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吉安市中心人民医院地中海贫血特性专家

简介:

吉安市中心人民医院始创于1943年7月,是吉安市集医疗、教学、科研、预防、保健、康复于一体的综合性三级甲等综合性医院。医院位于吉州区井冈山大道106号,占地面积约5.1万平方米,医疗用房10.6万平方米。现有内儿科医技大楼、外科大楼、门诊大楼、急诊大楼、保健大楼、健康管理中心、住培大楼、行政楼、后勤保障楼等配套专业用房。医院编制床位数1000张,实际床位1100张。现有临床、医技科室51个,职能科室24个,病区29个和2个综合ICU、EICU、NICU病房。2003年10月起,医院接管吉安市传染病医院。2013年至2022年为南昌大学附属吉安医院;2022年12月起,医院为井冈山大学非直属附属医院。医院是全国住院医师规范化培训基地、全省专科医师培训基地、省医保AA级定点医疗机构,省本级门诊慢性病认定医院,中日友好医院、上海同济大学附属医院、江西省人民医院协作医院,南昌大学、江西中医药大学、井冈山大学、赣南医学院等院校实习基地,先后获得“全国医药卫生系统先进集体”、“全国模范职工之家”、“全国教科文卫体工会系统抗击非典先进集体”,“江西省群众满意医院”,“全省防治非典型肺炎工作先进集体”,江西省“三八”红旗集体”、“全省工人先锋号”等荣誉称号。二、医疗服务方面2022年,医院门急诊人次64.36万,住院人次3.98万人次。全院手术10402例,其中三四级手术2994例,占比28.78%,转诊率由2021年的2.96%下降至1.17%。医院在全省51家三级综合医院中DRG综合排名第13名,CMI 1.0522,全省排名第7位。近几年,医院心脏直视及体外循环手术、冠状动脉造影、支架植入术、各种介入、腔镜微创技术、超声乳化+人工晶植入术等技术治疗项目达到省内先进技术。医院设备齐全,拥有美国GE牌 3.0T和1.5T磁共振、全数字化乳腺钼靶机、128排CT、数字减影血管造影系统(DSA)、数字化X射线摄影系统(DR)、全进口医科达直线加速器、彩色超声检测系统、数字化胃肠机等先进设施设备。三、学科建设方面医院已建立国家级胸痛中心、房颤中心、江西省二级创伤急救中心、卒中中心、省眼科疾病临床医学研究中心分中心、市心血管疾病临床医学研究中心、肺部疾病临床医学研究中心。医院有1个国家级临床重点专科建设项目(呼吸科),有9个省市共建学科(妇产科(微创)、心血管内科、神经外科、神经内科、骨科、老年医学科、麻醉科、呼吸与危重症医学科、心胸外科),7个市医学领先学科(妇产科、心血管内科、泌尿外科、呼吸内科、骨科、心胸外科、感染性疾病科),5个市医学重点学科(神经内科、消化内科、神经外科、内分泌科、烧伤外科),1个市中医名科(中医科)。近三年,医院承担国家级科研项目2项,国家继续教育项目3项,省级课题3项,市级课题99项,SCI收录期刊发表论文3篇,国家核心期刊论文36篇。2022年,推荐省级、市级各级学会及协会委员共计120人次。四、人才培养方面医院现有在职员工1357人,中、高级专业技术人员741人,博士、硕士研究生205人,享受国务院津贴1人,享受省政府津贴1人、市政府津贴1人,省百千万人才2人,市高层次学术技术带头人7人、市卫生系统高层次学术技术带头人9人。珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性,使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度予以命名和分类。 本病广泛分布于世界许多地区,东南亚即为高发区之一。我国广东、广西、四川多见,长江以南各省区有散发病例,北方则少见。,1.β珠蛋白生成障碍性贫血(β地中海贫血) β珠蛋白生成障碍性贫血(简称β地贫)的发生的分子病理相当复杂,已知有100种以上的β基因突变,主要是由于基因的点突变,少数为基因缺失。 2.α珠蛋白生成障碍性贫血(α地中海贫血) 大多数α珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)(简称α地贫)是由于α珠蛋白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。,血液,0,缺铁性贫血、传染性肝炎或肝硬化,无,根据临床特点和实验室检查,结合阳性家族史,一般可作出诊断。有条件时可作基因诊断。 对于少见类型和各种类型重叠所致的复合体则非常复杂,临床表现各异,仅根据临床特点和常规实验室血液学检查是无法诊断的。而且由于基因调控水平的差异,相同基因突变类型的患者不一定有相同的临床表现。血红蛋白电泳检查是诊断本病的必备条件,但输血治疗后的血液学检查会与实际结果有所不同。所以进行遗传学和分子生物学检查才能最后确诊。遗传学检查可确定为纯合子、杂合子以及双重杂合子等。,。

何爱香 主任医师

妇产科常见病多发病,异常子宫出血,内分泌失调,不孕症,妇科肿瘤,病理生理产科。

好评 99%
接诊量 2205
平均等待 1小时
擅长:妇产科常见病多发病,异常子宫出血,内分泌失调,不孕症,妇科肿瘤,病理生理产科。
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朱佳妮 住院医师

皮肤疾病的诊断及治疗

好评 99%
接诊量 161
平均等待 -
擅长:皮肤疾病的诊断及治疗
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曾慧蕾 副主任医师

擅长呼吸科各种常见疾病,如支气管扩张,慢阻肺,哮喘等。

好评 99%
接诊量 1.2万
平均等待 -
擅长:擅长呼吸科各种常见疾病,如支气管扩张,慢阻肺,哮喘等。
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魏春根 副主任医师

擅长儿内科疾病的诊治,如小儿呼吸道,消化道,泌尿系,早产儿,新生儿,性早熟,矮小症的诊治。

好评 99%
接诊量 2671
平均等待 15分钟
擅长:擅长儿内科疾病的诊治,如小儿呼吸道,消化道,泌尿系,早产儿,新生儿,性早熟,矮小症的诊治。
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彭婷 副主任医师

现代根管治疗、粘膜疾病、修复

好评 100%
接诊量 2
平均等待 -
擅长:现代根管治疗、粘膜疾病、修复
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肖琴华 副主任医师

神经内科

好评 -
接诊量 29
平均等待 -
擅长:神经内科
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陈屹 副主任医师

痴呆、脑血管病、神经免疫性疾病、中枢神经系统感染性疾病、帕金森病、各类头痛及眩晕发作的诊治

好评 -
接诊量 26
平均等待 -
擅长:痴呆、脑血管病、神经免疫性疾病、中枢神经系统感染性疾病、帕金森病、各类头痛及眩晕发作的诊治
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章志学 副主任医师

擅长各类贫血、骨髓增生异常综合征、白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤以及血小板减少、血友病等出凝血疾病的诊治。

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:擅长各类贫血、骨髓增生异常综合征、白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤以及血小板减少、血友病等出凝血疾病的诊治。
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何志华 主任医师

心血管内科,介入手术

好评 100%
接诊量 3
平均等待 -
擅长:心血管内科,介入手术
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刘勍 主任医师

妇科疾病

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:妇科疾病
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患友问诊

29岁女性,怀孕时发现地中海贫血,现在准备二胎,询问补铁产品及孩子贫血用药问题。患者女性
62
2024-10-17 14:12:38
8岁女儿和12岁儿子患有中度地中海贫血,个头矮小,考虑补钙治疗。患者女性
14
2024-10-17 14:12:38
55岁女性患有缺铁性贫血,有地中海贫血家族史,咨询用药问题。患者女性
50
2024-10-17 14:12:38
血常规异常,怀疑是地中海贫血,22年有轻度贫血,最近两年无贫血症状。患者女性30岁
11
2024-10-17 14:12:38
地中海贫血A型,血红蛋白80g/L,想了解调理方法。患者女性
42
2024-10-17 14:12:38
孩子4岁,患有地中海贫血,想了解乳铁蛋白的补充方法。患者女性
52
2024-10-17 14:12:38
怀孕25周,地贫基因携带者,咨询叶酸和复合维生素的服用问题。患者女性
13
2024-10-17 14:12:38
31岁患者咨询轻型地中海贫血是否可以饮食治疗,并询问如何补充营养。患者女性
49
2024-10-17 14:12:38
地中海贫血症状持续3年,咨询阿胶补血口服液是否适用。患者女性
69
2024-10-17 14:12:38
6个月宝宝首次吃米粉,患有地中海贫血,询问能否食用。患者女性
56
2024-10-17 14:12:38

科普文章

#地中海贫血#地中海贫血特性#混合型地中海贫血
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地中海贫血属于一种基因缺陷所引起的遗传病。地中海贫血患者主要是由于基因缺陷导致体内的一种血红蛋白合成障碍所引起的疾病。

地中海贫血患者需要定期的去医院里面检查自己的血红蛋白,同时要及时的进行治疗,在治疗的过程中一定要保持一个乐观向上积极的心态,可以适当的补充一些含维生素比较丰富的食物。

地中海贫血患者在治疗的过程中一定要注意休息,尽量不要过度的劳累,可以适当的补充一些含纤维素比较丰富的食物,同时应当尽量减少生冷油腻刺激性食物的摄入,养成一个良好的生活作息习惯。

也可能是腱鞘巨细胞瘤

#重症哮喘#过敏性鼻炎伴哮喘
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支气管哮喘是呼吸系统最常见的疾病,患者经过系统规范的治疗可以达到完全控制,达到完全控制的哮喘患者没有任何症状,生活和工作与正常人一样没有任何影响。

20 年来,随着“全球哮喘防治创议( global initiative for asthma GINA ”及中国“支气管哮喘防治指南”的发布,支气管哮喘在治疗上已经取得了突飞猛进的进步,依从性好的患者,遵从医生的医嘱坚持用药的患者可以达到哮喘的完全控制或良好控制。

支气管哮喘治疗用药大体上可以分为两大类:控制药物和缓解药物。

控制药物主要包括:吸入 性糖皮质激素 、长效 β2 受体激动剂 、常用的前两者联合制剂如:沙美特罗替卡松粉吸入剂、布地奈德福莫特罗粉吸入剂、倍氯米松福莫特罗气雾剂、糠酸氟替卡松 维兰特罗粉 ,以及还有孟鲁司特钠片、全身性 激素、 缓释茶碱、 甲磺司特、色甘酸钠 等。

缓解药物主要包括:速效吸入(如沙丁胺醇气雾剂)和短 效口服 β2 受体激动剂、吸入性抗胆碱能药物、短效茶碱和全身性激素等

支气管哮喘患者需要长期使用控制药物,尤其是吸入激素加长效 β2 受体激动剂 的联合制剂,是临床应用最广泛的哮喘控制药物。

专科医生会根据患者病情的严重程度选择不同剂量的药物,来控制和维持哮喘患者的病情。

患者病情控制的好不好,是否需要调整用药剂量,需要根据哮喘控制测试( ACT )问卷来进行评估。

哮喘控制测试问卷,是以问卷的形式来了解哮喘患者在过去 4 周内患者的症状、用药及感受等,具体详见下面问卷评估表。

哮喘控制测试评分方法:

第一步:记录每个问题的得分;

第二步:将每一题的分数相加得出总分;

第三步: ACT 评分的意义:

评分 20~25分,代表 患者的 哮喘控制良好 ,需要继续维持目前方案治疗,部分患者经专科医生评估后可以考虑降阶梯治疗

评分为 16~19分,代表哮喘控制不佳 ,需要专科医生进行评估,调整患者用药剂量,升阶梯治疗或更改用药方案

评分为 5~15分,代表 患者的 哮喘控制很差 ,多数情况需要住院进行调整方案,尽快控制患者的病情。

支气管哮喘是可以完全控制好的疾病,临床上有一套相对复杂、不断更新的诊疗方案,需要专科医生进行综合评估、系统治疗,更需要患者的积极配合,提高对哮喘疾病的认识,才能获得最佳治疗效果。

 

参考文献:支气管哮喘防治指南( 2020 年版)。中华结核和呼吸杂志, 2020 43 12 ): 1023-1048.

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