京东健康互联网医院
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锡山人民医院遗传性血管神经性水肿专家

简介:

我院是集医疗、教学、急救、预防保健为一体的三级综合医院,是中国胸痛中心认证单位,是国家PCCM科规范化建设三级医院达标单位,是南京医科大学、江苏大学及皖南医学院的教学医院,是锡山医共体——锡山人民医院(集团医院)核心医院。医院位于锡东新城高铁站旁,总占地面积130亩,核定床位933张,开设20个病区,设置32个临床科室、12个医技科室,现有市(区)级医学重点(特色)专科18个。2019年9月启动二期工程建设,2022年8月完成主体工程,计划2024年6月投入使用。医院年门急诊量105.6万余人次、年收治住院病人3.38万人次、手术1.43万例,三四级手术比例61.8%。医院与东南大学附属中大医院开展合作共建以来,按照“院有重点、科有特色、人有专长”的发展目标,围绕学科建设规划,依托新医院良好的硬件条件,借助中大医院资源和技术优势,扩大业务覆盖,强化技术特色,加快补齐短板,积极打造介入、腔镜、整形美容、康复外科等特色技术,不断加强专科建设。积极推进“五大中心”建设,胸痛中心成功创建为国家级标准版胸痛中心,卒中中心成功创建为国家级综合防治卒中中心,成功创建县(区)级孕产妇危急重症救治中心和创伤救治中心,正加快推进新生儿救治中心的建设,不断提升医疗救治水平。重点特色专科:无锡市临床重点专科2个(神经内科、骨科)无锡市临床重点专科建设单位3个(产科、妇科、麻醉科)锡山区医学重点专科12个:呼吸与危重症医学科、消化内科、心血管内科、重症医学科、泌尿外科、骨科、妇科、神经外科、普外科、影像科、超声医学科、麻醉科锡山区医学重点专科建设单位2个:精神科、病理科锡山区医学特色专科1个:皮肤科三年来,各专科积极开展新技术新项目,共开展新技术、新项目177项,进一步提升了专科诊治水平。推进了多学科联合诊疗模式(MDT),开展了肺结节、胃肠肿瘤、肝胆恶性肿瘤、胰腺癌、乳腺恶性肿瘤、妇科肿瘤、肾上腺肿瘤、多发性骨髓瘤、老年骨折、糖尿病足、脑卒中等十多种MDT门诊。合作共建2014年医院与东南大学附属中大医院成立无锡首家紧密型跨区域医联体,挂牌成立“东南大学附属中大医院无锡分院”,开展医疗、教学、科研及管理全方位合作共建。中大医院选派以执行院长为首的管理团队,长期驻点无锡分院开展工作。先后有心血管内科、泌尿外科、妇产科、神经内科、骨科、普外科、呼吸与危重症医学科、消化内科等20余个专科开展合作共建工作,八年来,每月有70余名专家来院开展工作,年诊治患者8000余人次。期间,东南大学附属中大医院心血管内科专家马根山教授、影像科专家李澄教授及消化内科专家施瑞华教授等“名医工作站”先后成立,中大医院重症医学科驻锡山人民医院专家工作站、中大医院老年髋部骨折MDT联盟锡山人民医院分中心等先后挂牌等。合作共建以来,医院医教研管同步提升,综合服务能力取得突破,成为医院跨区域合作共建的“新样本”,赢得社会各界好评。在与中大医院合作的基础上,医院先后与江苏省人民医院合作成立“黄茂教授工作站”,与中国科学院大学附属肿瘤医院合作成立“徐栋专家工作站”,还与复旦大学附属中山医院建立良好协作关系,全面推进医院高质量发展。医疗设备医院拥有GE3.0T、1.5T磁共振、西门子双源CT和联影62排螺旋CT、GE高端数字减影血管造影仪(DSA)、瑞仕格门诊自动发药机等万元以上设备4100余台套,总价值2.6亿。配置了轨道小车物流系统、建有全院性静脉用药配置中心、血液净化中心,有层流净化手术室20间、数字一体化手术室3间。人才培养医院目前有在职职工1279名,高级职称223名,无锡市“双百”中青年医疗卫生拔尖和后备人才3名,兼职教授、副教授13名,硕士生导师15名。现有博士7名,其中海归医学博士1名,在读博士5名。2019年起,医院每年开设扬州大学同等学力申请硕士学位(无锡)班。目前共完成200余名本科及大专实习生教学任务。医院人才梯队、学历结构日趋合理。近年来,医院坚持人才兴院,积极推进新一轮“三名”战略,通过实施“英才计划”,采取“招、引、培、留”等措施,不断优化人才梯队,建立起一支高素质、高水平的专业技术队伍。合作共建以来,中大医院先后有20余个临床专科,100余名医疗护理专家前来指导工作。同时医院派送专业技术骨干分批分次赴中大医院进修学习,开阔眼界,增长才干。医院主动对接长三角城市群的名院、名科、名医等资源,与东南大学附属中大医院、江苏省人民医院、中国科学院大学附属肿瘤医院等名院合作,先后成立多个名医工作站,还与复旦大学附属中山医院知名专家建立良好协作关系,通过柔性引才,全面推进医院高质量发展。多年来,在各级政府的关怀下,在上级行政主管部门的领导下,秉承“服务人民、奉献社会”的办院宗旨,弘扬“精诚、博爱、求实、创新”的医院精神,全面实施人性化服务,赢得了各级领导的赞许和广大市民的好评。医院先后荣获“全国卫生文明建设先进集体”“江苏省文明单位”“江苏省群众满意医疗机构”“江苏省五一劳动奖状”“江苏省事业单位脱贫攻坚专项奖励记功”“江苏省老年友善医疗机构优秀单位”“江苏省工人先锋号”“无锡市十佳医院”“无锡市市民满意医院”等。医院工会被中华全国总工会授予“全国模范职工之家”,医院党委被评为无锡市“先进基层党组织”。遗传性血管神经性水肿,英文名hereditaryangioneuroticedema,血浆中一些调控蛋白调节着补体系统的活性。它们的缺陷可产生相应的临床症状鶒。C1抑制物(C1INH)缺陷可导致遗传性血管神经性水肿。,为常染色体显性遗传。C1INHmRNA转录被抑制(Ⅰ型),至血清C1INH浓度下降;另一些病人C1INH关键反应区的精氨酸发生突变,血浆中存在正常或增高水平的C1INH但无功能(Ⅱ型)。少数先证者为自发突变发病机制:C1INH浓度降低和C1INH功能缺陷使C1激活导致无控制的C1s、C4和C2活化,释放血管活性肽和激肽,缓激肽也增加。由于激肽对毛细血管后小静脉的血管舒张效应产生了发作性局限性典型的非凹陷性水肿这些个体C1激活的机制尚不清楚。,神经,避免诱发因素如损伤等,外科或口腔科手术时宜预防性给予新鲜血浆使用C1INH可用于治疗和长期预防,尚处于实验研究阶段。半合成雄性激素达那唑(danazol)用于急性发作的预防,可提高血清C1INH水平增高,其机制还不清楚,儿童应慎用氨基己酸可用于预防,成人剂量7~8g/d,儿童相应减量。氨基己酸可致严重肌病,宜用最小有效剂量。注射盐酸哌替啶可减轻腹痛。急性发作时可用0.01ml/kg肾上腺素和抗组胺药物消除水肿糖皮质激素无作用。,其他类型水肿,无,C4和C2减少,血清补体滴度明显降低。C1INH可检测到,但15%患者是阴性。因为C1具有酯酶作用,可通过测定病人血清水解酯的能力增高,特异性诊断C1INH缺陷。其它辅助检查:必要时做胸部X线等检查。相关检查:>C4,。

沈炎 主治医师

擅长呼吸,心内,肾脏等老年科常见病的治疗,尤其擅长感染,呼吸,心血管,神经内科,肾内科疾病诊治

好评 99%
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擅长:擅长呼吸,心内,肾脏等老年科常见病的治疗,尤其擅长感染,呼吸,心血管,神经内科,肾内科疾病诊治
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张庭青 主治医师

抑郁、焦虑、失眠、双相情感障碍、精神分裂症

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擅长:抑郁、焦虑、失眠、双相情感障碍、精神分裂症
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徐艳 副主任医师

待补充

好评 100%
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擅长:待补充
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奚少东 主任医师

擅长神经科常见疾病如各种头痛、眩晕症以及各种神经压迫导致的颈肩痛、腰腿痛,颅内肿瘤、血管病的诊治。

好评 100%
接诊量 1
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擅长:擅长神经科常见疾病如各种头痛、眩晕症以及各种神经压迫导致的颈肩痛、腰腿痛,颅内肿瘤、血管病的诊治。
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周其达 主任医师

待补充

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擅长:待补充
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茅卫兵 副主任医师

失眠、抑郁、焦虑,强迫症,双相情感障碍,精神分裂症,躯体化障碍,慢性功能性疼痛等心理疾病的药物治疗及物理治疗;正念取向认知行为心理治疗儿童青少年个人成长相关的情绪和行为问题,职业减压。

好评 99%
接诊量 2.4万
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擅长:失眠、抑郁、焦虑,强迫症,双相情感障碍,精神分裂症,躯体化障碍,慢性功能性疼痛等心理疾病的药物治疗及物理治疗;正念取向认知行为心理治疗儿童青少年个人成长相关的情绪和行为问题,职业减压。
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殷明 主治医师

呼吸科常见疾病的诊断和治疗,熟练掌握支气管镜的检查和治疗,肺功能的解读,提供专业的戒烟指导!

好评 99%
接诊量 10w+
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擅长:呼吸科常见疾病的诊断和治疗,熟练掌握支气管镜的检查和治疗,肺功能的解读,提供专业的戒烟指导!
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龚明华 主治医师

擅长高血压,冠心病,心衰,各类心肌病,心脏瓣膜病及冠心病的介入治疗

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接诊量 2
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擅长:擅长高血压,冠心病,心衰,各类心肌病,心脏瓣膜病及冠心病的介入治疗
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赵晗 住院医师

待补充

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擅长:待补充
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余苗 主治医师

擅长呼吸内科、心血管内科、消化内科等全科常见病、多发病的诊治

好评 99%
接诊量 1.4万
平均等待 -
擅长:擅长呼吸内科、心血管内科、消化内科等全科常见病、多发病的诊治
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患友问诊

四肢沉重、麻木、疼痛,早上起来有酸胀不适感,痔静脉曲张引起的肛门潮湿、瘙痒、便血、疼痛等症状,45岁女性,脾胃虚弱。请问这是什么问题?
37
2024-11-19 17:50:57
我想了解七叶皂苷钠片的用法和功效,是否适合切眼袋?
8
2024-11-19 17:50:57
我晚上睡觉起来发现脚疼,腿肚子抽筋了,想知道是否适合使用七叶皂苷钠片?
23
2024-11-19 17:50:57
43岁女性患者,腰椎管狭窄引起胯疼和腿麻,想了解治疗方法。
69
2024-11-19 17:50:57
嘴巴突然肿胀、痒、麻木,可能是过敏反应,曾经有血管性水肿的病史。
11
2024-11-19 17:50:57
老人家腰椎间盘突出,高血压,正在服用降压药,想知道如何选择合适的药物?
55
2024-11-19 17:50:57
41岁女性,去年做了子宫暖巢全切术,右侧大腿肿痛一年,最近晚上睡觉开始痛,想知道七叶皂苷钠片是否适合?
33
2024-11-19 17:50:57
我最近血压升高,想了解如何控制并寻求安全的降压药物推荐。
61
2024-11-19 17:50:57
我有慢性心率衰竭的症状,医生建议我使用沙库巴曲缬沙坦钠片,想了解这药的副作用及注意事项。患者女性71岁
51
2024-11-19 17:50:57
39岁男性患者,腰椎间盘突出,腰疼,穿衣服特别疼,背部脊椎骨那里好痛,想知道是否需要使用七叶皂苷纳片?
60
2024-11-19 17:50:57

科普文章

#遗传性血管神经性水肿
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确诊为遗传性血管神经性水肿,应积极就医治疗。常见的治疗方法主要包括避免接触过敏原、药物治疗和基因治疗等:

1.避免接触过敏原:避免接触可能诱发水肿的物质,如化学品、化妆品、海鲜等。

2.药物治疗:包括非甾体抗炎药、抗组胺药物和皮质类固醇激素、杀菌性抗生素等,可减轻症状,但并不能根治疾病。

3.基因治疗:虽然目前还没有完全治愈遗传性血管神经性水肿的方法,但是可以通过基因治疗来控制病情。患者应注意加强护理和营养,提高抵抗力和免疫力,预防感染。如果遗传性血管神经性水肿病情持续或者加重,建议及时就医,寻求专业医生的帮助。

#血管性水肿#遗传性血管神经性水肿
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#遗传性血管神经性水肿#操作后出血
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氨甲环酸片一种止血药,纤溶现象与机体在生理或病理状态下的纤维蛋白分解、血管通透性增加等有关,亦与纤溶引起的机体反应、各种出血症状及变态反应等的发生、发展和治愈相关联。

 

氨甲环酸片可抑制这种纤溶酶的作用,而表现止血、抗变态反应、消炎效果。

 

氨甲环酸片解决哪些疾病问题?

 

  • 止血:

 

氨甲环酸片用于全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的出血,如白血病、再生不良行贫血、紫癜等,以及手术中和手术后的异常出血。

 

氨甲环酸片用于局部性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的异常出血,如肺出血、鼻出血、生殖器出血、肾出血、前列腺手术中和术后的异常出血。

 

 

  • 遗传性血管神经性水肿:

 

又称巨大荨麻疹,氨甲环酸片可以对其起到很好的缓解和治疗的作用。

 

 

 

氨甲环酸片临床应用指南

 

氨甲环酸片除了以上适应症,在临床还可以用来联合治疗黄褐斑有良好的临床效果。

氨甲环酸片联合治疗黄褐斑临床依据

1、通过进行氨甲环酸片联合谷胱甘与胶原贴对黄褐斑患者的临床研究,得出结论氨甲环酸片联合谷胱甘肽与胶原贴进行治疗后,其能够显著改善患者的治疗效果,可进行临床推广和应用。

 

2、通过进行低剂量长疗程口服氨甲环酸片联合Q-1064nm激光治疗黄褐斑疗效观察研究,得出结论低剂量长疗程口服氨甲环酸片联合Q-1064nm激光治疗黄褐斑患者可以明显提升治疗效果,降低复发率。

 

3、通过进行氨甲环酸片联合艺霏渗透雪颜面膜治疗黄褐斑的临床疗效观察研究,得出结论妥塞敏内服配合艺霏渗透雪颜面膜外用能够有效治疗黄褐斑,其复发率低,不良反应小,值得临床推广应用。

氨甲环酸片联合用于治疗黄褐斑的用药注意事项

1.氨甲环酸片作为处方药,用于祛黄褐斑的用量必须由医生决定。由于每个人的病情及体质差异,医生可能会根据每个人的情况不同,建议不同的用药方案。

 

2.使用氨甲环酸片治疗黄褐斑时,一旦停药,斑痕是有可能会复发的。斑痕反弹的原因也可能和诱发因素没有完全去除,或者再次受到诱发因素的影响有一定关系。比如有些患者内分泌出现异常,有些患者日晒,导致斑的复发。

 

3.患者用氨甲环酸去斑以后,一定要尽量的避免诱发因素的出现,平时注意防晒以及皮肤的保湿,做好护理工作,尽量避免反弹。

#血管性水肿#遗传性血管神经性水肿
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1. 获得性血管性水肿

  • 常见于皮肤比较松弛的部位,如眼睑、口唇及外阴,亦可见于非松弛部位的皮肤如手足肢端。
  • 皮损为局限性肿胀,边界不清,呈肤色或淡红色,表面光亮,触之有弹性感,多为单发。偶见多发。
  • 痒感不明显,偶有轻度肿胀不适。
  • 一般持续数小时至数天,消退后不留痕迹,但也可在同一部位反复发作。
  • 常并发荨麻疹;伴发喉头水肿可造成呼吸困难,甚至窒息死亡;消化道受累时可有腹痛,腹泻等表现。

2. 遗传性血管性水肿

  • 多数患者在儿童或少年期开始发作,往往反复发作至中年甚至终生,但中年后发作的频率降低、严重程度减轻,外伤或感染可诱发本病。
  • 主要发生在三个部位:
  1. 皮下组织:常累及面部、手部、上肢、下肢、生殖器,皮损为局限性非凹陷性皮下水肿,常为单发,自觉不痒,需 1~5 天消退。
  2. 腹腔脏器:如胃、肠道、膀胱,发病时表现类似及急腹症,一般 12~24 小时消失。
  3. 上呼吸道:发病可致喉头水肿。

遗传性血管水肿可分为三型,I 型最常见,其特征是 C1 酯酶抑制物的形成不足,85%的患者属于此型;II 型患者 C1INH 水平正常或增高,而功能缺失;III 型于 2000 年由 Bork 等报道,该类型与 C1INH 缺陷无关,为 X 连锁显性遗传病,仅发生于女性。

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