牡丹江市妇幼保健院（牡丹江市妇女儿童医院）始建于1953年，经过不断发展壮大，现已成为集妇女儿童医疗、保健、康复、科研、教学于一体的“三级甲等”专科医院。医院是牡丹江地区妇女儿童疾病诊疗和保健中心，全地区孕产妇和新生儿急诊急救中心，担负着牡丹江地区六县（市）孕产妇和新生儿科危重病人的抢救工作，承担着本地区4市2县4个城区基层妇幼保健技术指导，人员培训等任务。医院设总院院区、儿童院区和生殖医学门诊，现有医疗保健业务用房30187.14㎡，开放床位305张，年分娩量5000余例，占牡丹江市区内分娩量70%左右，占全地区的40%以上，居全省前3位。全院现有职工635人，其中卫生专业技术人员509人，高级职称204人，硕士研究生43人，省政府津贴1人、市级“龙江名医”2人、市级学科带头人2人、市级知名专家2人、市级学科重点人才3人，二级岗位专家1人，有30余人在市医学会担任主任委员、副主任委员、秘书等职务。儿童院区于2013年10月正式成立，是黑龙江省地市级唯一一家集医疗、预防、科研、急诊、急救为一体的儿童专科医院，是牡丹江地区技术力量最强、学科最全面、能一站式解除儿童各种疾病的儿童专科医院，开通了黑龙江省东部地区唯一的新生儿急诊急救远距离转运120和儿童急救120绿色通道，填补了我省东部地区小儿急诊急救项目的空白。生殖医学门诊新址于2020年筹建成立，集导医、临床诊室、B超室、生化室、采血室、注射室、处置室、取精室、宣教室、IVF实验室为一体。其中IVF实验室设有胚胎培养室、胚胎冷冻保存室、精液处理室，成为黑龙江省东南部地区唯一获批开展人类辅助生殖【夫精人工授精、试管婴儿（审批中）】技术资质的专业机构，惠及全地区不孕不育家庭。多年来，医院始终以保障生殖健康为目的，以降低孕产妇死亡率、婴儿死亡率和出生缺陷发生率为目标，坚持保健和临床相结合的大部制改革方向，专业特色突出。设有妇科、产科、新生儿科、儿内科、儿保科、儿童急诊科、生殖医学科、计划生育科、更年期门诊、乳腺科、儿童口腔科、儿童皮肤科等48个专业科室，基本实现了妇女儿童的健康全生命周期的健康服务。医院拥有更年期保健特色专科和孕产期保健特色专科两个省级妇幼保健临床特色专科，产科评为市级重点学科，妇科、儿内科、新生儿科、儿外科、遗传科、超声科被评为市级重点专科。凭借雄厚的技术实力，医院不仅是黑龙江省东南部地区唯一获省卫计委批准开展产前诊断和技术的医疗机构，同时也是中国宫颈癌防治工程定点医院、国家“先天性结构畸形救助”定点医院、中国东北妇科联盟医院、全省首批“省级儿童早期发展示范基地”，黑龙江省新生儿专科联盟区域分中心、黑龙江省儿童康复联盟成员单位。目前，医院拥有国内先进的1.5T核磁共振检查系统、金标E10妇产科超声诊断设备、罗氏ＨＰＶ1台（可分型）、无创呼吸机、16排ＣＴ等高中端先进设备。医院拥有先进手术室配套设备，辅助检查功能配套、齐全，能为各临床科室提供全方位的医技检查。多年来医院坚持为妇女儿童健康服务的理念，走临床与保健相结合的道路，始终保持社会效益和经济效益的稳步增长，医院集体和个人多次荣获国家级表彰，先后荣获“全国五一劳动奖状”、“全国职业道德先进单位”、“全国精神文明先进单位”、“全国妇幼工作先进集体”、“全国妇幼卫生文化先进集体”、全国“改善服务创新医院”奖、全国深入落实“进一步改善医疗服务行动计划”活动表现突出奖等近百项省级以上荣誉称号。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。
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