洪泽县人民医院遗传性血管神经性水肿专家

简介：

洪泽区人民医院位于风光秀丽的洪泽湖畔，水陆交通便捷，自1956年9月创建以来，经过几代人的不懈努力，医院的建设发生了巨大的变化，已成为一所集医疗、科研、预防、康复于一体的综合性“二级甲等医院”、国家级“爱婴医院”，承担着洪泽区周边地区近40万人口的医疗卫生服务。医院占地面积两万平方米，建筑面积27681平方米。固定资产过亿元，拥有飞利浦1.5T核磁共振成像、飞利浦全身多层高速螺旋CT、柯达DR3000数字摄片系统、飞利浦IE33心脏彩超、奥林巴斯电子喉镜等高端设备。目前在职职工580人，其中卫技人员473人，高级技术职称47名，中级职称188人，省“333”、临床硕士生导师、市“533”“十百千”人才培养对象及区学科带头人30余名。医院开设临床科室25个，医技科室10个，有12个病区，编制床位400张，实际开放床位430张。区委、区政府高度重视洪泽区民生事业，十分关心区医院的发展。在区委、区政府的大力支持下，苏北一流的12层综合病房大楼于2008年建成，投入使用。大楼总面积15928.7平方米，共投入4500万元，大楼设施先进，病室条件舒适。2010年医院新领导班子成立，全院干群紧紧围绕“一年突破、两年翻身、三年跨越”的奋斗目标，锐意进取，医院各项工作取得了快速发展。2010、2011、2012年全院门诊量分别达到31万、34万、37万余人次；住院1.5万、1.6万、1.7万余人次。先后在第二届、第三届淮医文化节中取得优异成绩。在省“医疗质量万里行”督查评比活动中，医院列20所二级医院第一，在共30所二三级医院中排名第四。2012年成为全市首家患者安全目标合格医院，以优异成绩通过市局二甲医院周期评审，荣获全区2012年度责任目标考评及经济与社会发展工作先进集体。洪泽区人民医院始终坚持以病人为中心，以管理为基础，以“服务、质量、安全、成本、效率”为核心，积极顺应国家医改推进，努力探索区级医院改革，通过持续提升医疗质量，不断优化医疗服务，全力保障医疗安全，加强医院文化建设，打造理念先进、特色鲜明、医术精湛、服务优良、人文氛围浓厚、充满生机活力的现代化优质精品医院，倾情服务洪泽区人民，为洪泽区更高水平小康建设作出积极贡献。遗传性血管神经性水肿,英文名hereditaryangioneuroticedema,血浆中一些调控蛋白调节着补体系统的活性。它们的缺陷可产生相应的临床症状鶒。C1抑制物(C1INH)缺陷可导致遗传性血管神经性水肿。，为常染色体显性遗传。C1INHmRNA转录被抑制(Ⅰ型),至血清C1INH浓度下降；另一些病人C1INH关键反应区的精氨酸发生突变,血浆中存在正常或增高水平的C1INH但无功能(Ⅱ型)。少数先证者为自发突变发病机制：C1INH浓度降低和C1INH功能缺陷使C1激活导致无控制的C1s、C4和C2活化,释放血管活性肽和激肽,缓激肽也增加。由于激肽对毛细血管后小静脉的血管舒张效应产生了发作性局限性典型的非凹陷性水肿这些个体C1激活的机制尚不清楚。，神经，避免诱发因素如损伤等,外科或口腔科手术时宜预防性给予新鲜血浆使用C1INH可用于治疗和长期预防,尚处于实验研究阶段。半合成雄性激素达那唑(danazol)用于急性发作的预防,可提高血清C1INH水平增高,其机制还不清楚,儿童应慎用氨基己酸可用于预防,成人剂量7～8g/d,儿童相应减量。氨基己酸可致严重肌病,宜用最小有效剂量。注射盐酸哌替啶可减轻腹痛。急性发作时可用0.01ml/kg肾上腺素和抗组胺药物消除水肿糖皮质激素无作用。，其他类型水肿，无，C4和C2减少,血清补体滴度明显降低。C1INH可检测到,但15%患者是阴性。因为C1具有酯酶作用,可通过测定病人血清水解酯的能力增高,特异性诊断C1INH缺陷。其它辅助检查：必要时做胸部X线等检查。相关检查：>C4，。