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江南大学附属儿童医院遗传性血管神经性水肿专家

简介:

无锡市儿童医院创建于2000年6月,经过21年的建设发展,现已成为一所集医疗、教学、科研、预防、保健为一体的三级甲等儿童专科医院。2022年11月江苏省卫生健康委确定医院为三级甲等儿童医院,核定床位600张,目前医院开放床位500张,设有33个临床医技科室,拥有江苏省“科教强卫工程”医学创新团队1个,省级临床重点专科4个,省级专科诊疗中心1个,市级临床重点专科5个,市级专科诊疗中心3个。医院是江南大学附属儿童医院、江苏省爱婴医院、省内首批儿童药物临床试验机构、国家级住院医师规范化培训儿科儿外科专业基地、国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院协作医院、福棠儿童医学发展研究中心理事医院,江苏省儿科专科联盟副理事长单位。2021年中国医学科学院的中国医院科技量值(STEM)排行榜儿科学第26名(全省第3名);国家卫健委公布的2021年三级公立医院绩效考核结果显示,医院排名儿童专科医院36名;爱力彼医院管理研究中心2021届儿童医院竞争力排行榜,医院排名48名。医院崇尚“爱心仁术,福泽儿童”的医院精神,专科齐全,医疗技术全面,设有33个临床医技科室。已形成以省级重点专科呼吸内科、普外科、新生儿科、消化内科,省级新生儿危重症救治中心,市级重点专科儿童保健科、急诊科、心内科、血液科、骨科、神经内科、医学检验科、药学部,市级专科(病)诊疗中心呼吸内科疾病诊疗中心、儿童康复中心、危重新生儿救治中心为优势的33个临床医技科室。其中内科已形成呼吸内科、心内科、血液科、消化内科、神经内科、肾内科、内分泌科等特色专科群,外科已形成普外科、泌尿外科、骨科、新生儿外科、神经外科等特色专科群,心胸外科也已逐步开展,儿童口腔科、眼科、耳鼻喉科、皮肤科已形成品牌优势,儿童临床药学工作已初具规模,医院成功创建省级儿童危重症和儿科慢性疾病护理实习基地。2022年全年门急诊量100.17万人次,出院病人2.41万人次,手术总量7124例。现有职工903人,其中卫技人员高级职称人员195名,硕博士266人,博导4名,硕导20人、正副教授15人(截止到2023年6月)。目前,按三级甲等儿童专科医院要求,医院已经全面开展必备专科技术,包括无痛胃肠镜技术、先天性心脏病介入治疗技术、婴幼儿纤维支气管镜技术、肾穿刺术、血液净化技术、外周血管换血术、腔镜技术、骨科微创技术、先心根治术、儿童静脉输液港技术等。“十三五”期间获“科教强卫工程”省医学创新团队1项,市医学重点学科1项,省医学青年人才1名,市医学发展学科2项,市医学重点人才1名,市医学青年人才10名。发表各类论文1160篇,其中SCI论文55篇。参与编著出版书3本,获得国家发明专利、实用新型专利160余项。医院承担南京医科大学儿科临床教学和研究生培养任务。举办国家、省、市各级继续教育项目78项,医院与江南大学共建“食品科学与技术国家重点实验室儿童营养健康研究中心”。2021年,医院授权发明专利2项,成功转化专利成果2项,实现科研成果转化零突破;获得江苏省医学新技术引进评估一等奖1项,省妇幼健康引进评估二等奖1项;获得各类科研项目36项,发表SCI论文23篇,中华核心2篇。举办国家级和省级继续医学教育项目12项。首次参加南医大教学查房竞赛,获得南京医科大学2021年青年临床教师带教能力竞赛三等奖。在文化建设方面,坚持“一切为了孩子、为了一切孩子、为了孩子一切”的医院宗旨,倡导健康、阳光、向上、向善的和谐文化,坚持把和谐医院文化融入到医院各个层次人际相处之中、融入到日常医疗服务之中、融入到医院改革、建设及发展之中,为实现医院高质量发展提供强大动力。近年来,医院先后开设“公益艺术课堂”、举办全市儿童画展、设立儿童游乐园、迪士尼欢乐屋等五大主题活动室,每年开展庆“六一”儿童节活动,通过大型义诊、亲子运动会、医患表演会、互动会等形式,让患儿在就诊治疗中感受节日的快乐。同时,医院先后成立了“儿童癫痫之家”、“哮喘之家”、“家长学校”,组织开展进社区、进学校、进企业的“三进”活动,定期开展科普宣传、专科知识讲座等,在强化家长健康意识、提高防病治病能力的同时,也拉近了医患之间的距离。遗传性血管神经性水肿,英文名hereditaryangioneuroticedema,血浆中一些调控蛋白调节着补体系统的活性。它们的缺陷可产生相应的临床症状鶒。C1抑制物(C1INH)缺陷可导致遗传性血管神经性水肿。,为常染色体显性遗传。C1INHmRNA转录被抑制(Ⅰ型),至血清C1INH浓度下降;另一些病人C1INH关键反应区的精氨酸发生突变,血浆中存在正常或增高水平的C1INH但无功能(Ⅱ型)。少数先证者为自发突变发病机制:C1INH浓度降低和C1INH功能缺陷使C1激活导致无控制的C1s、C4和C2活化,释放血管活性肽和激肽,缓激肽也增加。由于激肽对毛细血管后小静脉的血管舒张效应产生了发作性局限性典型的非凹陷性水肿这些个体C1激活的机制尚不清楚。,神经,避免诱发因素如损伤等,外科或口腔科手术时宜预防性给予新鲜血浆使用C1INH可用于治疗和长期预防,尚处于实验研究阶段。半合成雄性激素达那唑(danazol)用于急性发作的预防,可提高血清C1INH水平增高,其机制还不清楚,儿童应慎用氨基己酸可用于预防,成人剂量7~8g/d,儿童相应减量。氨基己酸可致严重肌病,宜用最小有效剂量。注射盐酸哌替啶可减轻腹痛。急性发作时可用0.01ml/kg肾上腺素和抗组胺药物消除水肿糖皮质激素无作用。,其他类型水肿,无,C4和C2减少,血清补体滴度明显降低。C1INH可检测到,但15%患者是阴性。因为C1具有酯酶作用,可通过测定病人血清水解酯的能力增高,特异性诊断C1INH缺陷。其它辅助检查:必要时做胸部X线等检查。相关检查:>C4,。

杨金龙 副主任医师

临床擅长诊治泌尿外科常见疾病的诊治,包括包茎、腹股沟斜疝、鞘膜积液、隐匿性阴茎、隐睾、小儿实体肿瘤、复杂上尿路畸形如肾积水、重复肾、膀胱输尿管连接部畸形等,熟练独立开展微创隐睾、鞘膜积液、腹股沟斜疝、隐匿阴茎、尿道下裂、精索静脉曲张、肾积水、肾肿瘤、泌尿系统结石等手术。 先后主持无锡市科技局指令性课题一项,卫健委重大科研项目一项,适宜技术项目一项,公开发表医学专业论文10余篇,参编医学专著1部。参加制定了小儿泌尿外科诊疗专家共识两项:<<儿童隐匿性阴茎诊治的中国专家共识>>、<<儿童包茎诊治中国专家共识>>。熟练操作腹腔镜尤其是单孔腹腔镜(微微创。

好评 99%
接诊量 256
平均等待 -
擅长:临床擅长诊治泌尿外科常见疾病的诊治,包括包茎、腹股沟斜疝、鞘膜积液、隐匿性阴茎、隐睾、小儿实体肿瘤、复杂上尿路畸形如肾积水、重复肾、膀胱输尿管连接部畸形等,熟练独立开展微创隐睾、鞘膜积液、腹股沟斜疝、隐匿阴茎、尿道下裂、精索静脉曲张、肾积水、肾肿瘤、泌尿系统结石等手术。 先后主持无锡市科技局指令性课题一项,卫健委重大科研项目一项,适宜技术项目一项,公开发表医学专业论文10余篇,参编医学专著1部。参加制定了小儿泌尿外科诊疗专家共识两项:<<儿童隐匿性阴茎诊治的中国专家共识>>、<<儿童包茎诊治中国专家共识>>。熟练操作腹腔镜尤其是单孔腹腔镜(微微创。
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徐大鹏 副主任医师

儿童骨肿瘤,骨折,骨骺损伤,髋关节发育不良,斜颈,颈椎半骨肿瘤,髋关节发育不良,脑瘫,马蹄内翻足,多指,腱鞘炎,脊柱侧弯,骨髓炎,双下肢不等长,膝外翻,高弓足,足外翻,扁平足,骨囊肿,骨软骨瘤,甲沟炎,先天性束带

好评 99%
接诊量 4144
平均等待 1小时
擅长:儿童骨肿瘤,骨折,骨骺损伤,髋关节发育不良,斜颈,颈椎半骨肿瘤,髋关节发育不良,脑瘫,马蹄内翻足,多指,腱鞘炎,脊柱侧弯,骨髓炎,双下肢不等长,膝外翻,高弓足,足外翻,扁平足,骨囊肿,骨软骨瘤,甲沟炎,先天性束带
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王胜泉 副主任医师

神经内科,呼吸内科,消化内科

好评 100%
接诊量 2698
平均等待 15分钟
擅长:神经内科,呼吸内科,消化内科
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夏丽乔 副主任医师

儿科,新生儿科常见疾病,新生儿黄疸、新生儿上呼吸道感染、新生儿肺炎、先天性梅毒/巨细胞病毒/脐炎/败血症/脓毒症/化脓性脑膜炎等感染性疾病、新生儿呼吸窘迫综合征、新生儿乳腺肿大/假月经/头颅血肿、新生儿及早产儿营养管理、常见类型先天性胃肠道畸形及发育畸形等常见问题。

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:儿科,新生儿科常见疾病,新生儿黄疸、新生儿上呼吸道感染、新生儿肺炎、先天性梅毒/巨细胞病毒/脐炎/败血症/脓毒症/化脓性脑膜炎等感染性疾病、新生儿呼吸窘迫综合征、新生儿乳腺肿大/假月经/头颅血肿、新生儿及早产儿营养管理、常见类型先天性胃肠道畸形及发育畸形等常见问题。
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李国民 副主任医师

风湿性疾病:系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、幼年皮肌炎、关节炎、干燥综合征、血管炎、自身炎症性疾病等。 肾脏疾病:肾病综合征、IgA肾病、泌尿道感染、紫癜性肾炎、狼疮性肾炎等

好评 100%
接诊量 3
平均等待 6小时
擅长:风湿性疾病:系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、幼年皮肌炎、关节炎、干燥综合征、血管炎、自身炎症性疾病等。 肾脏疾病:肾病综合征、IgA肾病、泌尿道感染、紫癜性肾炎、狼疮性肾炎等
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刘宇立 副主任医师

儿童呼吸系统疾病、泌尿系统疾病。

好评 100%
接诊量 3
平均等待 15分钟
擅长:儿童呼吸系统疾病、泌尿系统疾病。
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王斌 主任医师

白内障、青光眼、斜视、上睑下垂、泪道疾患的手术治疗及儿童斜视弱视、眼底病、屈光异常 业务专长:具备丰富的临床经验,熟练掌握各类儿童眼病的诊治,熟练掌握眼科显微手术技术。擅长各种复杂斜视的手术治疗、先天性白内障及眼外伤的手术治疗、泪道专科疾病的手术治疗、眼部肿瘤和眼部整形手术。在省内较早进行婴幼儿眼病筛查,在儿童屈光异常的早期发现和早期干预方面有专长

好评 100%
接诊量 8
平均等待 -
擅长:白内障、青光眼、斜视、上睑下垂、泪道疾患的手术治疗及儿童斜视弱视、眼底病、屈光异常 业务专长:具备丰富的临床经验,熟练掌握各类儿童眼病的诊治,熟练掌握眼科显微手术技术。擅长各种复杂斜视的手术治疗、先天性白内障及眼外伤的手术治疗、泪道专科疾病的手术治疗、眼部肿瘤和眼部整形手术。在省内较早进行婴幼儿眼病筛查,在儿童屈光异常的早期发现和早期干预方面有专长
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王达丰 副主任医师

在无锡市儿童医院从事小儿普通外科近20年。擅长小儿普通外科常见疾病的诊疗:甲状舌管囊肿、小儿腹股沟斜疝、阑尾炎、消化道穿孔、梅克尔憩室、肠重复畸形、卵巢畸胎瘤、先天性幽门狭窄、肠闭锁等,积极推进单孔腹腔镜微创治疗小儿普外科常见疾病,取得良好效果。

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擅长:在无锡市儿童医院从事小儿普通外科近20年。擅长小儿普通外科常见疾病的诊疗:甲状舌管囊肿、小儿腹股沟斜疝、阑尾炎、消化道穿孔、梅克尔憩室、肠重复畸形、卵巢畸胎瘤、先天性幽门狭窄、肠闭锁等,积极推进单孔腹腔镜微创治疗小儿普外科常见疾病,取得良好效果。
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万琦文 主治医师

小儿颅脑外科专科疾病,以及所有小儿外科常见病和多发病&hellip;&hellip;

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擅长:小儿颅脑外科专科疾病,以及所有小儿外科常见病和多发病&hellip;&hellip;
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刘炳学 主治医师

小儿外科常见病:急性阑尾炎,肠梗阻,腹股沟斜疝,鞘膜积液,包茎,包皮过长,尿道下裂,皮肤肿物,儿童骨折,皮肤烫伤等。

好评 100%
接诊量 1
平均等待 -
擅长:小儿外科常见病:急性阑尾炎,肠梗阻,腹股沟斜疝,鞘膜积液,包茎,包皮过长,尿道下裂,皮肤肿物,儿童骨折,皮肤烫伤等。
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患友问诊

我想了解七叶皂苷钠片对软组织肿胀和静脉性水肿的治疗效果,并询问如何正确使用该药。
59
2024-11-19 17:35:26
女性,45岁,高血压和糖尿病病史,出现水肿症状,咨询用药安全问题。
63
2024-11-19 17:35:26
我想了解氘可来昔替尼片的使用注意事项和安全性,担心可能引起超敏反应和感染风险。
61
2024-11-19 17:35:26
我最近感觉腿部有坠感,想知道是否适合使用七叶皂苷钠片?
17
2024-11-19 17:35:26
老人家腰椎间盘突出,高血压,正在服用降压药,想知道如何选择合适的药物?
44
2024-11-19 17:35:26
47岁患者脚部肿胀3.4天,正在使用外伤喷雾和螺旋霉素,求助于如何缓解肿胀?
19
2024-11-19 17:35:26
我屁股疼,可能是软组织肿胀引起的,想知道有没有合适的药物?
65
2024-11-19 17:35:26
54岁女性,医生开了迈之灵和甲钴胺片,想了解用药方法和注意事项,医生说可以配甲钴安吃,治神经水胖。
45
2024-11-19 17:35:26
我想了解诺欣妥的用药问题,特别是在同时服用硝苯地平和奥利沙坦的情况下是否安全?
33
2024-11-19 17:35:26
我最近腰部不适,去医院拍了片,医生说是腰椎间盘突出引起的软组织肿胀和静脉性水肿,建议我服用七叶皂苷钠片。请问这个药的作用是什么?
63
2024-11-19 17:35:26

科普文章

#遗传性血管神经性水肿
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确诊为遗传性血管神经性水肿,应积极就医治疗。常见的治疗方法主要包括避免接触过敏原、药物治疗和基因治疗等:

1.避免接触过敏原:避免接触可能诱发水肿的物质,如化学品、化妆品、海鲜等。

2.药物治疗:包括非甾体抗炎药、抗组胺药物和皮质类固醇激素、杀菌性抗生素等,可减轻症状,但并不能根治疾病。

3.基因治疗:虽然目前还没有完全治愈遗传性血管神经性水肿的方法,但是可以通过基因治疗来控制病情。患者应注意加强护理和营养,提高抵抗力和免疫力,预防感染。如果遗传性血管神经性水肿病情持续或者加重,建议及时就医,寻求专业医生的帮助。

#血管性水肿#遗传性血管神经性水肿
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#遗传性血管神经性水肿#操作后出血
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氨甲环酸片一种止血药,纤溶现象与机体在生理或病理状态下的纤维蛋白分解、血管通透性增加等有关,亦与纤溶引起的机体反应、各种出血症状及变态反应等的发生、发展和治愈相关联。

 

氨甲环酸片可抑制这种纤溶酶的作用,而表现止血、抗变态反应、消炎效果。

 

氨甲环酸片解决哪些疾病问题?

 

  • 止血:

 

氨甲环酸片用于全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的出血,如白血病、再生不良行贫血、紫癜等,以及手术中和手术后的异常出血。

 

氨甲环酸片用于局部性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的异常出血,如肺出血、鼻出血、生殖器出血、肾出血、前列腺手术中和术后的异常出血。

 

 

  • 遗传性血管神经性水肿:

 

又称巨大荨麻疹,氨甲环酸片可以对其起到很好的缓解和治疗的作用。

 

 

 

氨甲环酸片临床应用指南

 

氨甲环酸片除了以上适应症,在临床还可以用来联合治疗黄褐斑有良好的临床效果。

氨甲环酸片联合治疗黄褐斑临床依据

1、通过进行氨甲环酸片联合谷胱甘与胶原贴对黄褐斑患者的临床研究,得出结论氨甲环酸片联合谷胱甘肽与胶原贴进行治疗后,其能够显著改善患者的治疗效果,可进行临床推广和应用。

 

2、通过进行低剂量长疗程口服氨甲环酸片联合Q-1064nm激光治疗黄褐斑疗效观察研究,得出结论低剂量长疗程口服氨甲环酸片联合Q-1064nm激光治疗黄褐斑患者可以明显提升治疗效果,降低复发率。

 

3、通过进行氨甲环酸片联合艺霏渗透雪颜面膜治疗黄褐斑的临床疗效观察研究,得出结论妥塞敏内服配合艺霏渗透雪颜面膜外用能够有效治疗黄褐斑,其复发率低,不良反应小,值得临床推广应用。

氨甲环酸片联合用于治疗黄褐斑的用药注意事项

1.氨甲环酸片作为处方药,用于祛黄褐斑的用量必须由医生决定。由于每个人的病情及体质差异,医生可能会根据每个人的情况不同,建议不同的用药方案。

 

2.使用氨甲环酸片治疗黄褐斑时,一旦停药,斑痕是有可能会复发的。斑痕反弹的原因也可能和诱发因素没有完全去除,或者再次受到诱发因素的影响有一定关系。比如有些患者内分泌出现异常,有些患者日晒,导致斑的复发。

 

3.患者用氨甲环酸去斑以后,一定要尽量的避免诱发因素的出现,平时注意防晒以及皮肤的保湿,做好护理工作,尽量避免反弹。

#血管性水肿#遗传性血管神经性水肿
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1. 获得性血管性水肿

  • 常见于皮肤比较松弛的部位,如眼睑、口唇及外阴,亦可见于非松弛部位的皮肤如手足肢端。
  • 皮损为局限性肿胀,边界不清,呈肤色或淡红色,表面光亮,触之有弹性感,多为单发。偶见多发。
  • 痒感不明显,偶有轻度肿胀不适。
  • 一般持续数小时至数天,消退后不留痕迹,但也可在同一部位反复发作。
  • 常并发荨麻疹;伴发喉头水肿可造成呼吸困难,甚至窒息死亡;消化道受累时可有腹痛,腹泻等表现。

2. 遗传性血管性水肿

  • 多数患者在儿童或少年期开始发作,往往反复发作至中年甚至终生,但中年后发作的频率降低、严重程度减轻,外伤或感染可诱发本病。
  • 主要发生在三个部位:
  1. 皮下组织:常累及面部、手部、上肢、下肢、生殖器,皮损为局限性非凹陷性皮下水肿,常为单发,自觉不痒,需 1~5 天消退。
  2. 腹腔脏器:如胃、肠道、膀胱,发病时表现类似及急腹症,一般 12~24 小时消失。
  3. 上呼吸道:发病可致喉头水肿。

遗传性血管水肿可分为三型,I 型最常见,其特征是 C1 酯酶抑制物的形成不足,85%的患者属于此型;II 型患者 C1INH 水平正常或增高,而功能缺失;III 型于 2000 年由 Bork 等报道,该类型与 C1INH 缺陷无关,为 X 连锁显性遗传病,仅发生于女性。

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