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江阴市人民医院遗传性血管神经性水肿专家

简介:

江阴市人民医院是一所集医疗、教学、科研、预防保健、康复为一体的三级甲等综合医院;现为东南大学医学院附属医院、南通大学附属医院、徐州医科大学江阴临床学院、江苏大学江阴临床医学院;江苏省人民医院“战略合作医院”;是国家住院医师规范化培训基地、国家药物临床试验机构、国家临床药师培训基地;是电子病历系统功能应用水平六级医院、国家医疗健康信息互联互通标准化成熟度四级甲等医院、医院智慧服务分级评估三级医院。医院分设城中院区和敔山湾院区两个院区,开放床位2200张。2022年门急诊182.8万余人次,出院病人9.4万余人次,手术3.4万余台。医院以创新驱动,实施人才强院战略,积极引进和培养人才。现有职工2899人,其中高级职称714人,博士、硕士研究生631人,博士后2人,博士生导师1人,硕士生导师51人。有中华医学会专业委员会委员8人,江苏省医学会专业委员会委员23人、青年委员6人,无锡市医学会专业委员会主任委员2人、副主任委员37人。有江苏省“333”人才7人,省“双创博士”3人,无锡有突出贡献中青年专家2人,无锡“太湖人才计划”优秀医学专家团队2个,江苏省“科教强卫”青年人才9人,无锡市“科教强卫”青年人才5人,无锡市“科教强卫”创新团队1支,无锡市医学创新团队1支。医院整合优势技术力量,积极创建重点专科。现有江苏省临床重点专科5个(骨科、心血管内科、神经外科、消化内科、肿瘤内科),江苏省中医临床重点专科1个(中西医结合肿瘤科),江苏省临床重点专科建设单位1个(神经内科),无锡市临床医学重点专科5个(普通外科、胸外科、呼吸与危重症医学科、医学影像科、麻醉科),无锡市临床医学重点专科建设单位1个(老年病专业)。医院技术力量雄厚,已常规开展冠状动脉慢性闭塞性病变(CTO)、主干病变、分叉病变、多支血管等冠脉病变的介入治疗,左心耳封堵术,室上速、房颤、房速、房扑、频发房早、室早及特发性室速患者三维标测下的射频消融术,内镜下黏膜剥离术(ESD),治疗性经内镜逆行性胰胆管造影术(ERCP),超声内镜下细针穿刺术(FNA),膝、髋、肩置换术及翻修术,颈胸腰椎前后路手术,全椎体切除重建,骶骨肿瘤切除,复杂骨盆髋臼手术,运动医学关节镜手术,三叉神经痛、面肌痉挛、帕金森病等功能神经外科手术,复杂颅内肿瘤手术,神经内镜治疗颅内各种疾病,各种脑血管病的微创介入手术,冠状动脉搭桥术,胸腔镜肺叶切除术、肺段切除术,瓣膜置换术,腔镜下食管贲门癌根治术,开腹或腹腔镜下胰十二指肠根治性切除术、肝门部胆管癌根治术、半肝切除及中肝叶切除术,腔镜下胃癌根治术,腹腔镜下结、直肠癌根治术及NOSES手术,微创减重抗反流手术,复杂腹壁重建技术,腹腔重症感染肠瘘管理技术,疑难复杂乳房甲状腺肿瘤颈胸腋联合整复根治,乳腺癌个体化自体皮瓣、假体再造和甲状腺多径路腔镜和激光消融等微创手术。多年来,医院秉承“病人至上、救死扶伤”的宗旨和“建设功能完善、质量可靠、群众信赖的三级甲等综合医院”这一愿景务实奋进、突破革新,先后荣获“全国百佳医院”、“江苏省文明单位”、“江苏省基本现代化医院”等荣誉称号。在香港艾力彼医院管理研究中心“中国县级医院竞争力100强”排行榜中,我院连续多年名列前茅。遗传性血管神经性水肿,英文名hereditaryangioneuroticedema,血浆中一些调控蛋白调节着补体系统的活性。它们的缺陷可产生相应的临床症状鶒。C1抑制物(C1INH)缺陷可导致遗传性血管神经性水肿。,为常染色体显性遗传。C1INHmRNA转录被抑制(Ⅰ型),至血清C1INH浓度下降;另一些病人C1INH关键反应区的精氨酸发生突变,血浆中存在正常或增高水平的C1INH但无功能(Ⅱ型)。少数先证者为自发突变发病机制:C1INH浓度降低和C1INH功能缺陷使C1激活导致无控制的C1s、C4和C2活化,释放血管活性肽和激肽,缓激肽也增加。由于激肽对毛细血管后小静脉的血管舒张效应产生了发作性局限性典型的非凹陷性水肿这些个体C1激活的机制尚不清楚。,神经,避免诱发因素如损伤等,外科或口腔科手术时宜预防性给予新鲜血浆使用C1INH可用于治疗和长期预防,尚处于实验研究阶段。半合成雄性激素达那唑(danazol)用于急性发作的预防,可提高血清C1INH水平增高,其机制还不清楚,儿童应慎用氨基己酸可用于预防,成人剂量7~8g/d,儿童相应减量。氨基己酸可致严重肌病,宜用最小有效剂量。注射盐酸哌替啶可减轻腹痛。急性发作时可用0.01ml/kg肾上腺素和抗组胺药物消除水肿糖皮质激素无作用。,其他类型水肿,无,C4和C2减少,血清补体滴度明显降低。C1INH可检测到,但15%患者是阴性。因为C1具有酯酶作用,可通过测定病人血清水解酯的能力增高,特异性诊断C1INH缺陷。其它辅助检查:必要时做胸部X线等检查。相关检查:>C4,。

陈业 主治医师

肺癌,胃癌,肠癌,甲状腺癌,乳腺癌,宫颈癌,卵巢癌,肝癌,白血病,淋巴瘤,食管癌,脑瘤,黑色素瘤,骨肉瘤,胰腺癌,胆囊癌,肾癌,膀胱癌的放疗,化疗,靶向,免疫治疗。

好评 99%
接诊量 5.3万
平均等待 15分钟
擅长:肺癌,胃癌,肠癌,甲状腺癌,乳腺癌,宫颈癌,卵巢癌,肝癌,白血病,淋巴瘤,食管癌,脑瘤,黑色素瘤,骨肉瘤,胰腺癌,胆囊癌,肾癌,膀胱癌的放疗,化疗,靶向,免疫治疗。
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田家伟 主治医师

呼吸系统常见病,急性上呼吸道感染、肺炎、慢性支气管炎、慢性阻塞性肺疾病、支气管哮喘、肺癌、胸腔积液等的诊治。

好评 99%
接诊量 1.3万
平均等待 30分钟
擅长:呼吸系统常见病,急性上呼吸道感染、肺炎、慢性支气管炎、慢性阻塞性肺疾病、支气管哮喘、肺癌、胸腔积液等的诊治。
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冷伟建 副主任医师

新冠感染,新冠肺炎的诊治,呼吸系统常见病,急性上呼吸道感染、肺炎、慢性支气管炎、慢性阻塞性肺疾病、支气管哮喘、肺癌、胸腔积液等的诊治。

好评 99%
接诊量 3145
平均等待 15分钟
擅长:新冠感染,新冠肺炎的诊治,呼吸系统常见病,急性上呼吸道感染、肺炎、慢性支气管炎、慢性阻塞性肺疾病、支气管哮喘、肺癌、胸腔积液等的诊治。
更多服务
卢翔 主治医师

新型冠状病毒感染,慢性咳嗽,支气管哮喘,慢性阻塞性肺疾病,肺癌,睡眠呼吸暂停低通气综合征等疾病诊治

好评 99%
接诊量 2.7万
平均等待 1小时
擅长:新型冠状病毒感染,慢性咳嗽,支气管哮喘,慢性阻塞性肺疾病,肺癌,睡眠呼吸暂停低通气综合征等疾病诊治
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蔡丽婷 主治医师

哮喘,慢性阻塞性肺疾病,肺癌,及其他呼吸系统常见疾病的诊治

好评 99%
接诊量 1.1万
平均等待 1小时
擅长:哮喘,慢性阻塞性肺疾病,肺癌,及其他呼吸系统常见疾病的诊治
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王鲁春 副主任医师

儿童呼吸系统疾病、消化系统疾病、新生儿黄疸、早产儿出院后健康指导等

好评 100%
接诊量 1
平均等待 -
擅长:儿童呼吸系统疾病、消化系统疾病、新生儿黄疸、早产儿出院后健康指导等
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赵振国 副主任医师

痔疮,便秘,便血,肛裂,肛瘘,肛周脓肿,内痔,外痔,混合痔,肉球,大便带血,肛门疼痛,直肠粘膜脱垂,肛门瘙痒,肛门坠胀,肛乳头肥大,肛周湿疹。结肠癌,直肠癌,腹腔镜手术,微创,直肠癌,保肛手术,克罗恩病,溃疡性结肠炎,营养不良。

好评 99%
接诊量 851
平均等待 4小时
擅长:痔疮,便秘,便血,肛裂,肛瘘,肛周脓肿,内痔,外痔,混合痔,肉球,大便带血,肛门疼痛,直肠粘膜脱垂,肛门瘙痒,肛门坠胀,肛乳头肥大,肛周湿疹。结肠癌,直肠癌,腹腔镜手术,微创,直肠癌,保肛手术,克罗恩病,溃疡性结肠炎,营养不良。
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高春冬 副主任医师

擅长结直肠及肛门部疾病:肠炎,肠梗阻,肠道良恶性肿瘤,痔疮,肛裂,肛瘘,肛周脓肿,胃肠道常见症状的鉴别,如便血,腹痛等。曾在复旦大学附属中山医院进修学习大肠癌肝转移的综合治疗

好评 99%
接诊量 1583
平均等待 -
擅长:擅长结直肠及肛门部疾病:肠炎,肠梗阻,肠道良恶性肿瘤,痔疮,肛裂,肛瘘,肛周脓肿,胃肠道常见症状的鉴别,如便血,腹痛等。曾在复旦大学附属中山医院进修学习大肠癌肝转移的综合治疗
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许群 副主任医师

擅长呼吸内科的常见疾病

好评 100%
接诊量 518
平均等待 -
擅长:擅长呼吸内科的常见疾病
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李杰 副主任医师

呼吸系统的各类常见疾病

好评 100%
接诊量 192
平均等待 -
擅长:呼吸系统的各类常见疾病
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患友问诊

女性,45岁,高血压和糖尿病病史,出现水肿症状,咨询用药安全问题。
8
2024-11-19 15:22:23
44岁患者,胫骨平台骨髓水肿,想知道盘龙七片和双氯芬酸钠缓释片能否同时服用?
6
2024-11-19 15:22:23
75岁老人腰间盘突出手术后神经水肿,医生开药治疗,患者有糖尿病,手术后一个月仍然感到疼痛,询问用药方法和注意事项。
13
2024-11-19 15:22:23
60岁患者出现下肢神经水肿,疑似静脉曲张引起,寻求治疗建议。
49
2024-11-19 15:22:23
脑肿瘤手术后出现颅内水肿和颅压大,是否可以用樟脑和中药材口服治疗?
30
2024-11-19 15:22:23
我最近腿疼和腰疼,能吃这个药吗?
65
2024-11-19 15:22:23
我因为干活腰部扭伤了三个月,导致腰疼,想知道该怎么办?
27
2024-11-19 15:22:23
41岁男性服用厄贝沙坦氢氯噻嗪片后出现腿疼症状,想了解原因及如何处理。
21
2024-11-19 15:22:23
腰椎水肿、胳膊肘疼,如何治疗?
53
2024-11-19 15:22:23
我有腰椎管狭窄,导致腿疼,想知道七叶皂苷钠片是否适合我?
28
2024-11-19 15:22:23

科普文章

#遗传性血管神经性水肿
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确诊为遗传性血管神经性水肿,应积极就医治疗。常见的治疗方法主要包括避免接触过敏原、药物治疗和基因治疗等:

1.避免接触过敏原:避免接触可能诱发水肿的物质,如化学品、化妆品、海鲜等。

2.药物治疗:包括非甾体抗炎药、抗组胺药物和皮质类固醇激素、杀菌性抗生素等,可减轻症状,但并不能根治疾病。

3.基因治疗:虽然目前还没有完全治愈遗传性血管神经性水肿的方法,但是可以通过基因治疗来控制病情。患者应注意加强护理和营养,提高抵抗力和免疫力,预防感染。如果遗传性血管神经性水肿病情持续或者加重,建议及时就医,寻求专业医生的帮助。

#血管性水肿#遗传性血管神经性水肿
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#遗传性血管神经性水肿#操作后出血
239

氨甲环酸片一种止血药,纤溶现象与机体在生理或病理状态下的纤维蛋白分解、血管通透性增加等有关,亦与纤溶引起的机体反应、各种出血症状及变态反应等的发生、发展和治愈相关联。

 

氨甲环酸片可抑制这种纤溶酶的作用,而表现止血、抗变态反应、消炎效果。

 

氨甲环酸片解决哪些疾病问题?

 

  • 止血:

 

氨甲环酸片用于全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的出血,如白血病、再生不良行贫血、紫癜等,以及手术中和手术后的异常出血。

 

氨甲环酸片用于局部性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的异常出血,如肺出血、鼻出血、生殖器出血、肾出血、前列腺手术中和术后的异常出血。

 

 

  • 遗传性血管神经性水肿:

 

又称巨大荨麻疹,氨甲环酸片可以对其起到很好的缓解和治疗的作用。

 

 

 

氨甲环酸片临床应用指南

 

氨甲环酸片除了以上适应症,在临床还可以用来联合治疗黄褐斑有良好的临床效果。

氨甲环酸片联合治疗黄褐斑临床依据

1、通过进行氨甲环酸片联合谷胱甘与胶原贴对黄褐斑患者的临床研究,得出结论氨甲环酸片联合谷胱甘肽与胶原贴进行治疗后,其能够显著改善患者的治疗效果,可进行临床推广和应用。

 

2、通过进行低剂量长疗程口服氨甲环酸片联合Q-1064nm激光治疗黄褐斑疗效观察研究,得出结论低剂量长疗程口服氨甲环酸片联合Q-1064nm激光治疗黄褐斑患者可以明显提升治疗效果,降低复发率。

 

3、通过进行氨甲环酸片联合艺霏渗透雪颜面膜治疗黄褐斑的临床疗效观察研究,得出结论妥塞敏内服配合艺霏渗透雪颜面膜外用能够有效治疗黄褐斑,其复发率低,不良反应小,值得临床推广应用。

氨甲环酸片联合用于治疗黄褐斑的用药注意事项

1.氨甲环酸片作为处方药,用于祛黄褐斑的用量必须由医生决定。由于每个人的病情及体质差异,医生可能会根据每个人的情况不同,建议不同的用药方案。

 

2.使用氨甲环酸片治疗黄褐斑时,一旦停药,斑痕是有可能会复发的。斑痕反弹的原因也可能和诱发因素没有完全去除,或者再次受到诱发因素的影响有一定关系。比如有些患者内分泌出现异常,有些患者日晒,导致斑的复发。

 

3.患者用氨甲环酸去斑以后,一定要尽量的避免诱发因素的出现,平时注意防晒以及皮肤的保湿,做好护理工作,尽量避免反弹。

#血管性水肿#遗传性血管神经性水肿
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1. 获得性血管性水肿

  • 常见于皮肤比较松弛的部位,如眼睑、口唇及外阴,亦可见于非松弛部位的皮肤如手足肢端。
  • 皮损为局限性肿胀,边界不清,呈肤色或淡红色,表面光亮,触之有弹性感,多为单发。偶见多发。
  • 痒感不明显,偶有轻度肿胀不适。
  • 一般持续数小时至数天,消退后不留痕迹,但也可在同一部位反复发作。
  • 常并发荨麻疹;伴发喉头水肿可造成呼吸困难,甚至窒息死亡;消化道受累时可有腹痛,腹泻等表现。

2. 遗传性血管性水肿

  • 多数患者在儿童或少年期开始发作,往往反复发作至中年甚至终生,但中年后发作的频率降低、严重程度减轻,外伤或感染可诱发本病。
  • 主要发生在三个部位:
  1. 皮下组织:常累及面部、手部、上肢、下肢、生殖器,皮损为局限性非凹陷性皮下水肿,常为单发,自觉不痒,需 1~5 天消退。
  2. 腹腔脏器:如胃、肠道、膀胱,发病时表现类似及急腹症,一般 12~24 小时消失。
  3. 上呼吸道:发病可致喉头水肿。

遗传性血管水肿可分为三型,I 型最常见,其特征是 C1 酯酶抑制物的形成不足,85%的患者属于此型;II 型患者 C1INH 水平正常或增高,而功能缺失;III 型于 2000 年由 Bork 等报道,该类型与 C1INH 缺陷无关,为 X 连锁显性遗传病,仅发生于女性。

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