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宣城市人民医院POEMS综合征[Grow-Fukase综合征]专家

简介:

宣城市人民医院始建于1976年,是省辖宣城市规模最大的公立医院、三级甲等综合医院、皖南医学院附属宣城医院、国家住院医师规范化培训基地、国家药物临床试验机构、国家级胸痛中心、皖东南区域医学中心。曾获全国文明单位、国家爱婴医院、全国三八红旗集体、省级诚信医院、省级医德医风示范医院、省先进基层党组织、省卫生系统先进集体、省卫生先进单位和市人才工作先进集体等称号。现开放床位1350张,开设临床医技学科42个,年门诊逾100万人次、出院逾5万人次、住院手术逾1.6万台次。在岗职工1400余人,其中高级职称267人(正高49人)、硕士研究生导师4人、博士9人、硕士173人、中级职称500余人。多人次入选省先进工作者、省江淮名医、省卫生健康杰出人才和骨干人才、市优秀人才、市拔尖人才和市十佳科技工作者等。医院承担市域医教研和预防保健等任务,承担公共卫生事件和突发事件医疗救援救治任务,向市域人民群众提供代表宣城市高水平的综合性医疗健康服务。拥有省重点学科5个、市重点学科19个、院重点学科(特色专科)4个。三甲医院专科技术齐备,常规开展心脏直视手术、冠脉搭桥术、射频消融术、颈胸腰椎前后入路手术、腔镜下胰体尾肿瘤切除术、腔镜下泌尿系肿瘤根治术及原位代膀胱术、ERCP、ESD、自体造血干细胞移植术、脑梗塞介入治疗术、腔镜下肺癌(食管癌)根治术、导航内镜下脑肿瘤切除术、肝脏中叶肿瘤切除术、腔镜下卵巢癌及宫颈癌根治术、喉癌根治术等先进技术。同时拥有全市领先水平的超声诊断科、病理科、影像科、检验科、输血科、电生理科、临床药学科等。医院始终坚持社会主义办院方向,秉承“博爱、仁和、诚信、创新”的医院精神,公益为先,励精图治,着力建设患者放心、人民满意的现代化医院和高水平皖东南区域医学中心。POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonalprotein)血症和皮肤病变(skinchanges)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。,POEMS综合征的病因、发病机制尚不清楚,目前认为可能与血管内皮生长因子(VEGF)、前炎症性细胞因子(proin-flammatorycytokines)、基质金属蛋白酶(MMP)以及HHV-8感染有关(1,2)。,血液,本病尚无标准的治疗方法。,无,无,1.淋巴结活检 病理结果可为Castleman病(巨大淋巴结增生症)、反应性增生、慢性淋巴结炎。 2.周围神经活检 病理为脱髓鞘样改变。 3.M蛋白和骨髓异常 所有患者均存在M蛋白,多为IgG或IgA,λ轻链型。骨髓浆细胞可轻度增多,流式细胞可鉴定其为克隆性。 4.其他 大部分患者X线显示特征性的骨质硬化伴或不伴溶骨性损害。约10%~20%的患者并存Castleman病。此外,本病尚可有下列表现:低热、消瘦、水肿、浆膜腔积液、视神经乳头水肿、肺动脉高压、杵状指、雷诺现象、血小板增多和血清VEGF(血管内皮生长因子)水平升高等。,。

范新宇 副主任医师

擅长混合痔、肛裂、肛瘘、肛周脓肿、藏毛窦、肛门瘙痒症、便秘以及结直肠癌的诊治;熟练掌握吻合器痔上粘膜切除术(PPH、TST),痔套扎术(RPH),痔注射术,肛周脓肿根治术,经括约肌间瘘管结扎术(Lift),复杂性混合痔外剥内扎术,肛瘘挂线术等。

好评 99%
接诊量 922
平均等待 2小时
擅长:擅长混合痔、肛裂、肛瘘、肛周脓肿、藏毛窦、肛门瘙痒症、便秘以及结直肠癌的诊治;熟练掌握吻合器痔上粘膜切除术(PPH、TST),痔套扎术(RPH),痔注射术,肛周脓肿根治术,经括约肌间瘘管结扎术(Lift),复杂性混合痔外剥内扎术,肛瘘挂线术等。
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何军 副主任医师

脑血管病 神经变性病 帕金森 痴呆 眩晕症 头痛及未分化病

好评 99%
接诊量 410
平均等待 15分钟
擅长:脑血管病 神经变性病 帕金森 痴呆 眩晕症 头痛及未分化病
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朱江源 主治医师

🍀地级市 三甲医院 消化内科 主治医师 🍀从事消化内科 临床一线工作10余 🍀擅长消化内科胃肠及肝胆常见病及疑难危重症疾病的诊治 🍀擅长消化内镜相关操作:胃肠镜检查,消化道止血,消化道异物取出,消化道息肉切除,ESD,ERCP等。

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:🍀地级市 三甲医院 消化内科 主治医师 🍀从事消化内科 临床一线工作10余 🍀擅长消化内科胃肠及肝胆常见病及疑难危重症疾病的诊治 🍀擅长消化内镜相关操作:胃肠镜检查,消化道止血,消化道异物取出,消化道息肉切除,ESD,ERCP等。
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林磊 主治医师

风湿免疫科常见疾病,如痛风性关节炎,高尿酸血症,骨关节病,类风湿关节炎,系统性硬化症,系统性红斑狼疮,干燥综合征,炎症性肌病等疾病诊治。

好评 99%
接诊量 300
平均等待 -
擅长:风湿免疫科常见疾病,如痛风性关节炎,高尿酸血症,骨关节病,类风湿关节炎,系统性硬化症,系统性红斑狼疮,干燥综合征,炎症性肌病等疾病诊治。
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吴伟 主治医师

慢性阻塞性肺疾病 慢性支气管炎 肺气肿 肺炎 支气管哮喘 支气管扩张 肺癌等呼吸系统常见病及多发病的诊治。

好评 100%
接诊量 16
平均等待 -
擅长:慢性阻塞性肺疾病 慢性支气管炎 肺气肿 肺炎 支气管哮喘 支气管扩张 肺癌等呼吸系统常见病及多发病的诊治。
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黄楚潼 住院医师

待补充

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擅长:待补充
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胡艳 主治医师

好评 -
接诊量 -
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擅长:
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江桥 副主任医师

颈肩腰腿疾病诊治、脑血管病(脑栓塞、脑出血、脑外伤术后)康复治疗等

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接诊量
平均等待
擅长:颈肩腰腿疾病诊治、脑血管病(脑栓塞、脑出血、脑外伤术后)康复治疗等
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蔡琦 副主任医师

新生儿颅脑、心脏监护等

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平均等待
擅长:新生儿颅脑、心脏监护等
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肖潇 主治医师

乳腺、甲状腺、妇科、产科、腹部常规、血管等超声诊断

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平均等待
擅长:乳腺、甲状腺、妇科、产科、腹部常规、血管等超声诊断
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患友问诊

科普文章

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
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多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变(polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M protein, skin changes, POEMS )综合征是浆细胞恶性增生导致全身多系统受累的一种副肿瘤综合征,绝大多数患者因肢体进行性、对称性感觉及运动功能障碍就诊。

约95% POEMS综合征患者伴有骨硬化性病变,好发于脊柱、骨盆、肋骨及颅骨等,其X线、CT等形态学表现与成骨性转移瘤、结节性硬化骨病变、骨斑点症等类似。

骨显像有助于鉴别诊断:

1)POEMS综合征硬化性病灶中较大者骨显像呈轻度放射性浓聚,而成骨性转移瘤骨显像呈显著放射性浓聚,结节性硬化骨病变、骨斑点症骨显像多为阴性。

2)POEMS综合征患者多数出现四肢关节对称性放射性浓聚,而其他骨病少见该征象。

图1男,43岁,双下肢无力半年,左侧肩胛骨及腰椎多发病变骨显像及CT图像  A.后位骨显像示右侧肩胛骨(箭)及L1(箭头)见放射性浓聚灶,L2~4放射性分布欠均匀,四肢关节见对称性放射性浓聚; B、C矢状面CT图像示L1~4椎体及附件见多发大小不等硬化性病变(箭),L2棘突见溶骨性破坏灶(箭头)

                    

图2 女,47岁,双下肢麻木无力半年,左上肢无力1月余,T11浆细胞增生骨显像及CT图像  A.后位骨显像示T11椎体右侧放射性浓聚灶(箭),四肢关节见对称性放射性浓聚; B.冠状面CT图像示T11椎体右侧硬化性病灶(箭)

 

参考文献:宋乐,张燕燕,张卫方.多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变综合征~(99)Tc~(m)-MDP全身骨显像分析.中国医学影像技术,2014,04:579-582.

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
149

     Fahr综合征:  是以智能障碍、言语困难、共济失调、锥体束征及锥体外系症状为主要表现,病程缓慢。

       目前临床针对Fahr综合征,并没有特殊的治疗方式。如果患者出现了锥体外系的症状,可以考虑使用多巴丝肼进行治疗。该病主要表现为脑部的钙质沉着,目前沉着的原因也尚未明确,有些患者可以合并钙、磷的异代谢常,可以在脑CT上观察到双侧基底节、双侧小脑等对称性的钙化。通常中青年患者可以没有任何症状,一般在老年后,尤其在50岁以后,可以出现一些锥体外系的症状,如舞蹈症、单侧帕金森氏综合征、肌张力障碍等。         如果患者出现单侧的肌张力增高、运动迟缓等,可以适当补充多巴胺类的药物进行治疗。临床上如果发现患者双侧钙化的情况,应首先进行甲状旁腺激素的检查,明确是否有甲状旁腺激素的异常。无论患者的甲状旁腺激素是亢进或者还是减低,都可以出现双侧的钙化的现象。

 

 

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
16
 
张某,男,51岁余,患者平素身体健康,半年前无明显原因出现双小腿无力并麻木不适,无明显脊椎疼痛不适。曾至多家医院就诊,完善相关影像学检查,诊断为:腰椎间盘突出症,给予腰推牵引,局部针灸,中药外用,口服药物治疗(具体不详),症状无明显好转,患者半年来备受煎熬。后因发现肝脾淋巴结肿大为进一步诊断,一周前至我科。接诊后追问患者,诉与下肢麻木无力同时出现的有性腺功能减退,经过询问病史及检查结果,让人想到一罕见病POEMS综合症,针对此进一步检查,综合各项检查结果,患者诊断明确,POEMS综合症,此时我院半年内诊断的第二例POEMS综合症患者;本例患者从出现症状到诊断明确,历时半年时间,从中可看出很多医生对此病缺乏认识,当患者按常见病治疗效果不佳时,一定要重新审视我们的诊断是否有问题。
 
POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonal protein)血症和皮肤病变(skin changes)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。治疗方案主要有:马法兰+地塞米松或来那度胺+地塞米松等。此患者已经开始马法兰+地塞米松治疗,希望获得良好疗效

男性备孕需要注意以下几个方面:

一、生活习惯
 
1. 规律作息:保证充足的睡眠,每天尽量在同一时间上床睡觉和起床。避免熬夜,因为熬夜会影响内分泌系统,降低精子质量。
2. 适度运动:选择适合自己的运动方式,如慢跑、游泳、骑自行车等,每周进行至少三次运动,每次 30 分钟以上。适度运动可以提高身体素质,增强生殖系统功能。
3. 戒烟限酒:吸烟和过量饮酒会对精子造成严重损害,降低精子数量、活力和形态正常率。备孕前至少三个月应戒烟戒酒。
4. 避免高温环境:睾丸对温度非常敏感,高温会影响精子的生成和发育。应避免长时间泡热水澡、蒸桑拿、穿紧身裤等,避免长时间将笔记本电脑放在大腿上使用。
 
二、饮食营养
 
1. 均衡饮食:保证摄入各种营养素,包括蛋白质、碳水化合物、脂肪、维生素和矿物质。多吃新鲜的蔬菜水果、全谷类食物、瘦肉、鱼类、蛋类、豆类等。
2. 补充关键营养素:
- 叶酸:有助于提高精子质量,降低染色体异常的风险。可以通过多吃绿叶蔬菜、豆类、全麦产品等食物补充叶酸,也可以考虑服用叶酸补充剂。
- 锌:对精子的生成和成熟至关重要。富含锌的食物有牡蛎、牛肉、鸡肉、坚果等。
- 维生素 C 和 E:具有抗氧化作用,能保护精子免受自由基的损伤。可通过食用柑橘类水果、草莓、坚果、植物油等食物获取。
 
三、心理调节
 
1. 减轻压力:工作压力、生活压力等可能会影响男性的生殖功能。可以通过冥想、瑜伽、深呼吸等方式放松身心,减轻压力。也可以适当安排休闲活动,如旅游、看电影等,缓解紧张情绪。
2. 保持良好心态:对备孕保持积极乐观的态度,避免过度焦虑和紧张。相信自己和伴侣的生育能力,以平和的心态迎接新生命的到来。
 
四、健康检查
 
1. 全面体检:包括身体检查、血液检查、尿液检查等,了解自己的身体状况,及时发现和治疗潜在的疾病。
2. 生殖系统检查:进行精液分析,了解精子数量、活力、形态等指标是否正常。同时,检查是否患有前列腺炎、附睾炎、精索静脉曲张等生殖系统疾病,如有问题应及时治疗。

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