1994年5月开业运行。医院现有庆春、下沙、双菱三个院区,设有47个临床医疗科研部门,98个护理单元。作为浙江大学医学院第三临床医学院,目前有31个博士点和42个硕士点,设有29个教研室和教研组。医院于2006年12月顺利通过了国际医院评审联合委员会的评审,成为中国大陆首家通过国际医院评审(JCI )的公立医院;2017年通过国际医疗信息化最高级别认证HIMSS7;2017年成为中国首家加入MAYO CLINIC医疗联盟的公立医院;2019年亚洲首家通过磁性医院认证。2013年1月,医院荣获“全国卫生系统先进集体”荣誉称号;2014—2020年,医院连续六年荣获“中国医疗机构最佳雇主”荣誉称号;2018年荣获“人文爱心医院”荣誉称号;2020年荣获浙江省人民政府质量创新奖,全国抗击新冠肺炎疫情先进集体等荣誉称号。2018年全国三级公立医院绩效考核国家监测考核结果排名,邵逸夫医院在全国2398家三级公立医院中居全国综合性医院第11名,进入全国参评医院仅有1%的A++序列;2019年度复旦大学医院管理研究所“中国医院综合排行榜”全国第78位,上升23位,科研学术得分8.28,位列全国第37位,上升64位,均为全国进步最快的医院。邵逸夫医院牵头建设国家呼吸区域医疗中心,共建综合类别国家区域医疗中心。 医院致力于传统医院管理模式的变革,探索出与国际接轨的“邵医模式”。国内首家“门诊不输液”医院、国内首家“全院不加床”医院、国内首家设置入院准备中心医院、国内首推门诊、辅助检查中心化预约医院、国内首推“一人一诊室”、国内首家“无痛医院”、国内首家设立中心化静脉输液配置中心、国内首推门诊病历档案、一人一病历号、国内首家推行Attending负责制(主诊医生负责制)、国内首家实行委员会制度的医院等。医院平均住院日5.70天,药品比例25.08%,始终保持国内医院最低水平。 同时,医院不断传承、借鉴、创新,以创新领跑“互联网+医疗”模式,于国内率先实现医疗服务全流程改造,“掌上邵医”打通就医所有环节;率先实现医保用户全流程移动就医,改变“三长”局面,全流程移动化真正实现了100%患者全覆盖;建成国内首家有实体医院背景的“云”医院,更多患者“看病最多跑一次”,持续提升患者就医获得感,成为探索“互联网+医疗”模式的典范,多次参与国务院相关文件的起草制定,并获2019年国务院深化医药卫生体制改革领导小组简报(第59期)刊文向全国推广,“互联网+医疗健康”服务典型案例入选2020国家卫健委办公厅通报表扬的全国十家医疗服务机构之一。创建“邵医精品手术演示会”、“邵医咖啡”、“邵医讲堂”、“邵医教育学院”、“邵医健康云”、“邵医微信公众号”、“邵医之声”等多个“邵医系列”,进一步彰显邵医品牌的价值与活力。 二十多年来,医院致力于微创外科技术在临床的应用和推广,以临床结合科研的路径,引领了中国及世界腔镜外科的发展。医院微创手术量占总手术量的80%,多项技术和手术方式国际首创。普外科创建了国内首个微创医学学科,在完全腔镜绕肝带法二部肝切除术等多项技术和手术术式上国内首创,填补国内微创领域多个空白。微创技术覆盖普外科、妇产科、泌尿科、头颈外科、骨科、胸外科、肛肠外科等几乎所有外科领域。微创肝胆胰手术、角膜移植、下腰痛诊治、辅助生殖、复杂冠心病和房颤诊治等领域达到国内领先、国际先进水平。 二十多年来,医院国家自然科学基金立项数量持续保持年均20%增幅;国际顶级学术杂志Nature专题报道医院最新学术进展2项;取得全国创新争先奖状等重大标志性成果;牵头建设国家呼吸区域医疗中心并参与共建综合类别国家区域医疗中心;建成国家临床教学培训示范中心;搭建浙江省腔镜技术研究重点实验室等重要省级科研平台14个。 二十多年来,医院充分利用国际化的建院背景,加快国际化进程,向全球顶尖水平医院不断迈进,先后与美国罗马琳达大学、梅奥诊所、约翰·霍普金斯医院、澳大利亚皇家外科学院等国外多个顶尖医疗机构建立交流与合作关系,是海外医学生及住院医生轮转培训在中国首选的医疗机构。 二十多年来,医院充分发挥公立医院的公益性,先后与浙江、江苏、新疆等等25家医院建立帮扶关系。2016年2月,医院下沉8000万资金建设“浙江大学医学院附属邵逸夫医院浙中微创医学中心”。2017年11月,与德清县人民政府合作签约共建“健康中国示范县”,打造健康中国样本和综合医改示范。2018年,与绍兴市上虞区人民政府签约适时启动绍兴院区新项目建设,为杭州湾大湾区经济发展提供优质医疗服务和健康保障,并于2020年12月正式开工;与拱墅区人民政府就合作共建杭州市拱墅医院(浙江大学医学院附属邵逸夫医院大运河分院)签订合作意向书,并于2020年1月正式开工。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。