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井冈山大学附属医院地中海贫血特性专家

简介:

井冈山大学附属医院始建于1973年,位于革命摇篮井冈山所在地--江西省吉安市中心城区,是唯一一所集医疗、教学、科研、培训、预防保健、康复、急救为一体的省直综合性三级甲等医院。医院分为南、北两个院区,占地面积共50余亩,建筑面积约12.2万平方米。内设37个临床科室、10个医技科室和25个职能科室。编制床位数1510张,开放床位1136张。2022年,出院病人21851人,门急诊人次404446人次。医院平台建设成效显著,为省级急危重症区域医疗中心建设单位、国家住院医师规范化培训基地、国家药物临床试验基地,是国家放射与治疗临床医学研究中心核心单位、江西省第一批康复医疗示范医院(示范科室)建设单位、吉安市首家“互联网+护理服务”单位,拥有国家高级卒中中心、省2级胸痛中心、市药物筛查与临床评价技术创新中心、市眼底病诊治光明中心以及9个市级医疗质量控制中心等。医院学科建设成果丰硕,卒中中心获批国家高级卒中中心,胸痛中心获批省2级胸痛中心,循证医学科被评为省领先学科,神经内科、神经外科、重症医学科、骨科是省级临床重点建设专科,中医风湿病科是中医临床省级重点建设专科,口腔科、眼科、中医科是吉安市领先学科,耳鼻喉科为吉安市重点学科,心血管内科、介入室、重症医学科(ICU)、胸外科、消化内科、疼痛科、辅助生殖科等近年来发展迅速,是医院重点建设学科。医院坚持“人才强院”战略,现有在职人员1012人,其中专业技术人员823人,高级职称174人,博士、硕士等高学历人才208人。全国五一劳动奖章获得者1人,赣鄱“555”英才1人,全省医师优秀个人1人,硕士生导师4人,江西省卫生系统学术和技术带头人培养对象9人,江西省名中医6人,江西省名中医培养对象2人,吉安市卫生系统学术和技术带头人11人,吉安市新世纪学术带头人3人,吉安市优秀医师、杏林圣手、十大名中医14人。医院医疗设备先进,现有医科达医用直线加速器、GE及飞利浦3.0T核磁共振成像系统(MRI)、上海联影PET-CT、GE64排螺旋CT、西门子双源CT及62排CT、GE数字化X射线摄影系统(DR)、GE及飞利浦数字减影血管造影系统(DSA)、贝克曼AU5800全自动生化分析仪、希森美康全自动血细胞分析仪、罗氏全自动血凝分析仪、科医人钬激光系统、波科血栓抽吸控制系统、火山冠脉内超声、优福通1470nm环形激光,爱尔博氩气刀系统、索林人工心肺机、飞利浦IU22高档彩超、迈瑞ResonaR9Pro高档彩超、富士超声胃镜系统、YAG激光、眼科光学生物测量仪、拓普康OCT(光学相干断层扫描仪)、斯睿美良性阵发性位置性眩晕诊疗系统等。医院大力提升疑难急危重症诊疗技术和急救能力,特别是三四级手术水平和能力,能够独立开展体外膜肺氧合(ECMO)、肝脏、肾脏、消化道等内脏介入栓塞止血术、主动脉夹层原位/预开窗技术、胸腹主动脉瘤开放和介入手术、大咯血介入栓塞术、经颈静脉门体分流术(TIPS)、颈动脉内膜剥脱术、下肢动脉人工血管搭桥及、口腔显微根管治疗、肝癌的DEB-TACE治疗、急性心肌梗死的介入治疗、急性心衰的IABP植入术、腹腔镜胃肠癌根治术、腹腔镜+胆道镜双镜联合微创治疗胆石症、右半肝巨大血管瘤切除术、颅底肿瘤切除、椎管肿瘤切除、脑动脉瘤夹闭、椎间盘微创消融术、椎间盘切吸术和三叉神经微创射频消融术及癌症病人神经阻滞镇痛术等领先技术。医院作为井冈山大学直属单位,承担了井冈山大学3个层次、7个专业、170多门课程的医学教学任务,为地方卫生计生领域培育优秀人才。近年来,医院科研工作取得重大突破,获批国家自然基金10项(其中面上项目3项)、省市级科研课题近300项,发表SCI、核心期刊论文300余篇。医院获得诸多国家、省、市级荣誉,是全国综合医院中医药工作示范单位、全省“优秀卫生计生机构”、省级青年文明号、全省基本医疗保险AA级定点医疗机构、全省教育系统群众满意窗口单位、全省卫生系统创先争优先进集体、全省卫生系统纠风工作先进单位、省卫计委部门决算及部门预算编制先进单位、省教育厅公共机构节能工作考核优秀单位、全省尿毒症免费血透救治工作先进单位、全市首家社区护理省级专科护士培训基地、上海市护理学高峰学科脑卒中示范建设基地、全市首家“互联网+护理服务”单位等,涌现出众多优秀干部职工,获省部级以上先进表彰200多人次。珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性,使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度予以命名和分类。 本病广泛分布于世界许多地区,东南亚即为高发区之一。我国广东、广西、四川多见,长江以南各省区有散发病例,北方则少见。,1.β珠蛋白生成障碍性贫血(β地中海贫血) β珠蛋白生成障碍性贫血(简称β地贫)的发生的分子病理相当复杂,已知有100种以上的β基因突变,主要是由于基因的点突变,少数为基因缺失。 2.α珠蛋白生成障碍性贫血(α地中海贫血) 大多数α珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)(简称α地贫)是由于α珠蛋白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。,血液,0,缺铁性贫血、传染性肝炎或肝硬化,无,根据临床特点和实验室检查,结合阳性家族史,一般可作出诊断。有条件时可作基因诊断。 对于少见类型和各种类型重叠所致的复合体则非常复杂,临床表现各异,仅根据临床特点和常规实验室血液学检查是无法诊断的。而且由于基因调控水平的差异,相同基因突变类型的患者不一定有相同的临床表现。血红蛋白电泳检查是诊断本病的必备条件,但输血治疗后的血液学检查会与实际结果有所不同。所以进行遗传学和分子生物学检查才能最后确诊。遗传学检查可确定为纯合子、杂合子以及双重杂合子等。,。

廖春芳 副主任医师

擅长妇科常见病多发病如妇科炎症、内分泌、肿瘤等等!还有产科相关问题!

好评 100%
接诊量 184
平均等待 15分钟
擅长:擅长妇科常见病多发病如妇科炎症、内分泌、肿瘤等等!还有产科相关问题!
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罗智英 副主任医师

擅长儿童肺炎,哮喘,小儿腹泻病,先天性心脏病,肾病综合征,急性肾炎,缺铁性贫血,佝偻病,矮小症,性早熟等儿科、新生儿科常见疾病的诊疗,急危重症疾病的抢救等。

好评 99%
接诊量 6854
平均等待 15分钟
擅长:擅长儿童肺炎,哮喘,小儿腹泻病,先天性心脏病,肾病综合征,急性肾炎,缺铁性贫血,佝偻病,矮小症,性早熟等儿科、新生儿科常见疾病的诊疗,急危重症疾病的抢救等。
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胡检生 副主任医师

1.儿科呼吸道疾病,尤其慢性咳嗽的诊疗 2.儿童消化道及营养性性疾病诊疗,提供科学的营养指导喂养。 3.儿童生长发育评价,对儿童身材偏矮,矮小症,性早熟等诊疗。 4.对新生儿常见疾病的诊疗。 5.对儿童行为发育异常,抽动症等。

好评 100%
接诊量 9
平均等待 -
擅长:1.儿科呼吸道疾病,尤其慢性咳嗽的诊疗 2.儿童消化道及营养性性疾病诊疗,提供科学的营养指导喂养。 3.儿童生长发育评价,对儿童身材偏矮,矮小症,性早熟等诊疗。 4.对新生儿常见疾病的诊疗。 5.对儿童行为发育异常,抽动症等。
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胡忠坦 副主任医师

皮肤病、性病常见疾病

好评 100%
接诊量 4
平均等待 -
擅长:皮肤病、性病常见疾病
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黄无浪 副主任医师

擅长肝胆脾胰良恶性肿瘤诊治,胃肠道肿瘤规范性治疗,微创胆囊、胆道、肝、胰腺等手术。

好评 100%
接诊量 3309
平均等待 -
擅长:擅长肝胆脾胰良恶性肿瘤诊治,胃肠道肿瘤规范性治疗,微创胆囊、胆道、肝、胰腺等手术。
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刘伍才 副主任医师

普外科

好评 100%
接诊量 963
平均等待 -
擅长:普外科
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宋晓琴 副主任医师

擅长消化系统常见病,多发病的诊治。

好评 100%
接诊量 3.5万
平均等待 -
擅长:擅长消化系统常见病,多发病的诊治。
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黄宇清 副主任医师

糖尿病,糖尿病肾病,甲状腺疾病,痛风,高尿酸血症

好评 99%
接诊量 7.4万
平均等待 -
擅长:糖尿病,糖尿病肾病,甲状腺疾病,痛风,高尿酸血症
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袁金华 主治医师

皮肤科

好评 99%
接诊量 8766
平均等待 -
擅长:皮肤科
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刘小俭 主治医师

重症胰腺炎,重症肺炎,呼吸衰竭,心肾综合症,尿毒症,脓毒血症,糖脂综合症,各种中毒等

好评 100%
接诊量 4641
平均等待 -
擅长:重症胰腺炎,重症肺炎,呼吸衰竭,心肾综合症,尿毒症,脓毒血症,糖脂综合症,各种中毒等
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患友问诊

28岁,患有地中海贫血,主要症状为没精神、饭后犯困,寻求治疗建议。患者女性
43
2024-10-17 16:23:56
地贫患者,想咨询强骨生血口服液是否适合使用。患者女性
22
2024-10-17 16:23:56
地贫患者咨询用药问题,包括副作用、与叶酸同服、疗程及停药等问题。患者女性
42
2024-10-17 16:23:56
人流后出现贫血,患者询问是否可以使用补铁口服液。患者女性
25
2024-10-17 16:23:56
地贫患者咨询补血药品推荐及注意事项。患者女性
42
2024-10-17 16:23:56
孩子4岁,体重30斤,脸色苍白,精神不佳,疑似贫血。患者女性
45
2024-10-17 16:23:56
3岁半孩子患有地中海贫血,寻求用药咨询。患者女性
12
2024-10-17 16:23:56
月经量少,推迟来潮,有甲状腺疾病,想了解维血康糖浆是否适用。患者女性
70
2024-10-17 16:23:56
孩子患有地中海贫血,长得矮小,挑食不吸收。患者女性
50
2024-10-17 16:23:56
2岁半儿童厌食,有地中海贫血,想咨询是否可以服用醒脾养儿颗粒。患者女性
67
2024-10-17 16:23:56

科普文章

#地中海贫血#地中海贫血特性#混合型地中海贫血
7

地中海贫血属于一种基因缺陷所引起的遗传病。地中海贫血患者主要是由于基因缺陷导致体内的一种血红蛋白合成障碍所引起的疾病。

地中海贫血患者需要定期的去医院里面检查自己的血红蛋白,同时要及时的进行治疗,在治疗的过程中一定要保持一个乐观向上积极的心态,可以适当的补充一些含维生素比较丰富的食物。

地中海贫血患者在治疗的过程中一定要注意休息,尽量不要过度的劳累,可以适当的补充一些含纤维素比较丰富的食物,同时应当尽量减少生冷油腻刺激性食物的摄入,养成一个良好的生活作息习惯。

也可能是腱鞘巨细胞瘤

#重症哮喘#过敏性鼻炎伴哮喘
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支气管哮喘是呼吸系统最常见的疾病,患者经过系统规范的治疗可以达到完全控制,达到完全控制的哮喘患者没有任何症状,生活和工作与正常人一样没有任何影响。

20 年来,随着“全球哮喘防治创议( global initiative for asthma GINA ”及中国“支气管哮喘防治指南”的发布,支气管哮喘在治疗上已经取得了突飞猛进的进步,依从性好的患者,遵从医生的医嘱坚持用药的患者可以达到哮喘的完全控制或良好控制。

支气管哮喘治疗用药大体上可以分为两大类:控制药物和缓解药物。

控制药物主要包括:吸入 性糖皮质激素 、长效 β2 受体激动剂 、常用的前两者联合制剂如:沙美特罗替卡松粉吸入剂、布地奈德福莫特罗粉吸入剂、倍氯米松福莫特罗气雾剂、糠酸氟替卡松 维兰特罗粉 ,以及还有孟鲁司特钠片、全身性 激素、 缓释茶碱、 甲磺司特、色甘酸钠 等。

缓解药物主要包括:速效吸入(如沙丁胺醇气雾剂)和短 效口服 β2 受体激动剂、吸入性抗胆碱能药物、短效茶碱和全身性激素等

支气管哮喘患者需要长期使用控制药物,尤其是吸入激素加长效 β2 受体激动剂 的联合制剂,是临床应用最广泛的哮喘控制药物。

专科医生会根据患者病情的严重程度选择不同剂量的药物,来控制和维持哮喘患者的病情。

患者病情控制的好不好,是否需要调整用药剂量,需要根据哮喘控制测试( ACT )问卷来进行评估。

哮喘控制测试问卷,是以问卷的形式来了解哮喘患者在过去 4 周内患者的症状、用药及感受等,具体详见下面问卷评估表。

哮喘控制测试评分方法:

第一步:记录每个问题的得分;

第二步:将每一题的分数相加得出总分;

第三步: ACT 评分的意义:

评分 20~25分,代表 患者的 哮喘控制良好 ,需要继续维持目前方案治疗,部分患者经专科医生评估后可以考虑降阶梯治疗

评分为 16~19分,代表哮喘控制不佳 ,需要专科医生进行评估,调整患者用药剂量,升阶梯治疗或更改用药方案

评分为 5~15分,代表 患者的 哮喘控制很差 ,多数情况需要住院进行调整方案,尽快控制患者的病情。

支气管哮喘是可以完全控制好的疾病,临床上有一套相对复杂、不断更新的诊疗方案,需要专科医生进行综合评估、系统治疗,更需要患者的积极配合,提高对哮喘疾病的认识,才能获得最佳治疗效果。

 

参考文献:支气管哮喘防治指南( 2020 年版)。中华结核和呼吸杂志, 2020 43 12 ): 1023-1048.

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