江阴市长寿医院是部颁一级甲等医院,建筑面积8000多平方米,实际开放床位90张,内设外科、内科、妇产科三个住院病区,十多个常规门诊科室。有享誉苏锡常地区的中医妇科、远近闻名的小儿中医推拿和针灸推拿、甲状腺、消化内科等特色专科。现有职工90余人,能广泛开展临床各科常见病、多发病诊治和各科疑难杂症的治疗,拥有一流的层流手术室,外、妇科能开展甲状腺、胃切、胆切、肠切、子宫切、剖宫产等大小手术,内科能开展介入治疗等先进技术,并拥有进口彩超、电子胃镜、腹腔镜、宫腔镜、全自动生化分析仪、螺旋ct、500ma遥控电视x光机+cr成像系统、12导联心电图机、电动手术床等先进设备。遗传性血管神经性水肿,英文名hereditaryangioneuroticedema,血浆中一些调控蛋白调节着补体系统的活性。它们的缺陷可产生相应的临床症状鶒。C1抑制物(C1INH)缺陷可导致遗传性血管神经性水肿。,为常染色体显性遗传。C1INHmRNA转录被抑制(Ⅰ型),至血清C1INH浓度下降;另一些病人C1INH关键反应区的精氨酸发生突变,血浆中存在正常或增高水平的C1INH但无功能(Ⅱ型)。少数先证者为自发突变发病机制:C1INH浓度降低和C1INH功能缺陷使C1激活导致无控制的C1s、C4和C2活化,释放血管活性肽和激肽,缓激肽也增加。由于激肽对毛细血管后小静脉的血管舒张效应产生了发作性局限性典型的非凹陷性水肿这些个体C1激活的机制尚不清楚。,神经,避免诱发因素如损伤等,外科或口腔科手术时宜预防性给予新鲜血浆使用C1INH可用于治疗和长期预防,尚处于实验研究阶段。半合成雄性激素达那唑(danazol)用于急性发作的预防,可提高血清C1INH水平增高,其机制还不清楚,儿童应慎用氨基己酸可用于预防,成人剂量7~8g/d,儿童相应减量。氨基己酸可致严重肌病,宜用最小有效剂量。注射盐酸哌替啶可减轻腹痛。急性发作时可用0.01ml/kg肾上腺素和抗组胺药物消除水肿糖皮质激素无作用。,其他类型水肿,无,C4和C2减少,血清补体滴度明显降低。C1INH可检测到,但15%患者是阴性。因为C1具有酯酶作用,可通过测定病人血清水解酯的能力增高,特异性诊断C1INH缺陷。其它辅助检查:必要时做胸部X线等检查。相关检查:>C4,。