牡丹江医学院附属第二医院始建于1946年，是一所集医疗、教学、科研、预防保健、急诊急救于一体的三级甲等综合医院。编制床位数800张，开放床位数710张。下设33个临床科室、13个医技科室、1个门诊部和1个社区卫生服务中心。医院拥有专业技术人员720余人，其中副高职以上185人；现有医学博士、硕士研究生40余人；硕士生导师18人。拥有4个省级龙江名医，4个省级突出贡献中青年专家，牡丹江市医学重点专科5个，牡丹江市医学知名专家、重点人才、学科带头人7人。近年来，附属第二医院在技术、服务、环境、设备、临床教学等方面实现了跨越式发展，现已发展成为实力雄厚的综合性临床教学医院，是牡丹江医学院人才培养、科学研究和社会服务的临床教学基地。医院秉承“博学求精、厚德至善”为理念，始终把医疗设备投入和环境建设定位在国内现代化医院标准。为适应医学科技发展的需要，满足病人的健康需求，医院加大购置和更新医疗设备的资金，不断提高医院的医疗水平，现拥有的先进诊疗设备有，飞利浦光速超高端3.0T磁共振、西门子炫速256排双源CT、荷兰飞利浦1.5t磁共振设备、美国GE3100数字减影血管造影机、日本奥林巴斯超声内窥镜系统、Voluson730高端四维彩超仪、法国产的肌电图机、全自动生化分析仪及全科手术显微镜等大型设备。较早建立了黑龙江省东部地区最先进的内镜检查室、ICU（术后监护室）、及PCR实验室。血液透析中心拥有先进的德国水处理系统、德国的费森透析机以及日本的NIPRO-12透析机。医院外科大楼、教学综合楼拔地而起，庭院建设花园式，整洁幽静。病房设计规范，装修别致，闭路电视、网络终端、电话、呼叫系统、室内卫生间等设施齐全。医院重视学科建设，多年来，形成了消化内科、儿科、血液风湿科、普外科、妇产科、泌尿外科等10个在市内有影响力的专家团队和特色专科，其中消化内科开展的ERCP等技术、妇产科开展的单孔腹腔镜等技术及泌尿外科开展的RNU等属黑龙江省东部地区技术领先。医学影像科开展人工智能肺部结节筛查技术全国领先；引进的数坤科技心脑人工智能辅诊平台、冠状动脉血流储备分数（CT-FFR）计算软件，借助最新AI（人工智能）技术，打造智慧医院，服务患者。医院高度重视人才培养，实行人才群体战略，分别与上海东方肝胆外科医院、黑龙江省医院、哈尔滨医科大学附属第四医院建立全面的技术合作和人才交流关系，先后选派百余名技术骨干到国内一流医院进修学习，聘请国内知名专家来医院进行业务讲学和技术指导。黑龙江省医学会“肺结节•肺占位”智慧诊疗专科联盟、黑龙江中医药大学中医药防治重大疑难疾病创新研究“头雁团队”等工作站的先后成立实现联盟内信息互联、互通、数据共享，让资源与技术“多跑”路，让病人少跑腿，让群众就医更方便，让百姓看病更实惠。附属二院推出了“提倡感动服务，打造精品医院”的一系列新举措，全面取消药品加成，实现网络预挂号，分时段就诊。为方便病人，医院建立了服务流程，做到了入院有人接、住院有人办、检查有人陪、出院有人送，全力打造高新技术的“名牌”和诚信服务的品牌。全体医护人员用实际行动全心全意为患者服务，维护患者的权益，让每个来到医院就医的病人及家属在享受到高质量的医疗服务的同时，也得到尊重，感受到爱心，并把这种温馨传递给更多的百姓，医院因而赢得了社会和广大医患的赞誉。近年来，医院先后荣获了黑龙江省卫生系统行风建设先进集体、牡丹江市应对突发公共卫生事业先进集体、牡丹江市血液管理工作先进集体、牡丹江市规范药房、牡丹江市医疗保险工作先进单位、哈尔滨铁路局医疗保险定点医疗机构先进单位、黑龙江省卫生系统政风行风建设贡献奖单位、黑龙江省教育厅先进基层党组织等荣誉。在全省物价大检查中，被定为省级物价信得过单位。医院紧密结合“不忘初心牢记使命”“能力作风建设年”等主题，以执着追求的坚韧精神、迎难而上的勇士精神、荣辱与共的主人翁精神、敢为人先的创新精神、顾全大局的奉献精神，砥砺奋进，勇往直前。医院坚持“以人为本，关爱生命，诚信服务，奉献社会”办院宗旨，正以蓬勃的姿态迎来新的发展，医院将坚定不移地呼应人民群众对医疗服务新需求，推动卫生健康事业高质量发展，为全市人民的健康保驾护航。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。
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