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黄山市人民医院POEMS综合征[Grow-Fukase综合征]专家

简介:

黄山市人民医院始建于1938年,前身为屯溪市民医院。历经八十余年,已发展成为一所集医疗、教学、科研、预防、保健、康复、急救为一体的三级甲等综合性医院,是皖南医学院附属医院、临床学院,苏州大学硕士研究生进修班联合办学单位,浙江大学附属第一医院协作医院,中日友好医院友好合作单位,国际紧急救援中心(SOS)网络医院,战略支援部队特色医学中心军民融合医联体单位,复旦大学附属肿瘤医院肿瘤专科医联体成员单位。黄山市临床、检验、病理、麻醉、输血、药事等43个质控中心,黄山市危重孕产妇救治中心、黄山市危重新生儿救治中心、黄山市创伤救治中心均设在本院。2017年10月被批准为第二批国家住院医师规范化培训基地。2018年7月被批准为国家远程医疗和互联网医学中心黄山协同中心。2019年10月被中国胸痛中心总部授予标准版胸痛中心。2020年11月被国家卫生健康委脑防委授予国家高级卒中中心单位。2018、2019、2021年度国家三级公立医院绩效考核中,我院排名安徽省三级综合医院第8名,地市级医院第2、3、3名成绩。医院占地面积80亩。目前核定床位1490余张,年门诊量80万余人次,年出院病人5万多人次。设有35个临床科室、12个医技科室、5个临床教研室。 “十二五”省级重点培育专科:重症医学科(ICU),省级重点特色专科:肿瘤科,呼吸内科、老年医学科、护理学,市级重点专科:心内科、神经内科、肾内科、内分泌科、消化内科、血液风湿免疫科、胃肠外科、肝胆外科、骨科、妇产科,市级重点特色专科:儿科;“十三五”省级重点培育专科:肿瘤科,省级重点特色专科:骨科、神经内科、普外科;“十四五”省级重点建设专科:神经内科、重症医学科(ICU)、骨科。2018年6月、8月呼吸内科、脊柱外科分别加入“国家呼吸临床研究中心·中日医院呼吸专科医联体”、“国家名医名方重点研究室颈椎疾病研究中心·中日医院上颈椎专病医联体”。已建立姜格宁教授黄山创新工作站,安徽省妇幼保健院黄山产科专家工作站,胡学强教授专家工作站,解放军总医院(301医院)远程会诊中心。医院正在按照一院多区模式努力提升医疗综合服务能力,已建成并投入使用黄山市人民医院口腔院区(黄山市口腔医院),正在建设黄山市人民医院传染病分院、黄山市人民医院妇儿分院以及急救中心,编制床位分别为250张、600张左右,传染病分院位于黄山市屯溪区黎阳镇,占地24亩,总建筑面积37000平方米,2023年4月建成,预计9月份投入使用;妇儿分院及急救中心位于市医院本部南侧,占地7亩,总建筑面积43000平方米,预计2024年6月建成并投入使用。医院现有职工1670人,其中:医生506人,医技人员216人,护士773人。正高职称46人,副高职称195人,硕士生导师13人,博士2人,硕士学历186人,“江淮名医”5人,省杰出人才1人,省市拔尖人才3人,省骨干人才5人,享受省政府津贴1人,“黄山名医”25人,市特支计划2人。拥有万元以上医疗设备1300多台,其中PET-CT、3.0磁共振、SPET-CT、64排128层CT、Optima540 16排 CT机、方舱CT、直线加速器、ICU中央监护系统、C臂X机、彩超、DR、ECMO、方舱PCR核酸检测实验室等百万元以上设备62台。常规开展体腔热灌注化疗和体外高频热疗、经电子支气管镜肺活检、腹腔镜下直肠癌根治术、人工全膝关节表面置换技术、神经内镜手术、神经电生理检测技术、ERCP、断肢再植、多导睡眠监测,冠状动脉造影、射频消融、起搏器植入和血管介入治疗,全脑血管造影、支架取栓和血管介入治疗等,利用椎间孔镜、关节镜、输尿管镜、胸腔镜、腹腔镜、宫腔镜等腔镜技术治疗疾病,多项科研成果获得省、市级科技进步奖。医院先后获得 “全国卫生系统先进集体”、“全国百姓放心示范医院”、“安徽省卫生系统创先争优先进集体”、“安徽省医德医风示范医院”、“诚信医院”、“安徽省医院感染管理先进集体”、“安徽省先进党组织”、“安徽省抗击新冠肺炎疫情先进集体”、“安徽省优质护理服务先进单位”、“黄山网民最信任医院”等荣誉称号,其中骨科护理单元被评为全国“巾帼文明岗”、ICU被国家卫计委评为“全国优质医疗服务示范科室”。穿越岁月的长河,历经八十余年的积累,我们将凝心聚力,始终秉承“爱岗敬业、严谨求实、团结进取、诚信奉献”的院训,“治愈病人、帮助病人、安慰病人”的宗旨,“爱心、耐心、细心、精心、诚心、热心”的服务理念,“精诚做好每件事,平等对待每个人,高尚医风惠万家”医院院风,坚持创新、协调、绿色、开放、共享的发展理念,深入推进城市公立医院改革,实现医院高质量发展,为加快打造黄山“五个之城”和“健康黄山”,建设生态型、国际化、世界级休闲度假旅游目的地城市而不懈奋斗。POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonalprotein)血症和皮肤病变(skinchanges)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。,POEMS综合征的病因、发病机制尚不清楚,目前认为可能与血管内皮生长因子(VEGF)、前炎症性细胞因子(proin-flammatorycytokines)、基质金属蛋白酶(MMP)以及HHV-8感染有关(1,2)。,血液,本病尚无标准的治疗方法。,无,无,1.淋巴结活检 病理结果可为Castleman病(巨大淋巴结增生症)、反应性增生、慢性淋巴结炎。 2.周围神经活检 病理为脱髓鞘样改变。 3.M蛋白和骨髓异常 所有患者均存在M蛋白,多为IgG或IgA,λ轻链型。骨髓浆细胞可轻度增多,流式细胞可鉴定其为克隆性。 4.其他 大部分患者X线显示特征性的骨质硬化伴或不伴溶骨性损害。约10%~20%的患者并存Castleman病。此外,本病尚可有下列表现:低热、消瘦、水肿、浆膜腔积液、视神经乳头水肿、肺动脉高压、杵状指、雷诺现象、血小板增多和血清VEGF(血管内皮生长因子)水平升高等。,。

程鹏 副主任医师

肿瘤内科放疗化疗,靶向治疗及免疫治疗

好评 100%
接诊量 2.6万
平均等待 15分钟
擅长:肿瘤内科放疗化疗,靶向治疗及免疫治疗
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金世华 副主任医师

妇科炎症,内分泌,肿瘤诊治,产科高危妊娠处理

好评 100%
接诊量 821
平均等待 2小时
擅长:妇科炎症,内分泌,肿瘤诊治,产科高危妊娠处理
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张松涛 主治医师

擅长内科疾病的诊治,尤其心血管系统,内分泌系统,呼吸系统,消化系统,泌尿系统等内科常见慢性疾病的诊治,如高血压,糖尿病,慢性阻塞性肺疾病,哮喘,泌尿系统感染,尿路结石,慢性肾病,慢性胃炎,肠炎,消化功能紊乱,胃溃疡等。

好评 100%
接诊量 2025
平均等待 -
擅长:擅长内科疾病的诊治,尤其心血管系统,内分泌系统,呼吸系统,消化系统,泌尿系统等内科常见慢性疾病的诊治,如高血压,糖尿病,慢性阻塞性肺疾病,哮喘,泌尿系统感染,尿路结石,慢性肾病,慢性胃炎,肠炎,消化功能紊乱,胃溃疡等。
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武洵 副主任医师

骨关节疾病的诊疗,髋、膝关节置换和肩、膝关节微创手术

好评 100%
接诊量 92
平均等待 -
擅长:骨关节疾病的诊疗,髋、膝关节置换和肩、膝关节微创手术
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张徽声 主任医师

运用中西医结合方法治疗肺癌、肝癌、食道癌、胃癌、大肠癌、乳腺癌、胰腺癌、恶性淋巴肿瘤;运用中医手段在肿瘤术后防止肿瘤复发转移、处理放化疗过程中并发症、围手术期中医调理; 同时,在乳腺增生、子宫肌瘤、甲亢、甲状腺腺瘤、胃肠道疾病、高血压、舌苔厚白、糖尿病、妇科杂病、顽固性失眠等拥有丰富的临床经验。

好评 99%
接诊量 953
平均等待 12小时
擅长:运用中西医结合方法治疗肺癌、肝癌、食道癌、胃癌、大肠癌、乳腺癌、胰腺癌、恶性淋巴肿瘤;运用中医手段在肿瘤术后防止肿瘤复发转移、处理放化疗过程中并发症、围手术期中医调理; 同时,在乳腺增生、子宫肌瘤、甲亢、甲状腺腺瘤、胃肠道疾病、高血压、舌苔厚白、糖尿病、妇科杂病、顽固性失眠等拥有丰富的临床经验。
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周腾 主治医师

擅长肝脏、胆道及胰腺疾病的诊治(胆囊结石、胆总管结石、肝癌、胰腺癌等)

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:擅长肝脏、胆道及胰腺疾病的诊治(胆囊结石、胆总管结石、肝癌、胰腺癌等)
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吴春明 副主任医师

呼吸内科常见疾病的诊断及治疗,对肺癌诊治有独特见解

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:呼吸内科常见疾病的诊断及治疗,对肺癌诊治有独特见解
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何宏伟 副主任医师

待完善

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:待完善
更多服务
吴涛 主任医师

泌尿系结石、前列腺增生、膀胱肿瘤、前列腺癌、肾癌

好评 100%
接诊量 4
平均等待 -
擅长:泌尿系结石、前列腺增生、膀胱肿瘤、前列腺癌、肾癌
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洪燕青 副主任医师

擅长糖尿病及慢性并发症、糖尿病危急重症如糖尿病酮症酸中毒及非酮症高渗性昏迷、甲状腺及骨质疏松、痛风性关节炎、肾上腺、垂体等疾病诊治。

好评 100%
接诊量 337
平均等待 -
擅长:擅长糖尿病及慢性并发症、糖尿病危急重症如糖尿病酮症酸中毒及非酮症高渗性昏迷、甲状腺及骨质疏松、痛风性关节炎、肾上腺、垂体等疾病诊治。
更多服务

患友问诊

患者询问POEMS综合征的治疗可能性,主要症状为神经系统受损和血液系统异常。患者女性47岁
12
2024-11-19 15:18:49
我有POEms综合症,糖尿病和心脏支架的病史,想了解用药和生活注意事项。患者男性48岁
59
2024-11-19 15:18:49
POEMS综合征患者,化疗后白细胞正常,询问干细胞输注时机。患者男性46岁
52
2024-11-19 15:18:49
我有POEMS综合症,肌肉萎缩、无力气,已经在多家大医院接受过激素治疗,但效果不佳,想了解其他治疗方法。
38
2024-11-19 15:18:49
我父亲患有POMES综合征,最近感染了新冠病毒,目前在呼吸科重症监护室接受治疗,肺部感染严重,想知道是否可以使用中药辅助治疗?患者男性58岁
1
2024-11-19 15:18:49
66岁男性患者被确诊为POEMS综合征,等待住院一个多月,想知道是否可以门诊治疗?患者男性66岁
47
2024-11-19 15:18:49
父亲患有POEMS综合征、轻微心力衰竭和肺动脉高压,经常感到气短,心率超过80次/分钟,血氧值为95;母亲有支气管炎和哮喘,血氧值在97-98之间,但每天晚上都需要使用喷雾药物,经常咳嗽和喘息一两个小时。请问是否需要吸氧?
65
2024-11-19 15:18:49
我在2017年被诊断为POEMS综合症,之前用马法兰治疗有效,但最近症状又加重了,想知道是否可以继续用药,并且该去哪个科室检查?患者女性53岁
34
2024-11-19 15:18:49
我是50岁的男性,已在华西医院确诊为POEMS综合征,想了解如何降低VEGF指标和正确的用药方式。患者男性50岁
19
2024-11-19 15:18:49
我有POEMS综合征,伴随更年期内分泌失调和浆细胞骨髓瘤,最近出现膝盖下麻凉、脚踝发软、手掌十指发麻等症状,想了解如何治疗?患者女性58岁
44
2024-11-19 15:18:49

科普文章

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
4

多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变(polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M protein, skin changes, POEMS )综合征是浆细胞恶性增生导致全身多系统受累的一种副肿瘤综合征,绝大多数患者因肢体进行性、对称性感觉及运动功能障碍就诊。

约95% POEMS综合征患者伴有骨硬化性病变,好发于脊柱、骨盆、肋骨及颅骨等,其X线、CT等形态学表现与成骨性转移瘤、结节性硬化骨病变、骨斑点症等类似。

骨显像有助于鉴别诊断:

1)POEMS综合征硬化性病灶中较大者骨显像呈轻度放射性浓聚,而成骨性转移瘤骨显像呈显著放射性浓聚,结节性硬化骨病变、骨斑点症骨显像多为阴性。

2)POEMS综合征患者多数出现四肢关节对称性放射性浓聚,而其他骨病少见该征象。

图1男,43岁,双下肢无力半年,左侧肩胛骨及腰椎多发病变骨显像及CT图像  A.后位骨显像示右侧肩胛骨(箭)及L1(箭头)见放射性浓聚灶,L2~4放射性分布欠均匀,四肢关节见对称性放射性浓聚; B、C矢状面CT图像示L1~4椎体及附件见多发大小不等硬化性病变(箭),L2棘突见溶骨性破坏灶(箭头)

                    

图2 女,47岁,双下肢麻木无力半年,左上肢无力1月余,T11浆细胞增生骨显像及CT图像  A.后位骨显像示T11椎体右侧放射性浓聚灶(箭),四肢关节见对称性放射性浓聚; B.冠状面CT图像示T11椎体右侧硬化性病灶(箭)

 

参考文献:宋乐,张燕燕,张卫方.多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变综合征~(99)Tc~(m)-MDP全身骨显像分析.中国医学影像技术,2014,04:579-582.

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
151

     Fahr综合征:  是以智能障碍、言语困难、共济失调、锥体束征及锥体外系症状为主要表现,病程缓慢。

       目前临床针对Fahr综合征,并没有特殊的治疗方式。如果患者出现了锥体外系的症状,可以考虑使用多巴丝肼进行治疗。该病主要表现为脑部的钙质沉着,目前沉着的原因也尚未明确,有些患者可以合并钙、磷的异代谢常,可以在脑CT上观察到双侧基底节、双侧小脑等对称性的钙化。通常中青年患者可以没有任何症状,一般在老年后,尤其在50岁以后,可以出现一些锥体外系的症状,如舞蹈症、单侧帕金森氏综合征、肌张力障碍等。         如果患者出现单侧的肌张力增高、运动迟缓等,可以适当补充多巴胺类的药物进行治疗。临床上如果发现患者双侧钙化的情况,应首先进行甲状旁腺激素的检查,明确是否有甲状旁腺激素的异常。无论患者的甲状旁腺激素是亢进或者还是减低,都可以出现双侧的钙化的现象。

 

 

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
16
 
张某,男,51岁余,患者平素身体健康,半年前无明显原因出现双小腿无力并麻木不适,无明显脊椎疼痛不适。曾至多家医院就诊,完善相关影像学检查,诊断为:腰椎间盘突出症,给予腰推牵引,局部针灸,中药外用,口服药物治疗(具体不详),症状无明显好转,患者半年来备受煎熬。后因发现肝脾淋巴结肿大为进一步诊断,一周前至我科。接诊后追问患者,诉与下肢麻木无力同时出现的有性腺功能减退,经过询问病史及检查结果,让人想到一罕见病POEMS综合症,针对此进一步检查,综合各项检查结果,患者诊断明确,POEMS综合症,此时我院半年内诊断的第二例POEMS综合症患者;本例患者从出现症状到诊断明确,历时半年时间,从中可看出很多医生对此病缺乏认识,当患者按常见病治疗效果不佳时,一定要重新审视我们的诊断是否有问题。
 
POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonal protein)血症和皮肤病变(skin changes)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。治疗方案主要有:马法兰+地塞米松或来那度胺+地塞米松等。此患者已经开始马法兰+地塞米松治疗,希望获得良好疗效
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