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岳阳县人民医院类马方综合征专家

简介:

岳阳市人民医院始建于1902年,原名“普济医院”,是岳阳市西医发源地和具有“红色基因”的百年老院。1930年彭德怀率领中国工农红军进驻岳阳,医院积极为红军医伤治病,并输送了部分医务人员,戴道生作为其中的突出代表,曾任中央红军卫生部部长。2003年,原全国政协副主席毛致用视察我院时亲笔题词“做病人信得过的医生,办百姓放得心的医院”。医院现已发展为集医疗、教学、科研、预防、保健、康复为一体的综合医院。现有在职职工1863人,其中高级职称488人,硕士生导师30人,博士15人、硕士303人;医院开放床位1500张,设职能科室24个,临床、医技科室54个。拥有国家级重点建设专科1个、省级重点学科18个、市级重点学科21个、市级重点实验室3个;共有23个市级专业委员会和13个市级质量控制中心依托医院设立。医院布局合理,功能齐全,设施先进,环境舒适,病房分为普通病房、高档病房、VIP套房等,宽敞明亮,能满足患者个性化就医需要。静脉用药调配中心、全净化多功能手术室、全自动化消毒供应中心、自动化药房等在全省处于先进水平,电子病历临床应用等级四级。医院拥有一大批具有国内领先水平的医疗设备:PET-CT、3.0T核磁共振仪、西门子第四代双源CT、电子直线加速器、数字减影血管成像系统(DSA)、进口高档彩超、电子胃肠镜、超声胃镜、高档腹腔镜、乳腺钜靶机、海扶刀、高端骨科显微镜等。近年来,医院外树形象、内强品质,综合实力显著提升。在国家公立医院绩效考核中,2020年排名全国232名、2021年排名全国254名,稳居全国A级、蝉联岳阳第一。各项业务指标持续向好。2022年,全年出院病人5.3万余人次、门诊病人81万余人次、手术1.6万余台次。120多年来,医院始终坚持“救死扶伤、关爱健康”的办院宗旨,牢记“博爱、诚信、务实、创新”的院训,努力践行“普济大众、造福员工、仁爱至诚、博学精医”的核心价值观。辛勤工作、无私奉献,以高尚的医德和精的医术,赢得了患者和社会的普遍信任,树立了“百年老院、百姓放心”的良好社会形象。先后荣获全国百姓放心百佳示范医院、全国三好一满意示范医院、中国医疗机构公信力示范单位、国家药物临床试验机构、国家医疗器。械临床试验机构、国家住院医师规范化培训基地、全国健康管理示范基地、全国医院感染检测网院感横断面调查先进单位、湖南省改善医疗服务行动示范医院、湖南省援外医疗工作先进集体、湖南省模范职工之家、湖南省文明标兵单位等诸多荣誉。又称蜘蛛指(趾)样综合症,临床表现似马方氏综合症(Marfansyndrome),但伴有粘膜神经瘤、嗜铬细胞瘤和甲状腺髓质癌肿,先天发育异常,全身,无特殊疗法,预防感染,对症治疗,依据其临床表现和基因检测明确诊断,避免辛辣刺激性食物,饮食要清淡,易消化,合理餐次分配,忌食辛辣,温热食物,保证充足营养,补充优质蛋白,如鸡蛋,牛奶,虾仁,豆腐等,体格检查,X线检查,实验室检查,染色体检查,心脏及腹部超声,血象检查,免疫功能检查,骨髓检查,。

方海裕 主治医师

儿童呼吸系统、消化系统、血液系统、风湿免疫系统、感染性疾病、儿童预防保健、儿童生长发育、新生儿疾病等

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擅长:儿童呼吸系统、消化系统、血液系统、风湿免疫系统、感染性疾病、儿童预防保健、儿童生长发育、新生儿疾病等
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患友问诊

患者有过敏性鼻炎和哮喘,想了解欧龙马口服滴剂和富马酸氯马斯汀口服溶液的使用情况,并询问价格问题。
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2024-11-17 02:28:27
我的9岁宝宝主动脉窦部内径增宽到33mm,想了解这是否严重,是否需要用药?患者女性9岁
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2024-11-17 02:28:27
孩子外部特征疑似马方综合症,心跳加速,寻求检查建议。患者男性17岁
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2024-11-17 02:28:27
我想了解马方综合征的诊断和检查方法,因为我的母亲因该病去世了,我担心自己也可能有类似情况,并且想知道平时应该注意些什么和是否有特效药物。患者男性26岁
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2024-11-17 02:28:27
我家里没有家族史的马方综合征,但我担心自己可能有基因突变,会不会有症状表现?患者男性20岁
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2024-11-17 02:28:27
睾丸疼痛、感觉一大一小,性生活后瘙痒。患者男性18岁
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2024-11-17 02:28:27
患者想了解马方综合征的基因检测费用及详情。患者女性12岁
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2024-11-17 02:28:27
患者向医生咨询了星美沙参的用途和功效,并提到它与曲马多相似。医生解释了星美沙参是一种中药。
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2024-11-17 02:28:27
马方式综合症术后病变,出现腹动脉夹层及两腿胀,心功能减退,血压65至110毫米汞柱。患者男性57岁
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2024-11-17 02:28:27
患儿疑似过敏性皮炎,接触不明物质后皮肤出现红肿、出水现象。患者男性1岁7个月
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2024-11-17 02:28:27

科普文章

上次怀疑马凡氏综合症的患者,后续诊断结果出来啦。

#猝死#优生优育#马凡综合征
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母亲个子高,生了3个孩子,全都有容易猝死的遗传病!医生发警告

亲爱的京东健康全体员工、医药界同仁们:

今年4月以来,国家医疗保障局开展了医保药品耗材追溯码信息采集试点工作,有效遏制了医保药品“倒卖”“串换”等违规行为,维护了人民群众用药安全,推动了医药行业健康发展。我国目前药品种类繁多,以零售药店销售情况为例,近一个月全国所有零售药店实际销售药品种类多达21.33万种。采集药品耗材追溯码能够有效防范假药、回流药,显著提升医院、药店发药的准确性,大大促进用药安全。

今年年底,医保药品耗材追溯码扫码支付工作将在全国范围内开展。在此,我们向所有京东健康员工、合作伙伴以及医药界同仁发出倡议:

一、进一步提高认识,深刻理解药品追溯码医保监管应用工作的重要性和紧迫性,贯彻落实国家医疗保障局、国家药品监督管理局相关规定,积极响应推进药品追溯码的全链条覆盖;

二、切实履行企业主体责任,确保每盒药品在销售时通过扫描药品追溯码,数据直接上传至医保信息平台,使每一盒药品都拥有唯一的“身份证”,确保药品可追溯;

三、我们要做到对药品追溯码“应扫尽扫”,探索京东平台内医保药品追溯体系建设,实现“一物一码、物码同溯”的药品全过程信息化追溯链条。

我们承诺,京东健康将始终坚持“值得托付的、以用户健康为中心的价值创造”经营理念,在医保品种支付时若发现重码等异常情况,将立即报告医保、药监部门,并拒绝追溯码异常药品流出。

让我们携手共建、形成合力,积极推进药品追溯码的全面应用,为实现药品“来源可查、去向可追、责任可究”, 以及医保监管工作的常态化强有力开展,提供坚实的数据支撑,共同落实药品追溯码的全链条覆盖。让我们以实际行动践行企业社会责任,一起为公众安全用药保驾护航,一起为国家医保基金安全贡献力量,坚定做健康规范的医药市场秩序的践行者、维护者、推广者和受益者!

北京京东健康有限公司

2024年11月16日

当地时间11月13日,美国食品药品监督管理局(FDA)加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病,这个病挺严重,还会缩短患者寿命。近年来,大家关注到我们大脑中含有多巴胺,多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质,这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法,是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示,在进行基因治疗后的12个月内,患者运动和认知功能就有了快速改善,并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后,患者的各种症状(比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面)得到改善,患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法,KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2(rAAV2)的基因疗法,里面包含了人的功能基因。

注入大脑后,这种功能基因可以增加AADC酶的含量,从而恢复多巴胺的产生,以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是,KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源:

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.

当地时间11月13日,两款心电图相关的设备被美国食品药品监督管理局(FDA)批准,一款是可佩戴的贴片,可连续14天来监测我们的心电图,当发生心律失常的时便于直接通知医生。

另一款是心电图监护仪,也能直接佩戴在胸部,能及时识别心律失常的具体类型[1-2]。这两款设备有助于心血管疾病的早期筛查。

未来心电图监护仪还将引入人工智能算法,分析心电图以更早诊断不同类型的心脏病。这台心电图监护仪还可以生成24小时连续心电图,可以在锻炼的时候使用,还能检测心率等数据。而可佩戴的贴片由有7个心电图导联,在检测心律失常方面准确性高。

1.什么是心律失常?

心律失常是常见的心血管疾病,其中室性心律失常最为常见,包括室性早搏(室早)、室性心动过速(室速)、心室扑动(室扑)和心室颤动。有时室性心律失常的发生毫无征兆,这两个设备的获批有助于更早发现;有时会出现心悸或黑矇,甚至发生心脏性猝死。

据相关数据显示,我国大陆的年猝死人数可达54.4万[3]。且在全球范围内,心血管疾病盯上了年轻人,是导致过早死亡的主要原因之一。因此我们每个人都需要关注心律失常等疾病,保护好你的“小心脏”。

2.心律失常检查包括哪些?

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