杭州市儿童医院是由杭州市人民政府按三级甲等标准全额投资建设的一所集医、教、研于一体的现代化综合性儿童医院。医院创建于2009年1月，总建筑面积约12万平方米，规模床位1000张。截止目前，共有职工700余人，其中高级职称120余人、硕博士200余人、博士生导师、硕士生导师20余人。年门诊达60余万人次，出院病人近2万人次。 医院专业设置齐全，专科特色明显，现有27个临床专科。小儿外科学、小儿呼吸病与感染性疾病学、临床认知心理学为杭州市重点学科，中医儿科学为杭州市重点培育学科。中医康复科、消化病学、骨科学为院级重点学科，泌尿外科学、内分泌学、皮肤病学、医院运维管理学为院级重点培育学科。专科建设涵盖儿童医疗各个领域，满足区域儿童常见病多发病、危重急症救治和康复服务需要。 医院坚持“科教兴院”，积极融入“长三角一体化”发展，与上海交通大学医学院附属新华医院全面开展医疗合作。围绕“杭州市儿童医疗中心”“杭州市儿童保健中心”两个中心，谋求区域性合作、战略性发展。作为北京儿童医院集团成员单位、温州医科大学附属杭州市儿童医院、杭州师范大学附属儿童医院、浙江中医药大学附属杭州儿童医院以及杭州医学院教学医院，承担医学本科生、硕士研究生教学。现为浙江省儿科住院医师规范化培训基地，是浙江大学医学院附属儿童医院住培基地联合体成员，承担区域儿科住培任务。截止目前，医院获得国家自然科学基金委，省自然科学基金委、省科技厅、省卫健委、省中管局、市科技局和市卫健委等科研立项110项，科研经费380余万元。荣获浙江省医药卫生科技奖、杭州市科技进步奖等多个奖项，发表SCI论文30余篇，授权专利23项。医院现为杭州市医学会小儿外科分会的主委单位。 医院积极应对突发公共卫生事件，在新冠肺炎疫情防控救治、重症手足口病防治、甲型流感、登革热等重大突发公共卫生事件中发挥了重要的作用。感染科为省内手足口病重症定点诊治科室承担杭州市乃至周边地区儿童感染、传染性疾病的定点收治工作。 立足“大健康综合体”建设，医院目前设有治未病健康、视力健康、脊柱健康、心理健康4个保健中心。从视觉疗愈角度打造医院环境，从儿童特点给予就医关怀，从独特人文设计营造浓厚文化氛围。两幢主体医疗综合楼是功能完备独具童趣化、智能化、舒适化的儿童健康综合体。除诊疗场所之外，医疗综合楼内还设有少儿图书馆、乐高积木墙、儿童游戏治疗中心、“童年足迹”展览区以及趣咖啡、趣超市、趣音乐等“趣”系列活动功能区。医院以“党建儿童健康联盟”为载体，与100余家政府机关、学校、医疗机构、企业等构建成一个党建共同体，打造一个跨界合作交流平台，建立一个全方位儿童健康保障体系。同时，积极探索广域“健康+”服务模式，将教育、科普、音乐、运动、艺术、营养膳食等多方面与健康相融合，为婴幼儿、儿童及青少年提供全生命周期的健康服务。 医院重视人才队伍建设，培养了浙江省名中医、全国中医临床优秀人才、浙江省“151”人才、浙江省医坛新秀、杭州市医坛新秀、杭州市“131”人才、杭州市“优秀青年岗位能手”等各类人才，选派优秀业务骨干赴德国、英国等知名医院参加国际进修项目。 坚守“不忘初心、牢记使命”，以服务患者为中心，医院先后获得“2019中国医院建设奖第二届中国最美医院”“杭州市巾帼文明岗”“杭州市五一劳动奖状”“杭州市三八红旗集体”“浙江省抗击新冠肺炎疫情先进集体”“杭州市抗击新冠肺炎疫情先进集体”“杭州市先进基层党组织”等荣誉称号。 医院将全面提升技术和服务水平，秉承“精业厚德 惠泽童心”的宗旨，辐射华东，面向全国，建设具有国内一流水平的三级甲等儿童医学中心。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。
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