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黄山高新区中心医院POEMS综合征[Grow-Fukase综合征]专家

简介:

黄山首康医院(黄山高新区中心医院)是黄山市一所集医疗、教学、科研、预防、保健、康复、急救为一体的三级综合性民营医院,2004年在黄山市中心城区正式挂牌运营,2013年搬迁至黄山高新区梅林大道58号。医院是黄山职业技术学院、皖西卫生职业学院教学医院,是北京大学人民医院、安徽医科大学第二附属医院、安徽省胸科医院、安徽省立儿童医院医联体合作单位。经过18年的发展,医院目前占地面积70亩,建筑面积7.2万平方米,开放床位1030张,员工近900名,年门诊量近50万人次。医院严格按照三级医院标准设立临床科室22个,医技科室10个,并于2016年建成皖南地区环境、设施、服务一流的专业健康管理中心。医院拥有PET CT、64排宝石级CT机、1.5T磁共振成像装置、DSA、直线加速器、精确放疗设备(超伽治疗系统)、高压氧舱等一批先进的诊疗设备。近年来,医院成功创建“中国基层胸痛中心”、“标准版心衰中心”、呼吸与危重症医学科规范化建设“三级达标单位”、卒中防治中心;在黄山市率先开设血管外科并牵头成立黄山市血管外科学组、开设发育行为儿科、取得产前诊断资质;医院家庭化产房、儿童健康管理中心、早癌筛查中心先后建成并投入使用。多年来,医院与北京、上海、南京、杭州等地的全国著名三甲医院保持长期友好关系,就相关科室和专业进行合作共建和技术支持,邀请专家定期到医院开展联合门诊、义诊、疑难病例会议、教学查房和手术等,使患者不出黄山市就可以享受到名院名医的服务。医院始终将发展道路融入到党和政府对医疗机构的公益性定位中去,融入到不断为人民群众提供更多优质的医疗服务中去。医院出色完成政府指派的大型公共活动医疗保障工作,并分别于2017年和2018年选派2名骨干医生圆满完成医疗援藏任务;2020年初先后派出2批次共7名医护人员,参加安徽省支援武汉抗击新冠肺炎医疗队;2022年派出32名医护人员参加支援上海核酸检测医疗队。医院不忘关爱弱势群体的身心健康,每月组织党员及业务骨干下乡义诊,每年为特殊学校、留守儿童、孤寡老人等弱势群体免费健康体检,累积为300多户贫困家庭解决就医等实际困难。2020年,医院脑瘫康复中心治疗项目全面启动,作为与黄山市残联合作的民生工程,为黄山市三区四县的脑瘫儿童提供全面康复。近年来,医院多次被表彰为“全国诚信民营医院”、“中国民营医院•竞争力排行榜百强医院”,获得“全国优秀民营医院”、“安徽省诚信民营医院”、“安徽省民办非企业单位自律与诚信建设先进单位”、“全省‘双比双争’优秀社会组织党组织”、“安徽省模范职工之家”、“全省‘四好’非公企业团委”等荣誉。2018年医院在全省病历书写抽调中获得第1名;2020年医院在“安徽省43家大型综合医院2020年上半年临床路径督查”获得第3名。2020年,医院正式成为佰泽医疗集团旗下医院。未来,医院将秉承“精诚、尚德、和谐、卓越”的核心价值观和“爱岗敬业,爱院如家,和谐共赢,和合共生,提升超越”的办院精神,”建一所技术先进、设施先进、服务先进、管理先进的国内知名民营综合性三甲医院,为百姓提供优质、规范、精准、先进的医疗服务。POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonalprotein)血症和皮肤病变(skinchanges)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。,POEMS综合征的病因、发病机制尚不清楚,目前认为可能与血管内皮生长因子(VEGF)、前炎症性细胞因子(proin-flammatorycytokines)、基质金属蛋白酶(MMP)以及HHV-8感染有关(1,2)。,血液,本病尚无标准的治疗方法。,无,无,1.淋巴结活检 病理结果可为Castleman病(巨大淋巴结增生症)、反应性增生、慢性淋巴结炎。 2.周围神经活检 病理为脱髓鞘样改变。 3.M蛋白和骨髓异常 所有患者均存在M蛋白,多为IgG或IgA,λ轻链型。骨髓浆细胞可轻度增多,流式细胞可鉴定其为克隆性。 4.其他 大部分患者X线显示特征性的骨质硬化伴或不伴溶骨性损害。约10%~20%的患者并存Castleman病。此外,本病尚可有下列表现:低热、消瘦、水肿、浆膜腔积液、视神经乳头水肿、肺动脉高压、杵状指、雷诺现象、血小板增多和血清VEGF(血管内皮生长因子)水平升高等。,。

王霄龙 主治医师

援鄂人员。鼻炎,感冒,慢性咳嗽,哮喘,慢性支气管炎,肺气肿,肺结核,支气管扩张,肺癌,肺部结节及间质性肺炎等。同时熟练掌握高血压,冠心病,慢性胃炎,糖尿病,甲亢甲减等治疗。止咳,化痰,嗓子哑,清火,咽喉肿痛,儿童鼻塞,退烧。

好评 99%
接诊量 7169
平均等待 -
擅长:援鄂人员。鼻炎,感冒,慢性咳嗽,哮喘,慢性支气管炎,肺气肿,肺结核,支气管扩张,肺癌,肺部结节及间质性肺炎等。同时熟练掌握高血压,冠心病,慢性胃炎,糖尿病,甲亢甲减等治疗。止咳,化痰,嗓子哑,清火,咽喉肿痛,儿童鼻塞,退烧。
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洪宇泽 副主任医师

呼吸内科常见病多发病

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擅长:呼吸内科常见病多发病
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汪涌 副主任医师

近30年内科临床诊疗经验,擅长内科疾病诊疗。 如心血管疾病:高血压,心律失常,心衰…… 消化系统疾病:胃溃疡,十二指肠溃疡,幽门螺旋杆菌感染,乙肝…… 内分泌系统疾病:糖尿病,甲亢,甲减…… 健康体检报告解读,甲状腺结节,乳腺结节,肺结节检查报告解读分析等等

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擅长:近30年内科临床诊疗经验,擅长内科疾病诊疗。 如心血管疾病:高血压,心律失常,心衰…… 消化系统疾病:胃溃疡,十二指肠溃疡,幽门螺旋杆菌感染,乙肝…… 内分泌系统疾病:糖尿病,甲亢,甲减…… 健康体检报告解读,甲状腺结节,乳腺结节,肺结节检查报告解读分析等等
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章玲玲 副主任医师

小儿呼吸系统常见病慢性咳嗽、支气管肺炎、支气管哮喘、过敏性鼻炎、鼻窦炎、腺样体肥大及感染性疾病的诊治 开展儿童肺功能、螨特异性免疫治疗,儿童支气管镜检查及镜下治疗

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擅长:小儿呼吸系统常见病慢性咳嗽、支气管肺炎、支气管哮喘、过敏性鼻炎、鼻窦炎、腺样体肥大及感染性疾病的诊治 开展儿童肺功能、螨特异性免疫治疗,儿童支气管镜检查及镜下治疗
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高磊 副主任医师

影像诊断及鉴别诊断包括PET-CT

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擅长:影像诊断及鉴别诊断包括PET-CT
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凌敬华 主治医师

神经内科,脑梗塞脑出血睡眠障碍头晕等

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接诊量 2
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擅长:神经内科,脑梗塞脑出血睡眠障碍头晕等
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项海均 主治医师

1.擅长脑胶质瘤、鼻咽癌等头颈部肿瘤、肺癌、食管癌等胸部肿瘤、乳腺癌、胃癌、卵巢癌、宫颈癌的放射治疗及综合治疗。 2.擅长晚期肿瘤的姑息性治疗,解除、缓解病人的癌痛、呼吸困难、水肿、肠梗阻等晚期肿瘤症状。

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:1.擅长脑胶质瘤、鼻咽癌等头颈部肿瘤、肺癌、食管癌等胸部肿瘤、乳腺癌、胃癌、卵巢癌、宫颈癌的放射治疗及综合治疗。 2.擅长晚期肿瘤的姑息性治疗,解除、缓解病人的癌痛、呼吸困难、水肿、肠梗阻等晚期肿瘤症状。
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患友问诊

患者询问POEMS综合征的治疗可能性,主要症状为神经系统受损和血液系统异常。患者女性47岁
45
2024-11-19 15:35:22
POEMS综合症患者,长期使用来那度胺,咨询集采药物价格问题。患者男性35岁
8
2024-11-19 15:35:22
POEMS综合征患者,化疗后白细胞正常,询问干细胞输注时机。患者男性46岁
65
2024-11-19 15:35:22
我有POEMS综合症,肌肉萎缩、无力气,已经在多家大医院接受过激素治疗,但效果不佳,想了解其他治疗方法。
56
2024-11-19 15:35:22
患者咨询补肝肾抗风湿药物的使用禁忌和功效,特别是针对POEMS综合征患者。
59
2024-11-19 15:35:22
我妈妈患有POMS综合症,最近出现了不停的肚子疼,伴有恶心和呕吐,想了解可能的原因和处理方法。患者女性59岁
66
2024-11-19 15:35:22
46岁女性被诊断为POEMS综合症,伴随大腿骨髓内恶性肿瘤,四肢失去功能且发黑,化疗无效,想了解治疗方法和预后。患者女性46岁
8
2024-11-19 15:35:22
父亲患有POEMS综合征、轻微心力衰竭和肺动脉高压,经常感到气短,心率超过80次/分钟,血氧值为95;母亲有支气管炎和哮喘,血氧值在97-98之间,但每天晚上都需要使用喷雾药物,经常咳嗽和喘息一两个小时。请问是否需要吸氧?
37
2024-11-19 15:35:22
家人已确诊POEMS综合症,长期服用他汀药物,想了解如何购买和注意事项。患者男性46岁
15
2024-11-19 15:35:22
我在2017年被诊断为POEMS综合症,之前用马法兰治疗有效,但最近症状又加重了,想知道是否可以继续用药,并且该去哪个科室检查?患者女性53岁
53
2024-11-19 15:35:22

科普文章

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
4

多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变(polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M protein, skin changes, POEMS )综合征是浆细胞恶性增生导致全身多系统受累的一种副肿瘤综合征,绝大多数患者因肢体进行性、对称性感觉及运动功能障碍就诊。

约95% POEMS综合征患者伴有骨硬化性病变,好发于脊柱、骨盆、肋骨及颅骨等,其X线、CT等形态学表现与成骨性转移瘤、结节性硬化骨病变、骨斑点症等类似。

骨显像有助于鉴别诊断:

1)POEMS综合征硬化性病灶中较大者骨显像呈轻度放射性浓聚,而成骨性转移瘤骨显像呈显著放射性浓聚,结节性硬化骨病变、骨斑点症骨显像多为阴性。

2)POEMS综合征患者多数出现四肢关节对称性放射性浓聚,而其他骨病少见该征象。

图1男,43岁,双下肢无力半年,左侧肩胛骨及腰椎多发病变骨显像及CT图像  A.后位骨显像示右侧肩胛骨(箭)及L1(箭头)见放射性浓聚灶,L2~4放射性分布欠均匀,四肢关节见对称性放射性浓聚; B、C矢状面CT图像示L1~4椎体及附件见多发大小不等硬化性病变(箭),L2棘突见溶骨性破坏灶(箭头)

                    

图2 女,47岁,双下肢麻木无力半年,左上肢无力1月余,T11浆细胞增生骨显像及CT图像  A.后位骨显像示T11椎体右侧放射性浓聚灶(箭),四肢关节见对称性放射性浓聚; B.冠状面CT图像示T11椎体右侧硬化性病灶(箭)

 

参考文献:宋乐,张燕燕,张卫方.多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变综合征~(99)Tc~(m)-MDP全身骨显像分析.中国医学影像技术,2014,04:579-582.

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
151

     Fahr综合征:  是以智能障碍、言语困难、共济失调、锥体束征及锥体外系症状为主要表现,病程缓慢。

       目前临床针对Fahr综合征,并没有特殊的治疗方式。如果患者出现了锥体外系的症状,可以考虑使用多巴丝肼进行治疗。该病主要表现为脑部的钙质沉着,目前沉着的原因也尚未明确,有些患者可以合并钙、磷的异代谢常,可以在脑CT上观察到双侧基底节、双侧小脑等对称性的钙化。通常中青年患者可以没有任何症状,一般在老年后,尤其在50岁以后,可以出现一些锥体外系的症状,如舞蹈症、单侧帕金森氏综合征、肌张力障碍等。         如果患者出现单侧的肌张力增高、运动迟缓等,可以适当补充多巴胺类的药物进行治疗。临床上如果发现患者双侧钙化的情况,应首先进行甲状旁腺激素的检查,明确是否有甲状旁腺激素的异常。无论患者的甲状旁腺激素是亢进或者还是减低,都可以出现双侧的钙化的现象。

 

 

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
16
 
张某,男,51岁余,患者平素身体健康,半年前无明显原因出现双小腿无力并麻木不适,无明显脊椎疼痛不适。曾至多家医院就诊,完善相关影像学检查,诊断为:腰椎间盘突出症,给予腰推牵引,局部针灸,中药外用,口服药物治疗(具体不详),症状无明显好转,患者半年来备受煎熬。后因发现肝脾淋巴结肿大为进一步诊断,一周前至我科。接诊后追问患者,诉与下肢麻木无力同时出现的有性腺功能减退,经过询问病史及检查结果,让人想到一罕见病POEMS综合症,针对此进一步检查,综合各项检查结果,患者诊断明确,POEMS综合症,此时我院半年内诊断的第二例POEMS综合症患者;本例患者从出现症状到诊断明确,历时半年时间,从中可看出很多医生对此病缺乏认识,当患者按常见病治疗效果不佳时,一定要重新审视我们的诊断是否有问题。
 
POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonal protein)血症和皮肤病变(skin changes)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。治疗方案主要有:马法兰+地塞米松或来那度胺+地塞米松等。此患者已经开始马法兰+地塞米松治疗,希望获得良好疗效
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