高沟中心卫生院遗传性血管神经性水肿专家

简介：

涟水县第三人民医院地处淮安、连云港、宿迁三市交界的高沟镇，是淮安市首家坐落于乡镇的二级乙等综合医院，涟水县医疗副中心，涟水县精神卫生防治中心，县内唯一县残联指定白内障复明手术定点医院，淮安市人力资源和社会保障局授予“淮安市高校毕业生就业见习基地”。先后被评为“省级巾帼示范岗”、“市级示范产科”、市县“双十佳文明单位”。医院占地50亩，服务高沟及周边乡镇30万人口，2017年门急诊11万人次，住院1.4万人次，手术3000人次，业务收入9600余万元。现有职工405人，医生104人，护士160人，其中高级职称29人，中级职称63人，淮上英才1人。核定床位200张，实际开放380张。共设有普外科、骨科、神经内科、消化内科、呼吸内科、儿科、精神科、耳鼻喉科、眼科、口腔科、妇产科等临床、医技、行政等50多个科室。配备万元以上大型现代化医疗设备71台套，拥有磁共振、多排螺旋CT、西门子彩超、高清腹腔镜、大型数字化X光机（DR）、数字胃肠机、多功能麻醉机、电子胃镜、电子肠镜、电子支气管镜、电子宫腔镜、贝克曼AU-680全自动生化分析仪、HIV初筛实验室等。各种设施注重以人为本，病房配有传呼对讲系统、中央空调等设施，为广大病员提供优质的诊疗服务。救护中心配备4辆救护车，保证24小时接送病人。医院正常开展内、外、妇、儿常见病、多发病、疑难病的诊治和慢病管理，常规开展胸腹部手术及其它恶性肿瘤的综合治疗及腰椎间盘髓核摘除、股骨头置换等大型复杂手术。2005年引进腹腔镜技术，开展腔镜下微创胆囊切除、早期胃肠良恶性肿瘤、卵巢囊肿、宫外孕、小儿疝无疤痕等手术。县政府为均衡城乡医疗发展水平，满足区域卫生副中心发展规划的需要，按照“十三五”规划目标晋升二级甲等医院要求，实施异地新建，新建面积78000平方米，占地100亩、地下500个车位，地上300车位智能医院，目前主体工程已完成，正在装修阶段，计划于2019年8月投入使用。遗传性血管神经性水肿,英文名hereditaryangioneuroticedema,血浆中一些调控蛋白调节着补体系统的活性。它们的缺陷可产生相应的临床症状鶒。C1抑制物(C1INH)缺陷可导致遗传性血管神经性水肿。，为常染色体显性遗传。C1INHmRNA转录被抑制(Ⅰ型),至血清C1INH浓度下降；另一些病人C1INH关键反应区的精氨酸发生突变,血浆中存在正常或增高水平的C1INH但无功能(Ⅱ型)。少数先证者为自发突变发病机制：C1INH浓度降低和C1INH功能缺陷使C1激活导致无控制的C1s、C4和C2活化,释放血管活性肽和激肽,缓激肽也增加。由于激肽对毛细血管后小静脉的血管舒张效应产生了发作性局限性典型的非凹陷性水肿这些个体C1激活的机制尚不清楚。，神经，避免诱发因素如损伤等,外科或口腔科手术时宜预防性给予新鲜血浆使用C1INH可用于治疗和长期预防,尚处于实验研究阶段。半合成雄性激素达那唑(danazol)用于急性发作的预防,可提高血清C1INH水平增高,其机制还不清楚,儿童应慎用氨基己酸可用于预防,成人剂量7～8g/d,儿童相应减量。氨基己酸可致严重肌病,宜用最小有效剂量。注射盐酸哌替啶可减轻腹痛。急性发作时可用0.01ml/kg肾上腺素和抗组胺药物消除水肿糖皮质激素无作用。，其他类型水肿，无，C4和C2减少,血清补体滴度明显降低。C1INH可检测到,但15%患者是阴性。因为C1具有酯酶作用,可通过测定病人血清水解酯的能力增高,特异性诊断C1INH缺陷。其它辅助检查：必要时做胸部X线等检查。相关检查：>C4，。