京东健康互联网医院
网站导航

岳阳市一人民医院类马方综合征专家

简介:

岳阳市中心医院(原岳阳市一人民医院)始建于1964年,是一所集医疗、教学、科研、预防、保健、康复于一体的三级甲等综合性医院。现有职工2663人,其中正高职称170人、副高职称572人、博士后1人、博士22人、硕士442人、硕士研究生导师12人,全国劳模4人,湖南省高层次卫生人才3人,湖湘名医6人,巴陵英才3人。医院分设中心医院新院区(在建)、东茅岭院区、珍珠山院区和金鹗山院区,编制病床共1929张,现开放床位2019张。全院共开设59个诊疗科目,其中临床类47个,医技类12个。开设住院病区62个,年门急诊量逾120万人次,年住院量逾9万人次,年手术量逾4万台次。医院现已成为湖南省区域医疗中心,是全国文明单位、全国卫生健康系统先进集体,拥有国家级高级卒中中心、胸痛中心、房颤中心、心衰中心,是国家住院医师规范化培训基地、国家药物临床试验机构、国际紧急救援网络医院、全国直升机医疗救援基地、国家卫健委脑卒中筛查与防治基地、全国骨膜牵张术培训基地、全国上消化道出血快速急救示范基地、全国健康管理示范基地、国家标准化心脏康复中心、国家乳腺癌规范诊疗质量控制中心,是湖南省全科医生转岗培训基地、中华医学会临床药师学员培训基地、中国康复医学会疼痛康复专科培训基地、中南大学湘雅医学院临床教学基地、中南大学湘雅医学院临床医学专业硕士研究生培训基地。2021年8月,湖南省政府明确支持将岳阳市中心医院建设成湘鄂赣省际医疗中心。岳阳市中心医院现有国家级重点(建设)专科1个(心血管内科),湖南省省级重点专科25个,岳阳市市委、市政府扶持建设临床重点专科5个(肿瘤防治中心、卒中中心、急诊急救中心、泌尿外科、医学影像诊断中心),市级重点专科11个,市重点实验室6个,市临床质量控制中心25个,市医学会专业委员会主委单位40个,市级护理专业委员会主委单位16个。市卫健委批准我院牵头成立岳阳市危重孕产妇救治中心、医学检验中心、血液净化中心、康复运动医学中心、消化病诊治中心、皮肤病诊治中心、心衰中心、房颤中心、医学影像远程诊断中心、远程心电诊断中心等14个市级诊疗中心。医院先后引进超高端GE256排CT、GE兼容型SPECT/CT、3.0T进口磁共振、ElektaInfinity直线加速器、Elekta三维后装治疗机、肿瘤综合治疗高聚焦超声治疗机(海扶刀)、蔡司全飞秒激光、移动ICU、3D数字高清内窥镜摄像系统、数字减影血管成像系统(DSA)及数字胃肠机、施乐辉数字高清关节镜、椎间孔镜、基因测序平台等高端医学诊疗设备。高层次专业人才、高端医疗设备助力高精尖复杂诊疗技术迅速提升,医院的ECMO(人工膜肺)、肾脏移植、干细胞移植、断肢断指再植、心脑血管介入诊疗、实体恶性肿瘤放化疗及免疫治疗、胸腹腔镜、关节镜等外科腔镜诊疗及血管微创介入技术均居湖南省乃至国内前列。未来,岳阳市中心医院将以“开新局、上水平”为总体思路,着力建设学科高地、人才高地、科研高地,全面推进医院高质量发展,奋力打造学术型、智慧型、人文型的现代化三级甲等综合医院,为建设实力强劲、省内一流的省级区域医疗中心而努力奋斗!又称蜘蛛指(趾)样综合症,临床表现似马方氏综合症(Marfansyndrome),但伴有粘膜神经瘤、嗜铬细胞瘤和甲状腺髓质癌肿,先天发育异常,全身,无特殊疗法,预防感染,对症治疗,依据其临床表现和基因检测明确诊断,避免辛辣刺激性食物,饮食要清淡,易消化,合理餐次分配,忌食辛辣,温热食物,保证充足营养,补充优质蛋白,如鸡蛋,牛奶,虾仁,豆腐等,体格检查,X线检查,实验室检查,染色体检查,心脏及腹部超声,血象检查,免疫功能检查,骨髓检查,。

张思维 副主任医师

小儿内科常见病多发病的诊治,特别擅长儿童内科危重症,呼吸系统,肾脏系统,循环系统等的诊治!对近期流行的传染病如手足口病,流感,麻疹,水痘,猩红热,肺结核等也有研究!

好评 96%
接诊量 1971
平均等待 -
擅长:小儿内科常见病多发病的诊治,特别擅长儿童内科危重症,呼吸系统,肾脏系统,循环系统等的诊治!对近期流行的传染病如手足口病,流感,麻疹,水痘,猩红热,肺结核等也有研究!
更多服务
杨振宇 主治医师

小儿疝气、隐匿性阴茎、包茎、阴茎包皮炎、肠套叠、阑尾炎、小儿帽状腱膜下血肿、头皮血肿、颅内血肿、脑肿瘤、脑外伤

好评 100%
接诊量 111
平均等待 15分钟
擅长:小儿疝气、隐匿性阴茎、包茎、阴茎包皮炎、肠套叠、阑尾炎、小儿帽状腱膜下血肿、头皮血肿、颅内血肿、脑肿瘤、脑外伤
更多服务
李兴 副主任医师

小儿泌尿外科,小儿普通外科。擅长包皮过长,包茎,疝气,腹痛,隐匿性阴茎,隐睾,尿道下裂,肾积水诊治

好评 100%
接诊量 32
平均等待 30分钟
擅长:小儿泌尿外科,小儿普通外科。擅长包皮过长,包茎,疝气,腹痛,隐匿性阴茎,隐睾,尿道下裂,肾积水诊治
更多服务
李芳 副主任医师

脑血管疾病,帕金森

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:脑血管疾病,帕金森
更多服务
马艳 主任医师

脑血管病、癫痫、帕金森病等

好评 -
接诊量 3
平均等待 -
擅长:脑血管病、癫痫、帕金森病等
更多服务
闫建涛 主任医师

肾脏移植,男科

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:肾脏移植,男科
更多服务
黄杨 主任医师

擅长急慢性肾小球肾炎、肾脏病理、肾病免疫学、血液透析、腹膜透析、泌尿系结石、危重症抢救等

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:擅长急慢性肾小球肾炎、肾脏病理、肾病免疫学、血液透析、腹膜透析、泌尿系结石、危重症抢救等
更多服务
刘亚 主任医师

癫痫

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:癫痫
更多服务
童业荣 主任医师

本人擅长呼吸科感染性疾病,支气管哮喘,慢性支气管炎,慢性阻塞性肺气肿,和间质性肺病以及大内科常见病多发病。本人还擅长新冠病毒感染的诊断治疗,以及防治和预后等。

好评 99%
接诊量 2039
平均等待 -
擅长:本人擅长呼吸科感染性疾病,支气管哮喘,慢性支气管炎,慢性阻塞性肺气肿,和间质性肺病以及大内科常见病多发病。本人还擅长新冠病毒感染的诊断治疗,以及防治和预后等。
更多服务
王欣宇 副主任医师

擅长泌尿外科腹腔镜技术擅长肾癌、肾上腺肿瘤、输尿管膀胱肿瘤、前列腺肿瘤的微创手术技术,擅长输尿管结石碎石、输尿管狭窄、前列腺增生微创技术,擅长肾移植手术及术后临床疾病处理

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:擅长泌尿外科腹腔镜技术擅长肾癌、肾上腺肿瘤、输尿管膀胱肿瘤、前列腺肿瘤的微创手术技术,擅长输尿管结石碎石、输尿管狭窄、前列腺增生微创技术,擅长肾移植手术及术后临床疾病处理
更多服务

患友问诊

我想了解马方综合征的诊断和检查方法,因为我的母亲因该病去世了,我担心自己也可能有类似情况,并且想知道平时应该注意些什么和是否有特效药物。患者男性26岁
49
2024-11-17 03:02:00
孩子有马方综合症疑似症状,近期出现心跳加快和呕吐。患者男性17岁
12
2024-11-17 03:02:00
患者有过敏性鼻炎和哮喘,想了解欧龙马口服滴剂和富马酸氯马斯汀口服溶液的使用情况,并询问价格问题。
40
2024-11-17 03:02:00
我的9岁宝宝主动脉窦部内径增宽到33mm,想了解这是否严重,是否需要用药?患者女性9岁
1
2024-11-17 03:02:00
马方式综合症术后病变,出现腹动脉夹层及两腿胀,心功能减退,血压65至110毫米汞柱。患者男性57岁
40
2024-11-17 03:02:00
左眼视力模糊,右眼正常,家族有遗传病史,可能是马方综合症引起的,瞳孔小且不在正中央,担心手术风险,早上起来眼睛会肿,是否与肾脏有关?患者女性17岁
1
2024-11-17 03:02:00
患儿疑似过敏性皮炎,接触不明物质后皮肤出现红肿、出水现象。患者男性1岁7个月
51
2024-11-17 03:02:00
儿童患者心脏二尖瓣和三尖瓣反流和脱垂,一年长高60厘米,担心身体发育影响心脏功能。患者女性13岁
38
2024-11-17 03:02:00
孩子出现立即性马发炎的症状,需要及时就医并进行化验以确定诊断,患者信息:儿童,症状:立即性马发炎。
4
2024-11-17 03:02:00
马持续发烧38.5°C,伴有食欲不振。患者男性72岁
60
2024-11-17 03:02:00

科普文章

上次怀疑马凡氏综合症的患者,后续诊断结果出来啦。

#猝死#优生优育#马凡综合征
14

母亲个子高,生了3个孩子,全都有容易猝死的遗传病!医生发警告

亲爱的京东健康全体员工、医药界同仁们:

今年4月以来,国家医疗保障局开展了医保药品耗材追溯码信息采集试点工作,有效遏制了医保药品“倒卖”“串换”等违规行为,维护了人民群众用药安全,推动了医药行业健康发展。我国目前药品种类繁多,以零售药店销售情况为例,近一个月全国所有零售药店实际销售药品种类多达21.33万种。采集药品耗材追溯码能够有效防范假药、回流药,显著提升医院、药店发药的准确性,大大促进用药安全。

今年年底,医保药品耗材追溯码扫码支付工作将在全国范围内开展。在此,我们向所有京东健康员工、合作伙伴以及医药界同仁发出倡议:

一、进一步提高认识,深刻理解药品追溯码医保监管应用工作的重要性和紧迫性,贯彻落实国家医疗保障局、国家药品监督管理局相关规定,积极响应推进药品追溯码的全链条覆盖;

二、切实履行企业主体责任,确保每盒药品在销售时通过扫描药品追溯码,数据直接上传至医保信息平台,使每一盒药品都拥有唯一的“身份证”,确保药品可追溯;

三、我们要做到对药品追溯码“应扫尽扫”,探索京东平台内医保药品追溯体系建设,实现“一物一码、物码同溯”的药品全过程信息化追溯链条。

我们承诺,京东健康将始终坚持“值得托付的、以用户健康为中心的价值创造”经营理念,在医保品种支付时若发现重码等异常情况,将立即报告医保、药监部门,并拒绝追溯码异常药品流出。

让我们携手共建、形成合力,积极推进药品追溯码的全面应用,为实现药品“来源可查、去向可追、责任可究”, 以及医保监管工作的常态化强有力开展,提供坚实的数据支撑,共同落实药品追溯码的全链条覆盖。让我们以实际行动践行企业社会责任,一起为公众安全用药保驾护航,一起为国家医保基金安全贡献力量,坚定做健康规范的医药市场秩序的践行者、维护者、推广者和受益者!

北京京东健康有限公司

2024年11月16日

当地时间11月13日,美国食品药品监督管理局(FDA)加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病,这个病挺严重,还会缩短患者寿命。近年来,大家关注到我们大脑中含有多巴胺,多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质,这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法,是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示,在进行基因治疗后的12个月内,患者运动和认知功能就有了快速改善,并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后,患者的各种症状(比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面)得到改善,患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法,KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2(rAAV2)的基因疗法,里面包含了人的功能基因。

注入大脑后,这种功能基因可以增加AADC酶的含量,从而恢复多巴胺的产生,以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是,KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源:

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.

当地时间11月13日,两款心电图相关的设备被美国食品药品监督管理局(FDA)批准,一款是可佩戴的贴片,可连续14天来监测我们的心电图,当发生心律失常的时便于直接通知医生。

另一款是心电图监护仪,也能直接佩戴在胸部,能及时识别心律失常的具体类型[1-2]。这两款设备有助于心血管疾病的早期筛查。

未来心电图监护仪还将引入人工智能算法,分析心电图以更早诊断不同类型的心脏病。这台心电图监护仪还可以生成24小时连续心电图,可以在锻炼的时候使用,还能检测心率等数据。而可佩戴的贴片由有7个心电图导联,在检测心律失常方面准确性高。

1.什么是心律失常?

心律失常是常见的心血管疾病,其中室性心律失常最为常见,包括室性早搏(室早)、室性心动过速(室速)、心室扑动(室扑)和心室颤动。有时室性心律失常的发生毫无征兆,这两个设备的获批有助于更早发现;有时会出现心悸或黑矇,甚至发生心脏性猝死。

据相关数据显示,我国大陆的年猝死人数可达54.4万[3]。且在全球范围内,心血管疾病盯上了年轻人,是导致过早死亡的主要原因之一。因此我们每个人都需要关注心律失常等疾病,保护好你的“小心脏”。

2.心律失常检查包括哪些?

药品使用说明
打开京东APP
实惠又轻松
打开京东APP
京ICP备11041704号
京公网安备 11000002000088号