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吉安市妇女儿童医院地中海贫血特性专家

简介:

吉安市妇幼保健院(市儿童医院)位于春苗路2号(古南大道与吉祥路交叉处东侧)。是市委市政府倾力打造的重点民生工程,总用地面积84.5亩,总建筑面积80446㎡,设置床位550张。院内就医环境舒适,门诊整体设计风格色彩活泼亮丽,住院部病房条件一流,辅助设施齐全。医院现有职工527人,卫生技术人员447人,其中博士1人,硕士12人,副高以上职称51人,中级职称101人,享受省政府津贴2人,市政府津贴1人,省百千万人才1人,省“五一”劳动奖章获得者1人,庐陵英才2人,市级卫生系统高层次人员1人。医院曾荣获全国妇幼卫生工作先进单位、全省妇幼健康服务先进集体、国家首批“爱婴医院”、市级“群众满意医院”、首都儿科研究所协作医院、市级文明单位等荣誉,集医疗、保健、教学、科研、康复于一体的三级甲等专科医院。目前有市级领先学科2个,市级质控中心3个,市内首家辅助生殖中心。近5年来医院承担了省科技支撑计划项目1项、省卫计委项目2项、市厅级项目33项;获市科技进步三等奖4项。发表学术论文160篇,其中核心期刊论文6篇、国家级期刊论文94篇。全年门急诊约25万人次,出院1.6万人次。医院专科特色明显,目前设有门急诊、妇科、产科、辅助生殖科、儿科、新生儿科(含NICU)、小儿外科、乳腺外科、麻醉科、优生优育科(含产前基因筛查、产前诊断、新生儿遗传疾病筛查)、妇女保健科、儿童保健科、儿童康复科、眼科(含新生儿眼病筛查、早产儿视网膜病变筛查)、口腔科、中医科、皮肤科等临床保健专业学科。医技科室设有放射科(含磁共振、CT、DR、钼靶)、检验科、B超室、病理科、遗传实验室等。遗传基因检测、辅助生殖、儿童康复、小儿外科专科特色明显。妇科、产科、儿科、新生儿科设施完善,技术力量雄厚,每年收治孕产妇进5000例,新生儿医治2000例以上。医院拥有3.0TGE磁共振扫描仪、PHILIPS64排128层CT、GE全数字化乳腺钼靶机、PHILIPS全数字化乳腺钼靶机、岛津多功能数字化胃肠机、PHILIPSDR及锐珂DR、Retcam3(新生儿眼广域系统)和全进口四维彩超等一大批先进设备。精湛的医护质量、全新的服务理念、良好的医德医风是我们的办院方向,“以人为本,病人至上”是我们的服务宗旨,病人满意是我们的工作目标,让病人早日康复是我们的最大心愿。医院实行全天候开放,欢迎广大病友前往就诊。妇幼卫生工作方针:坚持以保健为中心,以保障生殖健康为目的,保健与临床相结合,面向群体、面向基层和预防为主。珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性,使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度予以命名和分类。 本病广泛分布于世界许多地区,东南亚即为高发区之一。我国广东、广西、四川多见,长江以南各省区有散发病例,北方则少见。,1.β珠蛋白生成障碍性贫血(β地中海贫血) β珠蛋白生成障碍性贫血(简称β地贫)的发生的分子病理相当复杂,已知有100种以上的β基因突变,主要是由于基因的点突变,少数为基因缺失。 2.α珠蛋白生成障碍性贫血(α地中海贫血) 大多数α珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)(简称α地贫)是由于α珠蛋白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。,血液,0,缺铁性贫血、传染性肝炎或肝硬化,无,根据临床特点和实验室检查,结合阳性家族史,一般可作出诊断。有条件时可作基因诊断。 对于少见类型和各种类型重叠所致的复合体则非常复杂,临床表现各异,仅根据临床特点和常规实验室血液学检查是无法诊断的。而且由于基因调控水平的差异,相同基因突变类型的患者不一定有相同的临床表现。血红蛋白电泳检查是诊断本病的必备条件,但输血治疗后的血液学检查会与实际结果有所不同。所以进行遗传学和分子生物学检查才能最后确诊。遗传学检查可确定为纯合子、杂合子以及双重杂合子等。,。

吴龙涛 主治医师

擅长儿科疾病诊疗,对小儿反复呼吸道感染,咳喘,肺炎,腹泻,便秘,厌食,遗尿,小儿多动症,腺样体肥大,小儿肥胖症,生长发育迟缓,性早熟,矮小症,急慢性鼻炎等有一定经验;中医养生,免疫力低下,亚健康中医调理,用药咨询指导,成人经常性感冒、体质辩识与调理,减肥瘦身等。

好评 99%
接诊量 4.6万
平均等待 30分钟
擅长:擅长儿科疾病诊疗,对小儿反复呼吸道感染,咳喘,肺炎,腹泻,便秘,厌食,遗尿,小儿多动症,腺样体肥大,小儿肥胖症,生长发育迟缓,性早熟,矮小症,急慢性鼻炎等有一定经验;中医养生,免疫力低下,亚健康中医调理,用药咨询指导,成人经常性感冒、体质辩识与调理,减肥瘦身等。
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稂小敏 主治医师

擅长先兆流产,妊娠期糖尿病,妊娠期高血压,双胎,妊娠期贫血,前置胎盘,细菌性阴道炎,霉菌性阴道炎,支原体衣原体感染,月经不调,子宫肌瘤,子宫内膜息肉,HPV人乳头瘤病毒感染,早孕流产,漏尿,产后康复等妇产科常见疾病诊断及治疗,擅长门诊人流,药流,诊刮,阴道镜,子宫内膜息肉摘除术等。

好评 100%
接诊量 776
平均等待 1小时
擅长:擅长先兆流产,妊娠期糖尿病,妊娠期高血压,双胎,妊娠期贫血,前置胎盘,细菌性阴道炎,霉菌性阴道炎,支原体衣原体感染,月经不调,子宫肌瘤,子宫内膜息肉,HPV人乳头瘤病毒感染,早孕流产,漏尿,产后康复等妇产科常见疾病诊断及治疗,擅长门诊人流,药流,诊刮,阴道镜,子宫内膜息肉摘除术等。
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王连珍 主治医师

小儿呼吸科,小儿消化科

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擅长:小儿呼吸科,小儿消化科
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李兵才 主治医师

泌尿外科,小儿外科和女性盆底疾病的诊疗,如:泌尿系结石,肾肿瘤,前列腺疾病,女性尿失禁,盆底疾病,尿道下裂,隐匿性阴茎,包茎,小儿肠梗阻等疾病的诊疗。

好评 99%
接诊量 3300
平均等待 -
擅长:泌尿外科,小儿外科和女性盆底疾病的诊疗,如:泌尿系结石,肾肿瘤,前列腺疾病,女性尿失禁,盆底疾病,尿道下裂,隐匿性阴茎,包茎,小儿肠梗阻等疾病的诊疗。
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易玲 住院医师

擅长不孕不育,试管婴儿,女性内分泌,多囊卵巢综合征,复发性流产的诊断及治疗,妇科相关疾病的诊治

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擅长:擅长不孕不育,试管婴儿,女性内分泌,多囊卵巢综合征,复发性流产的诊断及治疗,妇科相关疾病的诊治
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曾庆伟 住院医师

妇科炎症 子宫肌瘤 子宫内膜息肉 宫颈病变 不孕症 内分泌

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擅长:妇科炎症 子宫肌瘤 子宫内膜息肉 宫颈病变 不孕症 内分泌
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何小英 住院医师

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漆明霞 副主任医师

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杨艳萍 住院医师

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齐建南 副主任医师

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患友问诊

怀孕25周,地贫基因携带者,咨询叶酸和复合维生素的服用问题。患者女性
24
2024-10-17 16:38:12
我患有地中海贫血,正在使用治疗贫血的药物,想咨询是否可以继续使用。患者女性
42
2024-10-17 16:38:12
33岁女性,甲状腺疾病和地中海贫血患者,近期乏力,月经推迟,咨询药物使用。患者女性
3
2024-10-17 16:38:12
35岁孕妇,查出血地贫,想咨询补血药品。患者女性
16
2024-10-17 16:38:12
31岁患者咨询轻型地中海贫血是否可以饮食治疗,并询问如何补充营养。患者女性
67
2024-10-17 16:38:12
我家小孩有轻微的地中海贫血,个子小,饭量小,想咨询用药。患者女性
31
2024-10-17 16:38:12
贫血症状,地中海贫血患者,咨询用药。患者女性
44
2024-10-17 16:38:12
23岁女性,轻度地中海贫血,血红蛋白101,准备公务员体检,询问治疗建议。患者女性
63
2024-10-17 16:38:12
9岁儿童患有地中海贫血,咨询用药问题。患者女性
61
2024-10-17 16:38:12
我儿子七岁,患有地中海贫血,请问有什么药物可以使用?患者女性
22
2024-10-17 16:38:12

科普文章

#地中海贫血#地中海贫血特性#混合型地中海贫血
7

地中海贫血属于一种基因缺陷所引起的遗传病。地中海贫血患者主要是由于基因缺陷导致体内的一种血红蛋白合成障碍所引起的疾病。

地中海贫血患者需要定期的去医院里面检查自己的血红蛋白,同时要及时的进行治疗,在治疗的过程中一定要保持一个乐观向上积极的心态,可以适当的补充一些含维生素比较丰富的食物。

地中海贫血患者在治疗的过程中一定要注意休息,尽量不要过度的劳累,可以适当的补充一些含纤维素比较丰富的食物,同时应当尽量减少生冷油腻刺激性食物的摄入,养成一个良好的生活作息习惯。

也可能是腱鞘巨细胞瘤

#重症哮喘#过敏性鼻炎伴哮喘
2

支气管哮喘是呼吸系统最常见的疾病,患者经过系统规范的治疗可以达到完全控制,达到完全控制的哮喘患者没有任何症状,生活和工作与正常人一样没有任何影响。

20 年来,随着“全球哮喘防治创议( global initiative for asthma GINA ”及中国“支气管哮喘防治指南”的发布,支气管哮喘在治疗上已经取得了突飞猛进的进步,依从性好的患者,遵从医生的医嘱坚持用药的患者可以达到哮喘的完全控制或良好控制。

支气管哮喘治疗用药大体上可以分为两大类:控制药物和缓解药物。

控制药物主要包括:吸入 性糖皮质激素 、长效 β2 受体激动剂 、常用的前两者联合制剂如:沙美特罗替卡松粉吸入剂、布地奈德福莫特罗粉吸入剂、倍氯米松福莫特罗气雾剂、糠酸氟替卡松 维兰特罗粉 ,以及还有孟鲁司特钠片、全身性 激素、 缓释茶碱、 甲磺司特、色甘酸钠 等。

缓解药物主要包括:速效吸入(如沙丁胺醇气雾剂)和短 效口服 β2 受体激动剂、吸入性抗胆碱能药物、短效茶碱和全身性激素等

支气管哮喘患者需要长期使用控制药物,尤其是吸入激素加长效 β2 受体激动剂 的联合制剂,是临床应用最广泛的哮喘控制药物。

专科医生会根据患者病情的严重程度选择不同剂量的药物,来控制和维持哮喘患者的病情。

患者病情控制的好不好,是否需要调整用药剂量,需要根据哮喘控制测试( ACT )问卷来进行评估。

哮喘控制测试问卷,是以问卷的形式来了解哮喘患者在过去 4 周内患者的症状、用药及感受等,具体详见下面问卷评估表。

哮喘控制测试评分方法:

第一步:记录每个问题的得分;

第二步:将每一题的分数相加得出总分;

第三步: ACT 评分的意义:

评分 20~25分,代表 患者的 哮喘控制良好 ,需要继续维持目前方案治疗,部分患者经专科医生评估后可以考虑降阶梯治疗

评分为 16~19分,代表哮喘控制不佳 ,需要专科医生进行评估,调整患者用药剂量,升阶梯治疗或更改用药方案

评分为 5~15分,代表 患者的 哮喘控制很差 ,多数情况需要住院进行调整方案,尽快控制患者的病情。

支气管哮喘是可以完全控制好的疾病,临床上有一套相对复杂、不断更新的诊疗方案,需要专科医生进行综合评估、系统治疗,更需要患者的积极配合,提高对哮喘疾病的认识,才能获得最佳治疗效果。

 

参考文献:支气管哮喘防治指南( 2020 年版)。中华结核和呼吸杂志, 2020 43 12 ): 1023-1048.

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