牡丹江市中医医院始建于1952年,******分院开诊于2017年,是牡丹江地区******一所市属集医疗、科研、教学、预防、康复、保健为一体的大型综合性现代化三级甲等中医医院,为省内多所高等医学院校教学医院,也是牡丹江地区******一个*********中医住院医师规范化培训基地。70年传承发展,现已形成一个本部、一个分部、一个社区卫生服务中心、一个制剂室的“四位一体”发展格局。医院实行党委领导下的院长负责制,坚持“党建强”则“医院强”的发展思路,深化培育“红旗领航,传承创新”党建品牌,充分构建党团共建、党群一体的“大党建”工作格局,以高质量党建统领高质量发展。医院总院占地面积0.8万平方米,建筑面积4.2万平方米,编制床位500张。******分院占地面积2.3万平方米,建筑面积0.5万平方米,编制床位100张。中西医各临床科室门类齐全,总院开设专科专病门诊14个,名中医工作室6个,综合ICU设置完善,急诊急救体系完备。******分院开设门诊16个,名中医工作室1个。医院拥有德国西门子1.5T******磁共振仪、2台美国GE64排128层螺旋CT、2台数字减影血管造影系统、美国GE、日本日立、意大利百胜等各类先进彩色超声诊断仪11台。进口奥林巴斯290电子内窥镜20条、高清腹腔镜1套、电子支气管镜2条,各类国内外先进康复设备20余台(套),全自动生化分析仪等检验设备21台,是省内医疗设备较好的中医医院之一。医院坚持走开放式办院道路,推进诊疗技术接轨京沪,开展各类微创手术技术、断肢再植技术、介入放射技术、创伤修复技术、康复******技术、肿瘤防治技术、内镜诊疗技术、人工智能技术等,部分诊疗技术走在全市乃至全省先列。医院中医特色突出,在传承中医传统特色的基础上,不断守正创新,做精做强中医适宜技术,深入实施专科、专病、专家、专药、名医、名方、名科、名院的“四名四专”战略。现已实施了57个优势病种诊疗方案和41个优势病种临床路径管理,以“冬病夏治”、“冬病冬治”为主的中医药特色诊疗模式已成体系。拥有28种中药制剂批准文号,20余个特色制剂品种正在研发申报,10大类54项中医适宜技术已广泛应用于临床,中医药综合服务能力日趋完善,品牌特色日益凸显。医院医教研实力较强,现有职工813人,专业技术人员727人,具有高级技术职称人员177人。近70年励精图治,共培养产生了*********名中医1人,省级名中医9人、市级名中医1人、省级龙江名医3人、市级龙江名医2人、省级青年名中医8人。通过实施“333人才工程”、“精英计划”,分层次搭建人才梯队成长平台,现已储备80后青年干部61名(其中研究生学历25名,本科学历36名),36名精英骨干纳入卫健委青年人才培养库。恢复“师带徒”中医传统教育模式,推行“现代名中医培养工程”,现有*********师承指导教师1人及传承人3人,省级师承指导教师5人及传承人10人,促进学科带头人由专业化向学术化发展,加快年轻医生专业技术水平提升,着力培养了一批集中医******手段和西医现代技术为一体的综合性人才。经过多年建设,医院以高层次人才队伍为基础,高精尖医疗设备为保障,逐步完善并深入推进胸痛中心、脑卒中中心、康复******中心、腔镜诊疗中心、肺结节筛查中心、介入******中心、影像中心、物理诊断中心建设,促进传统中医适宜技术与现代医疗技术融合发展,推动运用AI技术等智能医疗手段,打造传统疗法与现代技术相辅相成的综合性中医医院。在新冠肺炎疫情阻击战中,医院先后选派多批次人员支援湖北、哈尔滨、绥化、绥芬河等地。2020年4月,******分院和总院先后启用,作为全国******康复隔离定点医院,共组织300余名医护人员,成立13个康复隔离病区,收治来自20个省(自治区、直辖市)66个地(市、县)的康复隔离观察患者479人。调动全院中医药资源,充分发挥所长,坚持中西医结合、中西药并用,针对疫情特征并结合地域特点,改良原有抗流感中药茶饮,推出具有扶正祛邪、***************的芪连香花******饮、中药预防方剂、小包装颗粒剂、预防香囊等中医药产品,有力保障了中医药深度介入新冠肺炎患者救治,实现患者全出院,医护零感染。先后荣获“全国五四红旗团委”、“黑龙江省抗击新冠肺炎疫情先进集体”、“全市表现突出党组织”、“牡丹江市五一劳动奖状”、“全市三八红旗集体”等荣誉称号。秉承“厚德、精业、传承、创新”的医院精神,遵循“生命至上,诚信为本”的核心价值观,牡丹江市中医医院竭诚用*********、多层次、高水准的综合性现代化医疗服务,为建设健康中国不断贡献“中医力量”!X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。