大批国内外先进医疗设备并投入使用，极大地满足了临床需求，提升了诊疗水平遗传性血管神经性水肿,英文名hereditaryangioneuroticedema,血浆中一些调控蛋白调节着补体系统的活性。它们的缺陷可产生相应的临床症状鶒。C1抑制物(C1INH)缺陷可导致遗传性血管神经性水肿。，为常染色体显性遗传。C1INHmRNA转录被抑制(Ⅰ型),至血清C1INH浓度下降；另一些病人C1INH关键反应区的精氨酸发生突变,血浆中存在正常或增高水平的C1INH但无功能(Ⅱ型)。少数先证者为自发突变发病机制：C1INH浓度降低和C1INH功能缺陷使C1激活导致无控制的C1s、C4和C2活化,释放血管活性肽和激肽,缓激肽也增加。由于激肽对毛细血管后小静脉的血管舒张效应产生了发作性局限性典型的非凹陷性水肿这些个体C1激活的机制尚不清楚。，神经，避免诱发因素如损伤等,外科或口腔科手术时宜预防性给予新鲜血浆使用C1INH可用于治疗和长期预防,尚处于实验研究阶段。半合成雄性激素达那唑(danazol)用于急性发作的预防,可提高血清C1INH水平增高,其机制还不清楚,儿童应慎用氨基己酸可用于预防,成人剂量7～8g/d,儿童相应减量。氨基己酸可致严重肌病,宜用最小有效剂量。注射盐酸哌替啶可减轻腹痛。急性发作时可用0.01ml/kg肾上腺素和抗组胺药物消除水肿糖皮质激素无作用。，其他类型水肿，无，C4和C2减少,血清补体滴度明显降低。C1INH可检测到,但15%患者是阴性。因为C1具有酯酶作用,可通过测定病人血清水解酯的能力增高,特异性诊断C1INH缺陷。其它辅助检查：必要时做胸部X线等检查。相关检查：>C4，。