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湘阴县人民医院类马方综合征专家

简介:

湘阴县人民医院始建于1937年,是一所集医疗、教学、急救、预防于一体的大型综合公立医院,是县级结核病定点救治医院和健康扶贫定点救治医院。1996年被国家卫生部授予“二级甲等医院”称号。县委、县政府于2011年决定启动县人民医院整体搬迁这一民生实事工程,项目于2011年6月完成可研并通过立项批复,2013年7月破土动工,2016年10月医院整体搬迁,新院区按三级标准设计,总投资5.79亿元,占地172.85亩,总建筑面积83175平方米。医院现有在职职工939人,其中医疗专业技术人员817人,高级职称73人,中级职称医护人员239人,博士生1人,硕士研究生21人,省级医学专业学术会委员12人,市级医疗卫生首席专家1人,市级医疗专业学术委员会副主委10人。医院设置床位800张,临床科室21个,医技科室11个。每年门诊能接纳30多万人次就诊,能收治住院病人4万多人次,完成手术近1.1万多台次,配备64排进口CT、1.5T进口核磁共振、美国产血管机和胃肠机等高档设备。整个院区全部实行智能化设计,功能健全、布局合理、环境舒适,在国内同级医院中处于领先水平。湘阴县人民医院先后与湘雅医院、湖南省儿童医院、岳阳市二人民医院、中南大学湘雅口腔医院建立了多学科指导、双向转诊医院,并授牌成为“爱婴医院”、“红十字医院”、“湘雅医院定点指导和双向转诊医院”、“湖南省儿童医院医联体指导医院”、“岳阳市二人民医院医联体指导医院”,2016年,我院普外科通过省卫健委考核,评选为湖南省县级重点临床专科。2017年7月,湘阴县人民政府与湘雅医院签订了《医联体合作框架协议》。湘雅医院、省儿童医院等上级医院每周定期派出专家教授到医院进行坐诊、查房和教学讲座。目前,医院普外科为省级重点专科,心血管内科、神经内科、中医康复中心、放射介入治疗中心申报市级重点临床专科,胸痛中心、卒中中心、儿科急救中心、孕产妇急救中心、创伤中心创建工作稳步推进。湘阴县人民医院将始终秉持为患者服务的信念,朝着“院有重点、科有特色、人有专长”的目标努力奋斗,为79万湘阴人民的健康保驾护航。又称蜘蛛指(趾)样综合症,临床表现似马方氏综合症(Marfansyndrome),但伴有粘膜神经瘤、嗜铬细胞瘤和甲状腺髓质癌肿,先天发育异常,全身,无特殊疗法,预防感染,对症治疗,依据其临床表现和基因检测明确诊断,避免辛辣刺激性食物,饮食要清淡,易消化,合理餐次分配,忌食辛辣,温热食物,保证充足营养,补充优质蛋白,如鸡蛋,牛奶,虾仁,豆腐等,体格检查,X线检查,实验室检查,染色体检查,心脏及腹部超声,血象检查,免疫功能检查,骨髓检查,。

许佑佩 主治医师

男科,全科,消化内科,呼吸内科

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:男科,全科,消化内科,呼吸内科
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李欣欣 主任医师

待补充

好评 100%
接诊量 1
平均等待 -
擅长:待补充
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杨龙 副主任医师

擅长呼吸系统常见疾病的诊治。

好评 99%
接诊量 9179
平均等待 -
擅长:擅长呼吸系统常见疾病的诊治。
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罗回 主治医师

呼吸,消化,感染

好评 100%
接诊量 91
平均等待 -
擅长:呼吸,消化,感染
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刘若祥 副主任医师

普外科常见病多发病的诊治及部分难病的诊断与治疗。

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:普外科常见病多发病的诊治及部分难病的诊断与治疗。
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患友问诊

患者有过敏性鼻炎和哮喘,想了解欧龙马口服滴剂和富马酸氯马斯汀口服溶液的使用情况,并询问价格问题。
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2024-11-17 02:49:59
我的9岁宝宝主动脉窦部内径增宽到33mm,想了解这是否严重,是否需要用药?患者女性9岁
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2024-11-17 02:49:59
我最近腰背疼痛,尤其是上个月更明显,时不时会有,医生说可能是脊柱侧弯引起的,需要进一步检查和治疗。患者男性21岁
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2024-11-17 02:49:59
我想了解马方综合征的诊断和检查方法,因为我的母亲因该病去世了,我担心自己也可能有类似情况,并且想知道平时应该注意些什么和是否有特效药物。患者男性26岁
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2024-11-17 02:49:59
做了马方综合征抽血检查,一个月了结果还没出来,想知道最慢多久能出结果。患者女性26岁
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2024-11-17 02:49:59
孩子有马方综合症疑似症状,近期出现心跳加快和呕吐。患者男性17岁
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2024-11-17 02:49:59
患者向医生咨询了星美沙参的用途和功效,并提到它与曲马多相似。医生解释了星美沙参是一种中药。
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2024-11-17 02:49:59
马方式综合症术后病变,出现腹动脉夹层及两腿胀,心功能减退,血压65至110毫米汞柱。患者男性57岁
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2024-11-17 02:49:59
患儿疑似过敏性皮炎,接触不明物质后皮肤出现红肿、出水现象。患者男性1岁7个月
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2024-11-17 02:49:59
儿童患者心脏二尖瓣和三尖瓣反流和脱垂,一年长高60厘米,担心身体发育影响心脏功能。患者女性13岁
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2024-11-17 02:49:59

科普文章

上次怀疑马凡氏综合症的患者,后续诊断结果出来啦。

#猝死#优生优育#马凡综合征
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母亲个子高,生了3个孩子,全都有容易猝死的遗传病!医生发警告

亲爱的京东健康全体员工、医药界同仁们:

今年4月以来,国家医疗保障局开展了医保药品耗材追溯码信息采集试点工作,有效遏制了医保药品“倒卖”“串换”等违规行为,维护了人民群众用药安全,推动了医药行业健康发展。我国目前药品种类繁多,以零售药店销售情况为例,近一个月全国所有零售药店实际销售药品种类多达21.33万种。采集药品耗材追溯码能够有效防范假药、回流药,显著提升医院、药店发药的准确性,大大促进用药安全。

今年年底,医保药品耗材追溯码扫码支付工作将在全国范围内开展。在此,我们向所有京东健康员工、合作伙伴以及医药界同仁发出倡议:

一、进一步提高认识,深刻理解药品追溯码医保监管应用工作的重要性和紧迫性,贯彻落实国家医疗保障局、国家药品监督管理局相关规定,积极响应推进药品追溯码的全链条覆盖;

二、切实履行企业主体责任,确保每盒药品在销售时通过扫描药品追溯码,数据直接上传至医保信息平台,使每一盒药品都拥有唯一的“身份证”,确保药品可追溯;

三、我们要做到对药品追溯码“应扫尽扫”,探索京东平台内医保药品追溯体系建设,实现“一物一码、物码同溯”的药品全过程信息化追溯链条。

我们承诺,京东健康将始终坚持“值得托付的、以用户健康为中心的价值创造”经营理念,在医保品种支付时若发现重码等异常情况,将立即报告医保、药监部门,并拒绝追溯码异常药品流出。

让我们携手共建、形成合力,积极推进药品追溯码的全面应用,为实现药品“来源可查、去向可追、责任可究”, 以及医保监管工作的常态化强有力开展,提供坚实的数据支撑,共同落实药品追溯码的全链条覆盖。让我们以实际行动践行企业社会责任,一起为公众安全用药保驾护航,一起为国家医保基金安全贡献力量,坚定做健康规范的医药市场秩序的践行者、维护者、推广者和受益者!

北京京东健康有限公司

2024年11月16日

当地时间11月13日,美国食品药品监督管理局(FDA)加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病,这个病挺严重,还会缩短患者寿命。近年来,大家关注到我们大脑中含有多巴胺,多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质,这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法,是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示,在进行基因治疗后的12个月内,患者运动和认知功能就有了快速改善,并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后,患者的各种症状(比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面)得到改善,患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法,KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2(rAAV2)的基因疗法,里面包含了人的功能基因。

注入大脑后,这种功能基因可以增加AADC酶的含量,从而恢复多巴胺的产生,以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是,KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源:

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.

当地时间11月13日,两款心电图相关的设备被美国食品药品监督管理局(FDA)批准,一款是可佩戴的贴片,可连续14天来监测我们的心电图,当发生心律失常的时便于直接通知医生。

另一款是心电图监护仪,也能直接佩戴在胸部,能及时识别心律失常的具体类型[1-2]。这两款设备有助于心血管疾病的早期筛查。

未来心电图监护仪还将引入人工智能算法,分析心电图以更早诊断不同类型的心脏病。这台心电图监护仪还可以生成24小时连续心电图,可以在锻炼的时候使用,还能检测心率等数据。而可佩戴的贴片由有7个心电图导联,在检测心律失常方面准确性高。

1.什么是心律失常?

心律失常是常见的心血管疾病,其中室性心律失常最为常见,包括室性早搏(室早)、室性心动过速(室速)、心室扑动(室扑)和心室颤动。有时室性心律失常的发生毫无征兆,这两个设备的获批有助于更早发现;有时会出现心悸或黑矇,甚至发生心脏性猝死。

据相关数据显示,我国大陆的年猝死人数可达54.4万[3]。且在全球范围内,心血管疾病盯上了年轻人,是导致过早死亡的主要原因之一。因此我们每个人都需要关注心律失常等疾病,保护好你的“小心脏”。

2.心律失常检查包括哪些?

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