浙江中医药大学附属第二医院（浙江省新华医院）成立于1960年。2003年成建制划转为浙江中医药大学直属附属医院，现为一所集医疗、科研、教学、健康管理为一体的国家级和省级三级甲等中西医结合医院。医院先后入选全国重点中西医结合医院、国家中医药传承创新工程重点中医医院建设单位、国家中医临床研究基地建设单位、国家中医药传承创新中心建设单位、国家中医药传承创新中心项目储备库。累计3年在国家三级公立医院绩效考核中获评A级，位居全国中西医结合医院前十强。医院设有主院区、新华国际院区和纳入医院同质化管理的浙中分院（金华市婺城区中医院），主院区核定床位1200张。医院现有教职员工1500余人，其中全国973首席科学家1名、全国名中医1名、岐黄学者2名、浙江省国医名师2名、省级名中医6名，省“万人计划”科技创新领军人才2人、省151人才工程人才15人、省卫生高层次创新人才7人等。建有国家临床重点专科2个（风湿病科、外科），国家中医药重点学科3个（中医痹病学、中医全科医学、中医预防医学）、重点专科6个（肺病科、外科、护理学、风湿病科、肝病科、骨伤科），浙江省中医药重点学科11个、重点专科专病10个。医院近年来主持国家级课题50余项、省部级课题100余项，获得各级科技成果奖60余项，其中获得国家科技进步二等奖1顶，省部级科研奖励16项。拥有省部级、厅局级重点实验室、研究所及创新平台5个。医院与浙江中医药大学第二临床医学院“院院合一”，承担2个博士点，3个一级硕士点、26个二级硕士点及2个本科专业的教学管理工作，建有2个博士后流动站。临床医学专业为国家一流专业，临床医学专业和中西医临床专业均为浙江省一流专业，学科ESI排名进入世界前1%。医院同时为国家中医医师规范化培训基地和美国心脏协会心血管急救培训中心(AHA)。医院积极顺应医改，全省牵头推进“中医处方一件事”改革，已建立中药饮片（颗粒）4项浙江标准。作为国家中医应急救治医疗队浙江省牵头单位，中西医结合应急救治能力突出。建有“中西医结合肿瘤诊疗中心”，中西医学科特色优势明显。风湿免疫、骨伤、康复、呼吸、消化、泌尿、肿瘤、治未病等方面专科特色明显。中西医结合增效减毒治疗风湿免疫病，骨科各类微创手术，消化内镜诊断治疗和中医药特色治疗行业内领先。包括各类妇科病及不孕不育、慢阻肺、哮喘、肝病、各类肿瘤、精神卫生、心脑血管疾病等内、外科疾病运用中西双重诊断，优势互补效果显著。广泛开展国际交流，与德、日、加等多个国家的知名医疗机构都有良好的合作关系，每年选派业务骨干出国进修、交流。2019年与德中卫生组织签订战略合作协议，拟引进德国知名品牌医疗机构，在申花板块建立一所高端国际医院。积极参与长三角健康一体化发展，被推选为长三角中医膏方联盟理事长单位，牵头组建四个专科联盟，与诸暨、德清、黄岩、台州、衢州等多个地区建立重点医疗合作关系。积极落实“双下沉、两提升”工作要求，做好云和县中医医院全面托管、莲都区人民医院妇产科专科托管、贵州开阳县中西医结合医院、西藏那曲比如县藏医院帮扶合作，实现“输血”向“造血”转换。我院帮扶云和分院成效被《健康报》专版刊载，同时获评“优秀案例实践单位”。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。
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