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祁门县人民医院POEMS综合征[Grow-Fukase综合征]专家

简介:

祁门县人民医院是该县规模最大的综合性医院。始建于1949年,历经风雨,现已发展成为一所设备先进、专科齐全、技术力量雄厚,集医疗、预防、急救、教学、科研为一体的爱婴医院、二级甲等医院。现有职工379人,其中高级专业技术人员23人,中级专业技术人员90人。年门诊量10万人次,住院8000人次。2016年该院发展再上一个新台阶,顺利搬迁至新城区。新医院占地面积56亩,总建筑面积4万余平方米。医院门诊、住院环境大为改善,设施先进、功能完备。现设有20个临床科室,9个住院病区,开放床位400张,建有全市一流的超洁净层流手术室,建立了规范的体检中心,扩大了血液透析中心、重症急救病房、新生儿监护病房。拥有核磁共振、多排螺旋CT、电子胃镜、肠镜、电子支气管镜、电子腹腔镜、输尿管镜、数字化X线成像系统(DR)、彩超、全自动生化分析仪、24小时动态心电图仪、胎心监护仪、多功能呼吸机、中央监护系统等精密医疗设备百余台,中心供氧、中心吸引、中央空调等设施一应俱全。长期以来医院坚持科技创新,除积极开展各项常规治疗、手术治疗外,大力发展微创手术、镜下手术、介入治疗和急危重症救治技术。现已常规开展胸、腹部腔镜手术、颅内血肿微创碎吸清除术、经尿道镜下前列腺电切术、关节镜下手术、椎间盘突出射频消融治疗术、断肢再植术、肿瘤介入化疗术等等。输尿管镜下输尿管结石钬激光碎石取石术、机械通气治疗呼吸衰竭、胃肠镜下息肉切除术等三项技术均获2015年祁门县科技进步奖。医院加强重点学科建设,经过多年发展,糖尿病专科已成为该市建档病人最多的规范化糖尿病治疗中心。消化内科、泌尿外科、神经外科被评为黄山市重点学科。传承历史,再创辉煌。医院继续落实综合医改措施,不断推进重点专科建设,提高医疗技术,加强优质护理,为广大患者提供优质、安全、高效的医疗服务。POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonalprotein)血症和皮肤病变(skinchanges)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。,POEMS综合征的病因、发病机制尚不清楚,目前认为可能与血管内皮生长因子(VEGF)、前炎症性细胞因子(proin-flammatorycytokines)、基质金属蛋白酶(MMP)以及HHV-8感染有关(1,2)。,血液,本病尚无标准的治疗方法。,无,无,1.淋巴结活检 病理结果可为Castleman病(巨大淋巴结增生症)、反应性增生、慢性淋巴结炎。 2.周围神经活检 病理为脱髓鞘样改变。 3.M蛋白和骨髓异常 所有患者均存在M蛋白,多为IgG或IgA,λ轻链型。骨髓浆细胞可轻度增多,流式细胞可鉴定其为克隆性。 4.其他 大部分患者X线显示特征性的骨质硬化伴或不伴溶骨性损害。约10%~20%的患者并存Castleman病。此外,本病尚可有下列表现:低热、消瘦、水肿、浆膜腔积液、视神经乳头水肿、肺动脉高压、杵状指、雷诺现象、血小板增多和血清VEGF(血管内皮生长因子)水平升高等。,。

鲍克仁 主治医师

普外科和泌尿外科常见病的诊治

好评 100%
接诊量 18
平均等待 -
擅长:普外科和泌尿外科常见病的诊治
更多服务
李平 副主任医师

甲状腺,乳腺,肝胆胰脾胃肠,疝,泌尿系疾病

好评 100%
接诊量 3
平均等待 -
擅长:甲状腺,乳腺,肝胆胰脾胃肠,疝,泌尿系疾病
更多服务
李骐敏 主任医师

骨外科创伤,脊柱疾病,腰腿痛诊治

好评 96%
接诊量 28
平均等待 -
擅长:骨外科创伤,脊柱疾病,腰腿痛诊治
更多服务
江路 副主任医师

异常子宫出血,子宫肌瘤,卵巢囊肿,子宫内膜异位症,宫颈病变,妊娠期糖尿病,妊娠期高血压,产前检查等

好评 100%
接诊量 1078
平均等待 -
擅长:异常子宫出血,子宫肌瘤,卵巢囊肿,子宫内膜异位症,宫颈病变,妊娠期糖尿病,妊娠期高血压,产前检查等
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陈炳胜 主治医师

在急诊科工作多年,对常见的内外科疾病有一定认识。

好评 100%
接诊量 699
平均等待 -
擅长:在急诊科工作多年,对常见的内外科疾病有一定认识。
更多服务
方梦露 住院医师

牙体牙髓

好评 100%
接诊量 1
平均等待 -
擅长:牙体牙髓
更多服务
方清水 主治医师

擅长儿科和新生儿常见病、多发病的诊治。

好评 100%
接诊量 1
平均等待 -
擅长:擅长儿科和新生儿常见病、多发病的诊治。
更多服务
余学斌 主治医师

高血压,糖尿病,甲状腺,肺部感染,肺部结节

好评 100%
接诊量 748
平均等待 -
擅长:高血压,糖尿病,甲状腺,肺部感染,肺部结节
更多服务
孙路 主治医师

分娩镇痛,无痛胃肠镜无痛人流,围术期问题.

好评 100%
接诊量 106
平均等待 -
擅长:分娩镇痛,无痛胃肠镜无痛人流,围术期问题.
更多服务
宋胡杰 主治医师

对四肢常见创伤骨科疾病及关节骨科疾病的诊断和治疗都有丰富经验。

好评 100%
接诊量 230
平均等待 -
擅长:对四肢常见创伤骨科疾病及关节骨科疾病的诊断和治疗都有丰富经验。
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患友问诊

我有腰部疼痛,磁共振检查显示可能有腰椎间盘突出症。已经尝试了保守治疗一个多月,但效果不明显。担心症状可能与P0EMS综合征有关,需要医生的帮助。患者女性51岁
4
2024-11-19 15:37:33
我在2017年被诊断为POEMS综合症,之前用马法兰治疗有效,但最近症状又加重了,想知道是否可以继续用药,并且该去哪个科室检查?患者女性53岁
59
2024-11-19 15:37:33
血糖偏高,肌电图显示神经损害,肝胆B超正常,疑为糖尿病及POEMS综合征。患者女性53岁
48
2024-11-19 15:37:33
我父亲患有POMES综合征,最近感染了新冠病毒,目前在呼吸科重症监护室接受治疗,肺部感染严重,想知道是否可以使用中药辅助治疗?患者男性58岁
24
2024-11-19 15:37:33
66岁男性患者被确诊为POEMS综合征,等待住院一个多月,想知道是否可以门诊治疗?患者男性66岁
44
2024-11-19 15:37:33
患者咨询补肝肾抗风湿药物的使用禁忌和功效,特别是针对POEMS综合征患者。
23
2024-11-19 15:37:33
患者询问POEMS综合征的治疗可能性,主要症状为神经系统受损和血液系统异常。患者女性47岁
15
2024-11-19 15:37:33
POEMS综合症患者,长期使用来那度胺,咨询集采药物价格问题。患者男性35岁
52
2024-11-19 15:37:33
晚上脚麻,手偶尔也麻,肌电图检查正常,疑似局部压迫导致的神经损伤或中药引起的麻木。患者女性29岁
28
2024-11-19 15:37:33
母亲患有POMES综合征,使用激素治疗后全身疼痛,询问能否继续使用激素及是否有其他治疗方法。患者男性79岁
40
2024-11-19 15:37:33

科普文章

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
4

多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变(polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M protein, skin changes, POEMS )综合征是浆细胞恶性增生导致全身多系统受累的一种副肿瘤综合征,绝大多数患者因肢体进行性、对称性感觉及运动功能障碍就诊。

约95% POEMS综合征患者伴有骨硬化性病变,好发于脊柱、骨盆、肋骨及颅骨等,其X线、CT等形态学表现与成骨性转移瘤、结节性硬化骨病变、骨斑点症等类似。

骨显像有助于鉴别诊断:

1)POEMS综合征硬化性病灶中较大者骨显像呈轻度放射性浓聚,而成骨性转移瘤骨显像呈显著放射性浓聚,结节性硬化骨病变、骨斑点症骨显像多为阴性。

2)POEMS综合征患者多数出现四肢关节对称性放射性浓聚,而其他骨病少见该征象。

图1男,43岁,双下肢无力半年,左侧肩胛骨及腰椎多发病变骨显像及CT图像  A.后位骨显像示右侧肩胛骨(箭)及L1(箭头)见放射性浓聚灶,L2~4放射性分布欠均匀,四肢关节见对称性放射性浓聚; B、C矢状面CT图像示L1~4椎体及附件见多发大小不等硬化性病变(箭),L2棘突见溶骨性破坏灶(箭头)

                    

图2 女,47岁,双下肢麻木无力半年,左上肢无力1月余,T11浆细胞增生骨显像及CT图像  A.后位骨显像示T11椎体右侧放射性浓聚灶(箭),四肢关节见对称性放射性浓聚; B.冠状面CT图像示T11椎体右侧硬化性病灶(箭)

 

参考文献:宋乐,张燕燕,张卫方.多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变综合征~(99)Tc~(m)-MDP全身骨显像分析.中国医学影像技术,2014,04:579-582.

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
151

     Fahr综合征:  是以智能障碍、言语困难、共济失调、锥体束征及锥体外系症状为主要表现,病程缓慢。

       目前临床针对Fahr综合征,并没有特殊的治疗方式。如果患者出现了锥体外系的症状,可以考虑使用多巴丝肼进行治疗。该病主要表现为脑部的钙质沉着,目前沉着的原因也尚未明确,有些患者可以合并钙、磷的异代谢常,可以在脑CT上观察到双侧基底节、双侧小脑等对称性的钙化。通常中青年患者可以没有任何症状,一般在老年后,尤其在50岁以后,可以出现一些锥体外系的症状,如舞蹈症、单侧帕金森氏综合征、肌张力障碍等。         如果患者出现单侧的肌张力增高、运动迟缓等,可以适当补充多巴胺类的药物进行治疗。临床上如果发现患者双侧钙化的情况,应首先进行甲状旁腺激素的检查,明确是否有甲状旁腺激素的异常。无论患者的甲状旁腺激素是亢进或者还是减低,都可以出现双侧的钙化的现象。

 

 

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
16
 
张某,男,51岁余,患者平素身体健康,半年前无明显原因出现双小腿无力并麻木不适,无明显脊椎疼痛不适。曾至多家医院就诊,完善相关影像学检查,诊断为:腰椎间盘突出症,给予腰推牵引,局部针灸,中药外用,口服药物治疗(具体不详),症状无明显好转,患者半年来备受煎熬。后因发现肝脾淋巴结肿大为进一步诊断,一周前至我科。接诊后追问患者,诉与下肢麻木无力同时出现的有性腺功能减退,经过询问病史及检查结果,让人想到一罕见病POEMS综合症,针对此进一步检查,综合各项检查结果,患者诊断明确,POEMS综合症,此时我院半年内诊断的第二例POEMS综合症患者;本例患者从出现症状到诊断明确,历时半年时间,从中可看出很多医生对此病缺乏认识,当患者按常见病治疗效果不佳时,一定要重新审视我们的诊断是否有问题。
 
POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonal protein)血症和皮肤病变(skin changes)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。治疗方案主要有:马法兰+地塞米松或来那度胺+地塞米松等。此患者已经开始马法兰+地塞米松治疗,希望获得良好疗效
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