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黄山区人民医院POEMS综合征[Grow-Fukase综合征]专家

简介:

黄山市人民医院始建于1938年,前身为屯溪市民医院。历经八十年,已发展成为一所集医疗、教学、科研、预防、保健、康复、急救为一体的综合性医院,是皖南医学院附属医院、临床学院,皖南医学院硕士研究生进修班联合办学单位,浙江大学附属第一医院协作医院,中日友好医院友好合作单位,国际紧急救援中心(SOS)网络医院。2017年10月被批准为第二批国家住院医师规范化培训基地。2018年7月被批准为国家远程医疗和互联网医学中心黄山协同中心。医院占地面积56亩。目前开放床位1490余张,年门诊量71万余人次,年出院病人5万多人次。设有35个临床科室、12个医技科室、5个临床教研室“十二五”省级重点培育专科:重症医学科(ICU),省级重点特色专科:肿瘤科,呼吸内科、老年医学科、护理学,市级重点专科:心内科、神经内科、肾内科、内分泌科、消化内科、血液风湿免疫科、胃肠外科、肝胆外科、骨科、妇产科,市级重点特色专科:儿科;“十三五”省级重点培育专科:肿瘤科,省级重点特色专科:骨科、神经内科、普外科。2018年6月、8月呼吸内科、脊柱外科分别加入“国家呼吸临床研究中心·中日医院呼吸专科医联体”、“国家名医名方重点研究室颈椎疾病研究中心·中日医院上颈椎专病医联体”。医院现有职工1650人,其中:医生463人,医技人员213人,护士771人。正高职称46人,副高职称105人,硕士生导师5人,硕士学历135人。拥有万元以上医疗设备1000多台,其中磁共振、64排128层CT、Optima54016排CT机、直线加速器、ICU中央监护系统、C臂X机、彩超、DR等百万元以上设备31台。常规开展体腔热灌注化疗和体外高频热疗、经电子支气管镜肺活检、腹腔镜下直肠癌根治术、人工全膝关节表面置换技术、神经电生理检测技术、ERCP、断肢再植、多导睡眠监测,冠状动脉造影、射频消融、起搏器植入和血管介入治疗,全脑血管造影、支架取栓和血管介入治疗等,利用椎间孔镜、关节镜、输尿管镜、胸腔镜、腹腔镜、宫腔镜等腔镜技术治疗疾病,多项科研成果获得省、市级科技进步奖。医院先后获得“全国卫生系统先进集体”、“全国百姓放心示范医院”、“安徽省卫生系统创先争优先进集体”、“安徽省医德医风示范医院”、“诚信医院”、“安徽省医院感染管理先进集体”、“安徽省优质护理服务先进单位”、“黄山网民最信任医院”等荣誉称号,其中骨科护理单元被评为全国“巾帼文明岗”、ICU被国家卫计委评为“全国优质医疗服务示范科室”。穿越岁月的长河,历经八十余年的积累,他们将凝心聚力,始终秉承“爱岗敬业、严谨求实、团结进取、诚信奉献”的院训,“治愈病人、帮助病人、安慰病人”的宗旨,“爱心、耐心、细心、精心、诚心、热心”的服务理念,“精诚做好每件事,平等对待每个人,高尚医风惠万家”医院院风,坚持创新、协调、绿色、开放、共享的发展理念,深入推进城市公立医院改革,依法治院,努力打造与国际现代化旅游城市匹配的品牌医院,为保障人民健康做出新的更大的贡献。POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonalprotein)血症和皮肤病变(skinchanges)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。,POEMS综合征的病因、发病机制尚不清楚,目前认为可能与血管内皮生长因子(VEGF)、前炎症性细胞因子(proin-flammatorycytokines)、基质金属蛋白酶(MMP)以及HHV-8感染有关(1,2)。,血液,本病尚无标准的治疗方法。,无,无,1.淋巴结活检 病理结果可为Castleman病(巨大淋巴结增生症)、反应性增生、慢性淋巴结炎。 2.周围神经活检 病理为脱髓鞘样改变。 3.M蛋白和骨髓异常 所有患者均存在M蛋白,多为IgG或IgA,λ轻链型。骨髓浆细胞可轻度增多,流式细胞可鉴定其为克隆性。 4.其他 大部分患者X线显示特征性的骨质硬化伴或不伴溶骨性损害。约10%~20%的患者并存Castleman病。此外,本病尚可有下列表现:低热、消瘦、水肿、浆膜腔积液、视神经乳头水肿、肺动脉高压、杵状指、雷诺现象、血小板增多和血清VEGF(血管内皮生长因子)水平升高等。,。

刘磊 主治医师

内科疾病。。。。。。

好评 100%
接诊量 957
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擅长:内科疾病。。。。。。
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陈振 主治医师

超声科,腹部,浅表,血管,心脏超声解读

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程腾 主治医师

熟悉痔疮、肛裂、肛周脓肿、肛瘘的手术治疗;复杂性肛瘘的各种保留括约肌手术治疗;直肠阴道瘘的手术治疗;直肠脱垂的经腹直肠固定手术治疗,经会阴Altemeier、Delorme手术治疗;外伤性和产伤性肛门失禁的经会阴、前位括约肌修补术和/或后位括约肌修补手术治疗;对于出口梗阻型便秘、炎性肠病(溃疡性结肠炎、克罗恩病等)、放射性肠炎、藏毛窦、坏死性筋膜炎等盆底良性疾病拥有丰富的诊治经验。 熟悉普外科各种常见病、多发病如阑尾炎、胆囊炎、腹股沟疝、大隐静脉曲张及肠梗阻等的外科传统及微创手术治疗;胃肠道良恶性疾病的诊断以及常规手术、腹腔镜微创手术治疗;各种痔疮、肛瘘、肛周脓肿、肛裂等肛周疾病的诊断与治疗。消化道肿瘤的外科治疗,规范性的胃肠道肿瘤的根治手术和腹腔镜消化道肿瘤的微创手术。

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擅长:熟悉痔疮、肛裂、肛周脓肿、肛瘘的手术治疗;复杂性肛瘘的各种保留括约肌手术治疗;直肠阴道瘘的手术治疗;直肠脱垂的经腹直肠固定手术治疗,经会阴Altemeier、Delorme手术治疗;外伤性和产伤性肛门失禁的经会阴、前位括约肌修补术和/或后位括约肌修补手术治疗;对于出口梗阻型便秘、炎性肠病(溃疡性结肠炎、克罗恩病等)、放射性肠炎、藏毛窦、坏死性筋膜炎等盆底良性疾病拥有丰富的诊治经验。 熟悉普外科各种常见病、多发病如阑尾炎、胆囊炎、腹股沟疝、大隐静脉曲张及肠梗阻等的外科传统及微创手术治疗;胃肠道良恶性疾病的诊断以及常规手术、腹腔镜微创手术治疗;各种痔疮、肛瘘、肛周脓肿、肛裂等肛周疾病的诊断与治疗。消化道肿瘤的外科治疗,规范性的胃肠道肿瘤的根治手术和腹腔镜消化道肿瘤的微创手术。
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潘华武 住院医师

擅长儿科肺炎,支气管炎,小儿腹泻

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周必军 副主任医师

小儿内科,尤其呼吸、感染等专业

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擅长:小儿内科,尤其呼吸、感染等专业
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患友问诊

患者询问POEMS综合征的治疗可能性,主要症状为神经系统受损和血液系统异常。患者女性47岁
46
2024-11-19 15:18:14
我有POEms综合症,糖尿病和心脏支架的病史,想了解用药和生活注意事项。患者男性48岁
7
2024-11-19 15:18:14
我最近感觉不适,做了骨穿检查,结果正常,但医生建议我做免疫固定电泳排除周围神经病的可能性,特别是POEMS综合征。患者女性53岁
32
2024-11-19 15:18:14
患者咨询补肝肾抗风湿药物的使用禁忌和功效,特别是针对POEMS综合征患者。
28
2024-11-19 15:18:14
我是一名Pomes综合症患者,最近感觉不适,需要用来那度胺。请问我该如何使用来那度胺?患者男性53岁
49
2024-11-19 15:18:14
我被诊断出POEMS综合征,需要购买那度胺,之前每个月吃一盒,停一个礼拜再继续。现在想再买一盒,能否再开一单?患者女性53岁
20
2024-11-19 15:18:14
我妈妈患有POMS综合症,最近出现了不停的肚子疼,伴有恶心和呕吐,想了解可能的原因和处理方法。患者女性59岁
63
2024-11-19 15:18:14
家人已确诊POEMS综合症,长期服用他汀药物,想了解如何购买和注意事项。患者男性46岁
8
2024-11-19 15:18:14
我有腰部疼痛,磁共振检查显示可能有腰椎间盘突出症。已经尝试了保守治疗一个多月,但效果不明显。担心症状可能与P0EMS综合征有关,需要医生的帮助。患者女性51岁
70
2024-11-19 15:18:14
我在2017年被诊断为POEMS综合症,之前用马法兰治疗有效,但最近症状又加重了,想知道是否可以继续用药,并且该去哪个科室检查?患者女性53岁
21
2024-11-19 15:18:14

科普文章

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
4

多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变(polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M protein, skin changes, POEMS )综合征是浆细胞恶性增生导致全身多系统受累的一种副肿瘤综合征,绝大多数患者因肢体进行性、对称性感觉及运动功能障碍就诊。

约95% POEMS综合征患者伴有骨硬化性病变,好发于脊柱、骨盆、肋骨及颅骨等,其X线、CT等形态学表现与成骨性转移瘤、结节性硬化骨病变、骨斑点症等类似。

骨显像有助于鉴别诊断:

1)POEMS综合征硬化性病灶中较大者骨显像呈轻度放射性浓聚,而成骨性转移瘤骨显像呈显著放射性浓聚,结节性硬化骨病变、骨斑点症骨显像多为阴性。

2)POEMS综合征患者多数出现四肢关节对称性放射性浓聚,而其他骨病少见该征象。

图1男,43岁,双下肢无力半年,左侧肩胛骨及腰椎多发病变骨显像及CT图像  A.后位骨显像示右侧肩胛骨(箭)及L1(箭头)见放射性浓聚灶,L2~4放射性分布欠均匀,四肢关节见对称性放射性浓聚; B、C矢状面CT图像示L1~4椎体及附件见多发大小不等硬化性病变(箭),L2棘突见溶骨性破坏灶(箭头)

                    

图2 女,47岁,双下肢麻木无力半年,左上肢无力1月余,T11浆细胞增生骨显像及CT图像  A.后位骨显像示T11椎体右侧放射性浓聚灶(箭),四肢关节见对称性放射性浓聚; B.冠状面CT图像示T11椎体右侧硬化性病灶(箭)

 

参考文献:宋乐,张燕燕,张卫方.多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变综合征~(99)Tc~(m)-MDP全身骨显像分析.中国医学影像技术,2014,04:579-582.

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
151

     Fahr综合征:  是以智能障碍、言语困难、共济失调、锥体束征及锥体外系症状为主要表现,病程缓慢。

       目前临床针对Fahr综合征,并没有特殊的治疗方式。如果患者出现了锥体外系的症状,可以考虑使用多巴丝肼进行治疗。该病主要表现为脑部的钙质沉着,目前沉着的原因也尚未明确,有些患者可以合并钙、磷的异代谢常,可以在脑CT上观察到双侧基底节、双侧小脑等对称性的钙化。通常中青年患者可以没有任何症状,一般在老年后,尤其在50岁以后,可以出现一些锥体外系的症状,如舞蹈症、单侧帕金森氏综合征、肌张力障碍等。         如果患者出现单侧的肌张力增高、运动迟缓等,可以适当补充多巴胺类的药物进行治疗。临床上如果发现患者双侧钙化的情况,应首先进行甲状旁腺激素的检查,明确是否有甲状旁腺激素的异常。无论患者的甲状旁腺激素是亢进或者还是减低,都可以出现双侧的钙化的现象。

 

 

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
16
 
张某,男,51岁余,患者平素身体健康,半年前无明显原因出现双小腿无力并麻木不适,无明显脊椎疼痛不适。曾至多家医院就诊,完善相关影像学检查,诊断为:腰椎间盘突出症,给予腰推牵引,局部针灸,中药外用,口服药物治疗(具体不详),症状无明显好转,患者半年来备受煎熬。后因发现肝脾淋巴结肿大为进一步诊断,一周前至我科。接诊后追问患者,诉与下肢麻木无力同时出现的有性腺功能减退,经过询问病史及检查结果,让人想到一罕见病POEMS综合症,针对此进一步检查,综合各项检查结果,患者诊断明确,POEMS综合症,此时我院半年内诊断的第二例POEMS综合症患者;本例患者从出现症状到诊断明确,历时半年时间,从中可看出很多医生对此病缺乏认识,当患者按常见病治疗效果不佳时,一定要重新审视我们的诊断是否有问题。
 
POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonal protein)血症和皮肤病变(skin changes)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。治疗方案主要有:马法兰+地塞米松或来那度胺+地塞米松等。此患者已经开始马法兰+地塞米松治疗,希望获得良好疗效
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