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皮研所,南京皮肤研究所,南京皮研所,皮肤病研究所血栓性血小板减少性紫癜专家

简介:

中国医学科学院皮肤病医院(中国医学科学院皮肤病研究所)成立于1954年,是一所集皮肤病、性病、麻风病医疗、研究、防控和人才培养为一体的专业医院。医院拥有国内领先的皮肤病性病学亚学科,擅长治疗血栓性血小板减少性紫癜(TTP)等复杂疾病。医院拥有高级职称专家78人,博士生导师14人,硕士生导师25人,享受政府特殊津贴专家14人。医院承担国家性病、麻风病防治任务,建立了遍布全国的疫情监测网络。在血栓性血小板减少性紫癜(TTP)等疾病治疗方面,医院技术领先,疗效显著,深受患者好评。血栓性血小板减少性紫癜(TTP)主要是以微血管病性溶血性贫血、血小板聚集消耗性减少,以及微血栓形成造成器官损害(如肾脏、中枢神经系统等)为特征的一种血栓性微血管病(TMA)。,本病分为遗传性和获得性两种,后者根据有无原发病分为特发性和继发性。遗传性TTP系ADAMTS13基因突变导致酶活性降低或缺乏所致,常在感染、应激或妊娠等诱发因素作用下发病。特发性TTP多因患者体内存在抗ADAMTS13自身抗体(抑制物),导致ADAMTS13活性降低或缺乏,是主要的临床类型。继发性TTP系因感染、药物、肿瘤、自身免疫性疾病、造血干细胞移植等因素引发,发病机制复杂,预后不佳。,血液血管皮肤,1.治疗原则:本病病情凶险,病死率高。在诊断明确或高度怀疑本病时,不论轻型或重型都应尽快开始积极治疗。首选血浆置换治疗,其次可选用新鲜(冰冻)血浆输注和药物治疗。对高度疑似和确诊病例,输注血小板应十分谨慎,仅在出现危及生命的严重出血时才考虑使用。 2.治疗方案: (1)血浆置换疗法:为首选治疗,采用新鲜血浆、新鲜冰冻血浆;血浆置换量推荐为每次2000ml(或为40——60ml/kg),每日1——2次,直至症状缓解、PLT及LDH恢复正常,以后可逐渐延长置换间隔。对暂时无条件行血浆置换治疗或遗传性TTP患者,可输注新鲜血浆或新鲜冰冻血浆,,注意液体量平衡。当严重肾功能衰竭时,可与血液透析联合应用。对继发性TTP患者血浆置换疗法常无效。 (2)免疫抑制治疗:发作期TTP患者辅助使用甲泼尼龙或地塞米松静脉输注;伴抑制物的特发性TTP患者也可加用长春新碱或其他免疫抑制剂,减少自身抗体产生;复发和难治性(或高滴度抑制物)特发性TTP患者也可加用抗CD20单克隆抗体,清除患者体内抗ADAMTS13自身抗体,减少复发。 (3)静脉滴注免疫球蛋白:效果不及血浆置换疗法,适用于血浆置换无效或多次复发的病例。 (4)贫血症状严重者可以输注浓缩红细胞。 (5)抗血小板药物:病情稳定后可选用潘生丁和(或)阿司匹林,对减少复发有一定作用。,无,无,1.血象 A)溶血性贫血常较严重,为正色素性贫血,网织红细胞及有核红细胞明显增高,红细胞形态异常和破碎,外周血涂片可见形态和大小各异的红细胞碎片。骨髓红系统增生活跃,红细胞寿命缩短为3——6天,血清胆红素增高呈间接反应。血红蛋白降低,常低于100g/L。血浆间接胆红素和LDH水平升高,并出现血红蛋白血症,LDH和血浆血红蛋白水平可作为每天溶血严重程度的观察指标。 B)白细胞升高伴左移,形态和成熟度正常。白细胞减少和部分可见类白血病反应。 C)血小板减少,常少于8?lO9个/L,每天计数波动很大 2.血液生化检查: 血清游离血红蛋白和间接胆红素升高,血清结合珠蛋白下降,血清乳酸脱氢酶明显升高,尿胆原阳性。血尿素氮及肌酐不同程度升高。肌钙蛋白T水平升高者见于心肌受损。 3.凝血检查: APTT、PT及纤维蛋白原检测多正常,偶有纤维蛋白降解产物轻度升高。 4.血浆ADAMTS13活性及ADAMTS13抑制物检查: 采用残余胶原结合试验或FRET—VwF荧光底物试验方法。遗传性TTP患者ADAMTS13活性缺乏(活性<5%);特发性TTP患者ADAMTS13活性多缺乏且抑制物阳性;继发性TTP患者ADAMTS13活性多无明显变化。 5.Coombs试验:阴性。 6.脑电图检查:正常,或有弥漫性双侧皮质异常或局限性节律异常。 7.心电图检查:呈ST-T变化,心律失常和传导阻滞少见。 8.X线检查:可见广泛性肺泡和间质变性浸润病变。,。

齐淑贞 主任医师

待完善

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擅长:待完善
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马一平 副主任医师

擅长痤疮 、荨麻疹、 银屑病、 白癜风 、湿疹、 青春痘、 敏感肌肤、 脂溢性皮炎、 红斑狼疮 、灰指甲,白癜风,皮肤白斑,咖啡斑,色斑,脱发,水疱性皮肤病等常见皮肤病诊疗

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擅长:擅长痤疮 、荨麻疹、 银屑病、 白癜风 、湿疹、 青春痘、 敏感肌肤、 脂溢性皮炎、 红斑狼疮 、灰指甲,白癜风,皮肤白斑,咖啡斑,色斑,脱发,水疱性皮肤病等常见皮肤病诊疗
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梁官钊 主治医师

1.各种真菌性皮肤病(甲癣、体癣、足癣、手癣、头癣、花斑癣及深部感染)。 2.面部皮肤病: 痤疮、玫瑰痤疮、激素依赖性皮炎、脂溢性皮炎。 3.斑秃、雄激素性脱发及湿疹、荨麻疹、银屑病、白癜风等。

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擅长:1.各种真菌性皮肤病(甲癣、体癣、足癣、手癣、头癣、花斑癣及深部感染)。 2.面部皮肤病: 痤疮、玫瑰痤疮、激素依赖性皮炎、脂溢性皮炎。 3.斑秃、雄激素性脱发及湿疹、荨麻疹、银屑病、白癜风等。
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弓娟琴 主任医师

常见皮肤病及疑难皮肤病的诊断和治疗,尤其擅长毁容性皮肤病、过敏性及免疫性皮肤病,如激素依赖性皮炎、玫瑰痤疮、痤疮、白癜风、脱发、荨麻疹、湿疹、特应性皮炎、银屑病、红斑狼疮、硬皮病等。

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擅长:常见皮肤病及疑难皮肤病的诊断和治疗,尤其擅长毁容性皮肤病、过敏性及免疫性皮肤病,如激素依赖性皮炎、玫瑰痤疮、痤疮、白癜风、脱发、荨麻疹、湿疹、特应性皮炎、银屑病、红斑狼疮、硬皮病等。
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张家安 主治医师

皮肤科常见皮肤病的诊治

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栾超 主治医师

银屑病,白癜风,痤疮,湿疹,尖税湿疣,病毒疣,玫瑰痤疮,雀斑,脂溢性角化病,婴儿血管瘤等

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擅长:银屑病,白癜风,痤疮,湿疹,尖税湿疣,病毒疣,玫瑰痤疮,雀斑,脂溢性角化病,婴儿血管瘤等
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刘维达 主任医师

临床擅长:1、各种浅部真菌感染及相关皮肤病;2、甲病;3、炎症性或过敏性皮肤病,如银屑病、湿疹等;4、面部损容性皮肤病,如痤疮、玫瑰痤疮、敏感问题皮肤、色素异常性皮肤病等。

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擅长:临床擅长:1、各种浅部真菌感染及相关皮肤病;2、甲病;3、炎症性或过敏性皮肤病,如银屑病、湿疹等;4、面部损容性皮肤病,如痤疮、玫瑰痤疮、敏感问题皮肤、色素异常性皮肤病等。
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符美华 副主任医师

主要从事皮肤病和性病临床方面的工作,对皮肤病和性病常见疾病和疑难疾病有较深刻的认识和见解,特别是对儿童头癣/脓癣,皮肤接合菌病,着色真菌病,暗色丝孢霉病,外阴阴道念珠菌病以及浅部真菌感染等的临床有较深的研究 ,面部痘痘、湿疹、灰指甲

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擅长:主要从事皮肤病和性病临床方面的工作,对皮肤病和性病常见疾病和疑难疾病有较深刻的认识和见解,特别是对儿童头癣/脓癣,皮肤接合菌病,着色真菌病,暗色丝孢霉病,外阴阴道念珠菌病以及浅部真菌感染等的临床有较深的研究 ,面部痘痘、湿疹、灰指甲
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张倩 主治医师

皮肤病及性病的外科诊治,包括瘢痕,白癜风,皮肤肿瘤,胎记,甲病,脱发,疣,湿疹、注射治疗等。

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擅长:皮肤病及性病的外科诊治,包括瘢痕,白癜风,皮肤肿瘤,胎记,甲病,脱发,疣,湿疹、注射治疗等。
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鞠梅 主任医师

皮肤科常见病的诊断治疗,尤其是光敏性皮肤病、血管性肿瘤、病毒感染性皮肤病等的物理治疗

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患友问诊

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没有所谓“改善血小板减少的四妙招”这种说法。

血小板减少可能是由于再生障碍性贫血、免疫性血小板减少性紫癜以及血栓性血小板减少性紫癜等导致,可以根据不同的情况采取一般治疗,泼尼松等药物治疗,必要时需要手术治疗。

1.再生障碍性贫血:可以导致血小板下降,同时伴有红细胞、白细胞的下降,主要是输血纠正血小板减少,肝功能异常可以使用辅酶Q10等保护肝脏。

2.免疫性血小板减少性紫癜:糖皮激素,比如泼尼松、地塞米松等有良好的疗效,丙种球蛋白也是常见的药物,可以抑制免疫系统,控制血小板的破坏,必要时可以使用重组人血小板生成素等。

3.血栓性血小板减少性紫癜:主要是血浆置换以及输新鲜冷冻血浆,有利于控制血小板下降,可以使用免疫球蛋白、糖皮激素、环孢素等治疗,必要时可以切除脾脏。

血小板减少应该及时就医,明确血小板减少的具体类型,积极治疗,以上用药遵医嘱。

#血栓性血小板减少性紫癜#原发性血小板减少性紫癜#非血小板减少性出血性紫癜
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治疗原则:

消除病因和诱因,以及糖皮质激素、输注血浆或血浆置换、免疫抑制剂、脾切除、对症支持治疗。

治疗方针:

消除病因和诱因,以及糖皮质激素治疗、输注血浆或血浆置换、免疫抑制剂、脾切除、对症支持治疗。药物治疗:

糖皮质激素:如泼尼松、地塞米松、甲泼尼龙静脉滴注,能够稳定血小板和内皮细胞膜,抑制 IgG 产生。通常与血浆置换同时应用,一直持续到病情缓解,再逐渐减量。免疫抑制剂:如硫唑嘌呤、环磷酰胺、免疫球蛋白可通过抑制自身抗体达到治疗目的。

手术治疗:

脾是自身抗体产生和抗原抗体复合物清除的主要场所,通过脾切除术可以去除抗体产生部位。由于疗效不十分肯定,目前较少采用,多用于其他疗法无效或多次复发者。

其他治疗:

1.血浆置换:自从引进血浆置换疗法后,原发性血栓性血小板减少性紫癜的死亡率由 90%降至 10%左右。血浆置换机制是纠正酶的缺乏,去除导致内皮细胞损伤和血小板聚集的不利因子和自身抗体。血浆置换原则是早期、足量、优质、联合,只要患者有明显的血小板减少与微血管病性溶血性贫血,不能用其他的疾病解释时,即开始使用。

2.血浆输注:对于遗传性血栓性血小板减少性紫癜患者,血浆输注是首选治疗措施。也可作为无条件进行血浆置换时的替代治疗,但疗效不如血浆置换。多与糖皮质激素、静脉免疫球蛋白、环孢菌素等联合使用。

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