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池州市人民医院外层渗出性视网膜病[Coats病]专家

简介:

池州市人民医院,位于池州市中心地带,是池州市唯一一所“三级甲等”综合性医院,具有雄厚的眼科诊疗实力。医院致力于疑难疾病的救治,包括罕见疾病Coats病(Coats'disease)的治疗。医院眼科中心拥有一支专业的医疗团队,对Coats病有着深入的研究和丰富的临床经验,能够为患者提供精准的诊断和个性化的治疗方案。医院采用先进的诊疗技术,如眼底光学相干断层扫描(OCT)、眼底荧光血管造影等,确保患者得到及时有效的治疗。池州市人民医院致力于为广大眼科患者提供高品质的医疗服务,助力患者重见光明。Coats病(Coats'disease)又名外层渗出性视网膜病变。大多见于男性青少年,女性较少,亦可发生于成年人。通常侵犯单眼,偶为双侧。病程缓慢,呈进行性。早期不易察觉,直到视力显著减退,出现白瞳症或废用性外斜时才被注意,视网膜血管异常,视网膜,激光治疗,视网膜母细胞瘤、早产儿视网膜病变、转移性眼内炎等,忌食辛辣温热食物,慎食肥甘油腻之品,眼底荧光血管造影检查,。

吴亮 副主任医师

骨科相关疾病,四肢关节创伤,颈腰椎间盘突出,微创关节镜手术治疗,髋膝关节置换

好评 99%
接诊量 4150
平均等待 -
擅长:骨科相关疾病,四肢关节创伤,颈腰椎间盘突出,微创关节镜手术治疗,髋膝关节置换
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徐秀亮 主任医师

肝病,结核,艾滋病等常见感染病

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:肝病,结核,艾滋病等常见感染病
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花庶庆 副主任医师

胃肠外科,肛肠外科工作近20年 1.擅长胃肠外科疾病的正规诊治,胃肠疾病检查单,内镜报告单,影像学报告单,病理单等的专业解读。 2.特别擅长肛肠疾病的诊治和预防。内痔,外痔,混合痔,各种类型肛瘘,肛裂,便血,肛周疾病的诊治和预防。 3.擅长胃肠道肿瘤的正规诊治,微创手术治疗。 4.熟练掌握胃肠道息肉的内镜下微创治疗和无痛内镜的检查。 5.擅长便秘的正规诊疗。

好评 100%
接诊量 36
平均等待 -
擅长:胃肠外科,肛肠外科工作近20年 1.擅长胃肠外科疾病的正规诊治,胃肠疾病检查单,内镜报告单,影像学报告单,病理单等的专业解读。 2.特别擅长肛肠疾病的诊治和预防。内痔,外痔,混合痔,各种类型肛瘘,肛裂,便血,肛周疾病的诊治和预防。 3.擅长胃肠道肿瘤的正规诊治,微创手术治疗。 4.熟练掌握胃肠道息肉的内镜下微创治疗和无痛内镜的检查。 5.擅长便秘的正规诊疗。
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胡雄杰 副主任医师

从事临床一线工作17年,年门诊量达6000人次,擅长耳鼻咽喉头颈外科常见疾病,包括各种外耳道炎,中耳炎,耳鸣,耳聋,眩晕,各种鼻炎,鼻窦炎,过敏性鼻炎,急慢性咽炎,扁桃体炎,声带息肉,鼾症、各种中耳炎手术,鼻内窥镜手术、以及喉部显微手术。

好评 100%
接诊量 3
平均等待 -
擅长:从事临床一线工作17年,年门诊量达6000人次,擅长耳鼻咽喉头颈外科常见疾病,包括各种外耳道炎,中耳炎,耳鸣,耳聋,眩晕,各种鼻炎,鼻窦炎,过敏性鼻炎,急慢性咽炎,扁桃体炎,声带息肉,鼾症、各种中耳炎手术,鼻内窥镜手术、以及喉部显微手术。
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汪浩文 副主任医师

新生儿疾病,新生儿黄疸,肺炎,腹泻,喂养问题等。

好评 100%
接诊量 366
平均等待 -
擅长:新生儿疾病,新生儿黄疸,肺炎,腹泻,喂养问题等。
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陈武 主任医师

颈椎病,腰椎间盘突出症,髋关节膝关节退行性病变及创伤骨科疾病的诊治。 骨科常见疾病的健康咨询。 骨科疾病的医疗咨询。

好评 100%
接诊量 5
平均等待 -
擅长:颈椎病,腰椎间盘突出症,髋关节膝关节退行性病变及创伤骨科疾病的诊治。 骨科常见疾病的健康咨询。 骨科疾病的医疗咨询。
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潘孝煌 副主任医师

2013年池州市范围内率先开展良性阵发性位置性眩晕(耳石症)复位治疗,对各类头晕眩晕头痛疾病有深入研究,对周围神经病、脑血管病、癫痫、帕金森病、脱髓鞘类疾病、失眠焦虑抑郁等有丰富临床诊治经验。

好评 95%
接诊量 62
平均等待 -
擅长:2013年池州市范围内率先开展良性阵发性位置性眩晕(耳石症)复位治疗,对各类头晕眩晕头痛疾病有深入研究,对周围神经病、脑血管病、癫痫、帕金森病、脱髓鞘类疾病、失眠焦虑抑郁等有丰富临床诊治经验。
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周盛涛 主治医师

脊柱疾病、骨关节炎、脊柱侧弯、颈椎病、腰椎间盘突出、脊髓损伤、脊柱骨折;颈肩痛,腰腿痛,四肢骨折,运动系统损伤,颈肩痛,腰痛,腿痛,肌肉疼痛,肩(胸)锁关节疼痛等

好评 100%
接诊量 1
平均等待 -
擅长:脊柱疾病、骨关节炎、脊柱侧弯、颈椎病、腰椎间盘突出、脊髓损伤、脊柱骨折;颈肩痛,腰腿痛,四肢骨折,运动系统损伤,颈肩痛,腰痛,腿痛,肌肉疼痛,肩(胸)锁关节疼痛等
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李英明 主治医师

急性心力衰竭、呼吸衰竭、脑卒中、各种中毒及代谢性危象的抢救治疗。

好评 100%
接诊量 11
平均等待 -
擅长:急性心力衰竭、呼吸衰竭、脑卒中、各种中毒及代谢性危象的抢救治疗。
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廖士平 主治医师

骨折,腰腿痛,颈椎病,肩周炎,腰椎间盘突出症

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:骨折,腰腿痛,颈椎病,肩周炎,腰椎间盘突出症
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患友问诊

三岁小孩右眼总是眯着看东西,去医院检查后被初步诊断为渗透性视网膜脱落,但家长担心可能是Coats病,想了解更多关于这个疾病的信息。
23
2024-09-16 04:46:53
我有一年前的眼部检查结果,最近没有再检查过,之前的治疗也没有效果,想知道是否需要进行新的检查和治疗。
54
2024-09-16 04:46:53
我想了解COATS疾病的治疗情况,目前正在服用一些药物,但不确定是否有效,担心如果不及时治疗会有怎样的后果?患者男性38岁
17
2024-09-16 04:46:53
患者左眼外层渗出性视网膜病变疑似Coats病,伴有视网膜脱离和玻璃体混浊,寻求治疗建议。
68
2024-09-16 04:46:53
患者视力下降,眼底后极部出现黄白色渗出,疑似视网膜病变,需要进一步检查。患者在某医院做了检查,广角眼底照片机器坏了。患者明天要带小孩去上海看病。
43
2024-09-16 04:46:53
我在乌鲁木齐,患者在河北,已经确诊为Coats病,想了解是否有其他治疗方法和如何更好地管理病情。患者男性14岁
64
2024-09-16 04:46:53
我最近视力下降,眼睛模糊不清,怀疑是Coats病,需要了解更多信息。
13
2024-09-16 04:46:53
患者近期视力下降,眼底出血,去年在湘雅医院确诊为Coats病,担心手术风险,询问药物治疗和生活注意事项。
52
2024-09-16 04:46:53
我想了解coats病的治疗方法和医院选择,最近视力下降,眼前有黑点或暗影,担心是coats病。
38
2024-09-16 04:46:53
患者因眼皮跳动及眼底疾病咨询医生,想了解病情及治疗建议。患者男性37岁
2
2024-09-16 04:46:53

科普文章

#视网膜恶性肿瘤#科茨氏病[渗出性视网膜病]
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我在之前得科普文章里向大家介绍过婴幼儿瞳孔区有白点,要注意先天性白内障,在这里再科普另外一个瞳孔区有白点的疾病,它的严重性,危害性比先天性白内障更大,引起的后果更严重。在我们众多白瞳症患儿中,对于那些恶性肿瘤的患儿的印象应该说是最为深刻的,视网膜母细胞瘤作为儿童最常见的眼内恶性肿瘤,是由于肿瘤抑制基因RB1突变或缺失而引起的,多发于儿童,尤其是3岁以下的儿童,给患儿及家属带来承重的打击。
超过一半的患儿表现为白瞳症,俗称“猫眼”,即瞳孔区出现黄白色反光;20%左右的患儿会出现斜视;其它可能症状还包括视力低下、眼睛发红、眼胀、眼痛、眼睑肿胀、眼球突出等。根据目前的研究显示,病因可分为两方面,1.遗传型在视网膜母细胞瘤中约占40%,是由患儿父母为突变基因携带者或父母正常而生殖细胞突变引起,为常染色体显性遗传。约有10%~15%的患儿有明确的视网膜母细胞瘤家族史2.非遗传型在视网膜母细胞瘤中约占60%,是由基因突变所引起。患病早期大多无明显症状难以发现,肿瘤逐渐增大后,大多数患儿表现为瞳孔区域出现黄白色反光才来就诊。所以早发现早就诊显得尤为重要,出生后6个月以内婴儿一旦出现斜视建议行眼底检查,以排除视网膜母细胞瘤的可能。给孩子用闪光灯拍照时,可注意观察是否在瞳孔区域存在黄白色反光(白瞳症),一旦发现,应尽早就医。目前来说治疗的大致原则是:首先要挽救患儿生命,其次考虑保存患眼,再次考虑保留视力。预后取决于肿瘤的临床分期、病理分型、病程长短等,治疗时间与方法也是影响视网膜母细胞瘤预后的重要因素。总之早发现、早治疗是提高视网膜母细胞瘤患者预后的重要前提。视网膜母细胞瘤是治愈率最高的恶性肿瘤之一,总体而言预后较好。眼内期肿瘤的五年生存率超过90%。通过治疗大部分D期和少数E期患者可以保留眼球。
#瞳神紧小病#瞳孔散大#科茨氏病[渗出性视网膜病]#散光
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临床工作中屈光不正的儿童很多,许多家长担心散瞳会对眼睛造成伤害,其实这种担心是不必要的。 散瞳不会有危害,相反儿童散瞳是综合验光前必须进行的一项流程。

何谓散瞳验光?散瞳验光是指应用药物使眼睛的睫状肌完全麻痹,失去调节作用的情况下进行验光。这主要是因为青少年眼睛的调节力较强,验光时如果不散大瞳孔,睫状肌的调节作用可使晶状体变凸,屈光力增强,如果不除去调节性近视即所谓假性近视成分,会影响验光结果的准确性。所以青少年屈光不正的患者,散瞳验光是很有必要的,但散瞳是需要用裂隙灯检查并测眼压,排出青光眼。

临床工作中,曾遇到一例 6 岁患儿,视力: VOD: 0.6 VOS: 0.8;散瞳前验光: R:—1.25DS;L:—1.00DS;快速散瞳后: R:+0.75DS;L:+1.00DS;如果不散瞳的话,可能会人为配上一副近视镜;散瞳后的处理意见: 1、无需配镜 ; 2、尽量少用眼、避免視疲劳、多户外运动;  3、定期检查视力及验光;

临床工作中,18 岁一下散瞳验光有两种方法: 1、快散:常用的散瞳药:复方托品酰胺或复方托品卡胺眼药水 ,用于单纯近视; 2、慢散:常用的散瞳药: 1%阿托品眼用凝胶:每天早晚各一次散瞳,用上 5 天后复诊,主要用于远视、屈光不正性弱视等。

散瞳后的注意事项:

  • 散瞳药可使瞳孔散大,患者自觉畏光、视近困难均属正常现象(快散药物需要 5~6 小时瞳孔恢复;慢散则需要 20 多天瞳孔恢复) 患儿因个体差异,瞳孔恢复时间也会有所不同,均属正常。
  • 散瞳期间应避免强光刺激,尤其避免强的太阳光刺激,户外应戴遮沿帽或太阳镜。
  • 散瞳期间由于视近模糊,对小儿要注意看护以免碰伤。
  • 由于散瞳是为了放松睫状肌的调节,故散瞳期间不要近距离用眼,例如看书、写画、看电子产品等。
  • 极少数患儿慢散后如出现明显的颜面潮红、口干、发热、头痛、恶心、呕吐、便秘、幻视、痉挛、兴奋、眼睑水肿等症状考虑为阿托品不良反应,应立即停药或咨询眼科医生。

综上所述,如果孩子有屈光的问题请不要盲目配镜,请到正规医院眼科进行散瞳检查,如有相关问题,欢迎到京东医生平台咨询。

医者有光  守护每一个团圆

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现在,白癜风发病率越来越高,许多学生也患上此病,由于其对外貌的影响,许多人希望能快速治愈,而治愈这个病的快速又相对简单易行的手段就是配合窄波紫外灯(NB-UVB)或准分子光治疗,但到医院花费大,又没有时间,所以许多人寻求家庭用的窄波紫外灯照射,但买回家又不知道怎样用比较合适,为了解决这个问题,我以上海Sigma生产的,家用窄波紫外灯(NB-UVB)为例,给大家一点提示:

照射之前最好用布或纸等遮盖周边正常的皮肤,调节好照光的距离和角度,并计算好时间,一般成人首次照射手脚40秒,躯干部位30秒,面部20-25秒,儿童首次照射时间减半(面部照射时必须佩戴护目镜保护眼睛)。第二次照射时观察前一次照射部位有什么变化,如有轻微发红则维持上一次照射时间,没有发红或其他刺激症状增加5-10秒,一次照射时间长度最多增加到5分钟。如有严重刺激反应(红肿、痒痛等)减少10秒。一般照射距离1-1.5cm(灯罩轻微贴着皮肤即可,灯管和灯罩有1cm的距离)斑块部位可用颜色较深的布、厚纸剪出白斑大小窟窿覆盖在上面保护正常皮肤不被照射,也可用深色厚纸卷成桶套在设备上,需要多大照射面积就漏出相应大小,如白斑密集则不需要遮挡,这样可以防止密集白斑连成一片。面积较大的患者可采用移动照射方法进行治疗,照射时间要适当延长。

照射前不要随意搽其他药物,尤其是他克莫司软膏不要在照射前搽,如果搽有补骨脂酊等,建议擦完药后1-2小时进行照射,每天或者隔天照射一次。也可以上午照射,晚上再搽他克莫司软膏,第二天停止照射,早晚搽他克莫司软膏等,窄波紫外灯连续使用三个月后停用7-10天,再次使用按首次使用方法。

照射过程中或后如果出现水疱等,要停用几天,及时湿敷处理等,待改善后再减少照射时间等。

如果有明显色沉覆盖了,看不到白斑,建议停用,只需搽药巩固一个月就可以。

注意事项:若您进行的是光化学治疗,则还需要注意以下几点:1口服光敏剂的患者,应于治疗中及治疗后的18-24小时内日间外出必须佩戴有色护目镜,以防发生白内障,2,口服光敏剂可能会出现恶心,肠胃不适,头昏,光毒反应等。3,治疗当日应避免日晒或尽量减少户外活动,以免发生光毒性反应。4,治疗期间,请不要使用或服用以下物质,以免引起皮肤光敏反应。食物:泥螺,灰菜,小白菜,芹菜,菠菜,马齿菜,莴苣,木耳。西药:磺胺,降糖药,四环素,灰黄霉素,利尿药,安定药,水杨酸类药,口服避孕药等。中药:荆芥,防风,沙参,独活,前胡,小茴香,白芷,补骨脂等。日用品:含香料的化妆品,沐浴露等。

照射部位有无紫外照射的作用,会有些干燥,要减少摩擦,可以适当短时涂些滋润保湿霜等。如果儿童应用或非自己照看到的部位照射,操作最好有其他会者进行和陪伴照看。如果有问题或不清楚,应该及时咨询购买厂家服务人员或医生或网络咨询我也行。

 

 

1.糖皮质激素软膏:由于白癜风皮损中T细胞免疫参与了作用,免疫发生异常,以皮质激素代表的药物可以通过抑制局部的免疫反应,阻止黑色素细胞抗体的产生,促进黑色素细胞的增殖和黑色素的合成。糖皮质激素软膏一直是不错的选择,当然,选择外用糖皮质激素软膏外搽时时应考虑皮损所处的部位及患者的年龄。躯干及四肢伸侧的皮损可选择强效或超强效糖皮质激素软膏如澳能软膏等;面部、颈部、大腿内侧及皱褶部位和儿童患者应选择局部应用中效糖皮质激素软膏如艾洛松软膏等或钙调磷酸酶抑制剂(他克莫司软膏或比美莫司软膏)。对于激素软膏外搽的方案多建议每日1~2次,早一次,中午或晚上再加一次,循环使用,中途“休息”,例如每天早上搽一次用1周、停1周,再搽,再停,连续治疗6月,或者每周连用5天停用2天,或者早一次激素软膏,晚一次他克莫司软膏,用一周后改为早晚各一次他克莫司软膏用一周,又循环。虽然缺乏足够的循证医学的证据支持,但大量的临床实践证明疗效不错,而且这些治疗方案可减少副作用的发生率。

一般来讲,一岁以内的小孩多选择温和的激素如尤卓尔软膏,芙美松软膏等,超过一岁以上的小孩可以选择激素软膏或钙调磷酸酶抑制剂,可以单用,也可以联合,根据部位不同,每个人的情况不一样有所侧重,具体多听听接诊医生的建议。

2.外用钙调磷酸酶抑制剂(他克莫司软膏及比美莫司软膏等):由于它属于免疫抑制剂范畴,作用机制和皮质激素类似,在近期发表的各种指南中,都建议将外用钙调磷酸酶抑制剂(他克莫司软膏或比美莫司软膏)每日两次(早晚各一次)作为头颈部皮损的一线治疗。当然,他克莫司的安全性问题常常让人担心,甚至说明书上发出警告:长期使用他克莫司软膏理论上有增加患癌风险,但实际上其安全性得到明确肯定。

由于这个药物走一定的光敏性,搽药后一般建议做好光的防护,注意避光,所以,在用窄波紫外光疗和准分子激光之前,不建议搽钙调磷酸酶抑制剂。在前面外用糖皮质激素周期治疗方案中,停激素期间可以使用钙调磷酸酶抑制剂进行维持治疗,可以减少激素副作用的发生,患者的担心也减少。这两类药物治疗后,如果白斑恢复了正常颜色,建议还是继续外搽药物一个月后,再停用。

3.维生素D类衍生物(卡泊三醇软膏等),此类药物尽管具有可诱导表皮细胞正常分化的能力、能通过抑制炎症介质释放等调节局部免疫功能,达到促进黑色素细胞合成黑素的作用。但用它外搽治疗白癜风并没有发现有明显疗效,只是如配合光疗,可能会增强疗效,作为治疗后的备选是不错的方案。

4.中药:主要是以含有补骨脂为代表的一类药物,有补骨脂酊,复方卡力孜然酊,敏白灵等,此类药物能明显增加皮肤对紫外线的敏感性,尤其是在光疗照射下能够提升局部组织的免疫力,抑制局部抗黑色素细胞抗体的产生,能够加速黑色素细胞的分化成熟,并加快其向表皮细胞移行的速度,来补充黑色素的缺乏。如果它配合光疗,则有增强疗效的作用。

以白治白的中医理论中的中药白芷酊等外用有效,乌梅,夹竹桃等浸泡液外用。

这类药物要尽量搽在白斑上,但容易渗到周边正常皮肤留下色沉,尽管需要很长时间也能消退,面部使用还是要慎重选择或小心使用。部分人会在局部使用后引起水疱,如出现水疱,要停用一段时间再搽,如再次出现水疱,则不能再用。

5.其他药物:如盐酸氮芥酊,这个药物治疗白癜风的机制并不清楚,因属于抗肿瘤药物,有抑制免疫性炎症的作用,可能是通过阻断局部免疫反应,减少其对黑色素的损害,局部刺激了黑色细胞的增殖等,在很多年前是不错的外搽药,副作用也主要是局部有时也起水疱等,但孕妇,喂奶期间及儿童不适合应用。

 

正畸后嘴唇会变薄吗?

乙肝母婴传播可以通过以下方法进行阻断:
 
一、孕期管理
 
1. 乙肝病毒载量检测:
 
• 孕妇在怀孕早期应进行乙肝两对半和乙肝病毒载量(HBV DNA)检测,以确定乙肝感染状态和病毒复制水平。
 
• 如果乙肝病毒载量较高,医生会根据具体情况评估母婴传播的风险,并考虑是否需要进行抗病毒治疗。
 
2. 抗病毒治疗(必要时):
 
• 对于乙肝病毒载量高(通常 HBV DNA≥2×10⁵IU/ml)的孕妇,在妊娠中后期(28 周左右)可以考虑口服抗病毒药物,如替诺福韦酯等。
 
• 抗病毒治疗可以有效地降低孕妇体内的乙肝病毒载量,减少母婴传播的风险。但用药需在医生的严格指导下进行,权衡利弊后决定。
 
二、分娩过程管理
 
1. 分娩方式选择:
 
• 目前并没有证据表明剖宫产可以降低乙肝母婴传播的风险。因此,应根据产科指征来选择分娩方式,而不是单纯为了阻断母婴传播而选择剖宫产。
 
2. 严格无菌操作:
 
• 在分娩过程中,应严格执行无菌操作,避免胎儿接触到母亲的血液和体液,减少感染的机会。
 
三、产后处理
 
1. 新生儿乙肝疫苗接种:
 
• 新生儿出生后 12 小时内,应尽快接种第一剂乙肝疫苗。乙肝疫苗可以刺激新生儿产生乙肝抗体,从而对乙肝病毒产生免疫力。
 
• 乙肝疫苗通常需要接种三针,按照 0、1、6 个月的程序进行接种。
 
2. 乙肝免疫球蛋白注射:
 
• 新生儿出生后 12 小时内,除了接种乙肝疫苗外,还应同时注射乙肝免疫球蛋白。乙肝免疫球蛋白是一种高效价的乙肝抗体,可以迅速中和新生儿体内可能感染的乙肝病毒。
 
• 乙肝免疫球蛋白一般只需要注射一次。
 
通过以上综合措施,可以有效地阻断乙肝母婴传播,降低新生儿感染乙肝病毒的风险。同时,乙肝妈妈在产后也应注意定期复查肝功能和乙肝病毒载量,关注自身健康状况。
#重症肌无力#胸腺切除术 NOS
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李先生,65岁,浙江金华永康人。约半年前,突然出现左眼睑下垂的症状,后症状加重,至当地医院就诊,查AchR抗体阳性,重复电刺激阳性,初步诊断为重症肌无力( myasthenia gravis, MG)。至我院神经内科就诊,予以溴比斯地明治疗,眼睑下垂的症状略有改善。为进一步治疗,通过多方打听,他们到浙大二院胸外科王琪副主任医师门诊就诊。胸部CT提示患者的胸腺肥大较为明显。建议其微创手术切除。

经神经内科、麻醉科等多学科会诊讨论后认为,患者MG(眼肌型)的发生与胸腺肥大有关,具备手术指征。患者肌无力病情控制平稳,可以安全实施胸腺扩大切除手术,给患者和家人服下一粒“定心丸”。随后,王琪副主任医师团队根据患者情况制定了详细的个体化手术方案,为减少创伤,防止术后肌无力危象的发生,决定采用微创胸腔镜经剑突下胸腺扩大切除术,避免了传统手术方式需要劈开胸骨、创伤大等不足。

最终手术顺利、完整地切除了患者的胸腺及前纵隔脂肪组织。患者术后说自己的眼睛能睁得很大了。术后第1天患者便可下地活动、正常进食。因为手术创伤小、时间短,患者恢复良好,术后第2天便出院了。解除了患者及家人近半年来的忧心事,后续根据病情缓解情况,很可能可以停药或减量。

科普时间

重症肌无力是由自身 抗 体 介 导 的 获 得 性 神 经-肌 肉 接 头传 递 障 碍 的 自 身免 疫 性 疾 病。我国 MG发病率约为 0. 68/10 万, 女性发病率略高; 住院死亡率为 14. 69‰, 主要死亡原因包括呼吸衰竭、 肺部感染等。目前, MG 的治疗仍以药物、血浆置换以及胸腺切除为主。

以下患者需考虑胸腺切除:

1. 伴胸腺瘤 MG: 合并胸腺瘤的 MG 应尽早手术。

2. 非胸腺瘤眼肌型MG:一项研 究 回 顾 性 分 析 了 110 例 行 胸 腺 切 除 的眼肌型MG 患者, 中位随访 33. 5 个月, 84. 6% 的患者达到了完全 缓 解; 一 项 荟 萃 分 析 显 示, 非 胸 腺 瘤眼肌型MG 可从胸腺切除获益。

3. 非 胸 腺 瘤 GMG: 针 对 非 胸 腺 瘤 AChRGMG, 推荐在疾病早期行胸腺切除, 可减少其他免疫抑制剂使用。

胸腺切除术是治疗MG主要且有效的治疗手段;其标准术式为扩大切除术(全胸腺切除及前纵隔脂肪软组织清扫)。经剑突下胸腔镜胸腺切除术已广泛应用;与经肋间 VATS相比,经剑突下VATS 全胸腺切除术患者疼痛轻、康复快。

能否进行手术完全切除是影响患者术后复发和生存的重要因素,术前应由具备胸腺/前纵隔肿瘤手术经验的胸外科医师进行评估。

#胎儿唇腭裂
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唇腭裂宝宝由于特殊的解剖结构,唇部裂开、口鼻腔相通,口腔内不能或难以形成一个完整的密闭结构而无法形成有效吸吮所必需的负压环境;由于腭部裂开,口内无法形成腭咽闭合,造成口、鼻腔相通,导致吸吮等功能的障碍,或使乳汁从鼻孔溢出。有些综合征如腭心面综合征患者的腭部形态可以完全正常,但功能却十分低弱,这些都影响了宝宝的正常母乳喂养,迫使有些家长改成人工喂养,既增加了喂养难度,也在一定程度上影响了患儿的营养状态以及健康成长。

1.唇腭裂宝宝喂养特点

喂养过程中容易出现:① 喂养时间长;② 宝宝容易疲劳,变得烦躁不认真进食;③咽下过多空气引起胃部不适而将食物吐出;④食物容易从鼻腔溢出;⑤ 食物易进入气道,造成呛咳;⑥摄入食物不足引起体重增长缓慢或者营养不良。

2.单侧不完全性唇裂以及合并牙槽突裂宝宝的喂养方式

一般情况下,单侧不完全性唇裂以及合并牙槽突裂的宝宝有正常的吸吮功能,不影响母乳喂养。母乳是婴儿最理想的天然食品,母乳的营养成分最适合婴儿的需要,含有多种免疫因子,有助于增强婴儿的抗感染能力,也不容易发生过敏,既方便又经济。美国儿科科学院和卫生与人类服务部建议6个月内的新生婴儿使用母乳喂养。母乳喂养唇腭裂宝宝时应注意体位,妈妈可取坐位,哺乳一侧的脚稍垫高些,斜抱宝宝角度呈45°;宝宝的头靠在妈妈的前臂,脸侧向妈妈胸部,这样使宝宝的嘴与妈妈的乳头在同一水平位置上,宝宝容易咬住乳头。妈妈用对侧的手指托起乳房,将乳头和部分乳晕送人宝宝口内,切忌平卧喂奶,以免引起宝宝呛咳和逆行性中耳炎。即使宝宝失去部分的吸吮力,吸奶时妈妈可用手指堵住唇裂处,帮助唇部闭合,使宝宝顺利吸吮。哺乳后应将宝宝轻轻抱起,头靠在妈妈的一侧肩部,背向外,轻拍宝宝背部,使哺乳时吞入的空气排出,防止平躺后溢乳。

溢乳在普通的婴儿中虽也常见,而唇腭裂宝宝由于哺乳时会吞入大量的空气,因此家长更应小心乳汁从鼻子中反流,如出现这种现象,应停止喂哺,将宝宝置于前倾位,便于清除鼻子和口内的乳汁,防止呛咳、引起吸入性肺炎等,休息一会儿后再重新喂哺。

3.双侧唇裂或唇腭混合裂宝宝的喂养方式

对于双侧唇裂或唇腭混合裂等畸形程度严重、不能正常吸奶的宝宝,母乳喂养困难较大,妈妈可用手法或吸奶器将乳汁吸出,再用奶瓶喂给宝宝,也可选择奶粉进行奶瓶喂养。奶瓶选择原则:能有效地降低吸吮阻力,使乳汁更容易流出,保证唇腭裂宝宝能顺利吸到乳汁,但也不能速度过快,要让宝宝在吸的间隙能调整呼吸,防止呛咳。奶瓶种类包括:① 奶嘴孔带“十”字切口的硬质奶瓶;② 带快流速奶嘴的奶瓶;③ 特殊奶瓶(根据唇腭裂患儿特点设计的软质、可挤压、带或滴管的奶瓶)。

奶瓶喂养方法:唇腭裂宝宝采用奶瓶喂养的关键是要有正确的喂养姿势。根据唇腭裂畸形程度的不同,可采取不同的坐卧姿势,角度的选择以宝宝吞咽时不发生呛咳为标准,一般采取45°的半坐卧位至90°的坐位。将宝宝抱在腿上,把奶嘴沿一侧面颊放入口内,这样奶汁借重力作用沿咽部进入胃内,而不是流入鼻腔或耳道,并减少喂奶时呛咳、奶汁从鼻腔内溢出及耳道感染的机会。同时,要尽量使宝宝的下颌贴向胸部,以改善吸吮效果,减少吸人胃内的空气。喂奶时,不要把奶嘴放置在裂孔的一边,更不能放置在裂孔处,要让宝宝的舌去适应、寻找奶嘴,这样可减少宝宝呕吐。喂奶要有规律,采取少量多次的方法,喂奶速度要根据宝宝的吞咽速度加以调整。每次喂奶时间尽量在30~45分钟内完成。唇腭裂宝宝吸吮时比正常儿更加用力,容易疲倦,有时吮吸时消耗的能量多于从奶中得到的能量。

对于唇腭裂畸形程度较重、唇腭裂术后的宝宝可以采用汤匙喂养。汤匙应选择圆钝的、大小合适的软质制品,避免使用质薄的、过大的成人汤匙,以免碰伤宝宝唇部,或者因汤匙过大匙内流质过多而引起呛咳。对于因手术需要而改成汤匙喂养的宝宝,为了减少奶瓶不适应程度,可选用连匙奶瓶,这种奶瓶的奶嘴部分被一个软质小匙所替代,即可达到汤匙喂养的要求,又可让宝宝看到奶瓶,得到心理安慰。另外,唇腭裂宝宝跟正常婴儿一样,在4~6个月后,应该添加辅食,品尝不同质地和味道的食物,使口腔和面部得到正常的发育。在喂给宝宝半流质、软食和块状食物时可用汤匙喂养。喂食时要抱起宝宝,注意将匙子放在健侧唇部,贴近下唇,避免接触唇裂处,养成这样的喂食习惯在术后喂食时也可避免接触伤口,然后将汤匙内流质喂人宝宝口内,待宝宝咽下后再喂入第二匙,喂食速度根据宝宝的情况而定,应避免在宝宝哭闹时或入睡时喂食,防止引起呛咳。汤匙喂养能避免把太多的空气吸入胃里,打嗝及呛咳发生率低,另外还能加强唇部的运动。
 
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