北京市和平里医院作为三级甲等中西医结合医院,始建于1957年,现为北京中医药大学教学医院、河北北方学院教学医院,北京中医药大学丹心计划人才培养基地,北京协和医学院护理专业临床教学基地,北京协和医院、中日医院、北京中医药大学东直门医院医联体成员单位。国家和北京市公务员入职体检单位以及北京市唯一一家国际海员体检认证单位。医院开放床位407张。现有职工880人,其中卫生专业技术人员714人,高级职称人员104人,医学硕士博士130人,国家级名老中医1名。医院已经形成了“4+2+2+7”的重点专科和特色专科体系,拥有国医大师孙光荣工作室、全国名中医高思华工作室、岐黄学者白彦萍工作室及首都国医名师韦企平工作室--北京市和平里医院工作站、北京中医药薪火传承3+3工程基层名老中医孙光荣传承工作室和4个东城区知名中医专家工作室。医院在现有骨科、内分泌科、神经内科及儿科4个市级重点专科建设基础上,积极推动国家级重点专科建设。充分发挥中西医结合诊疗在治疗慢性病、重症康复等疾病方面的优势。医院已经形成发展有重点、专科有特色、人才有专长、专业更精细的现代医疗新格局。为加强专科建设,提高综合救治水平,医院积极与北京协和医院、中日友好医院、东城中医院、东直门医院建立了医联体,与解放军总医院、北京妇产医院、北京中医医院、北京同仁医院、北京口腔医院等建立专科医联体,取得了较好效果。同时加快我院与和平里社区卫生服务中心紧密型医联体建设的步伐,在“院办院管”的模式下,充分利用管理一体化模式,切实落实基层首诊、分级诊疗、急慢分治、双向转诊的就医新格局,全面推进紧密型医联体在医疗、预防、健康教育、公共卫生、妇幼保健等全方位的协同发展。医院作为北京市中西医结合旗舰医院,积极筹建高血压、心衰中心;成立了东城区医学疼痛中心、肾绞痛中心(24h)、胸痛中心、房颤(介入)中心、卒中中心、腔镜治疗中心、康复中心的特色专科建设。眼科在东城区属医院率先开展了玻璃体视网膜手术,治疗孔源性视网膜脱离、玻璃体出血、糖尿病性视网膜病变、复杂性视网膜脱离等,填补了我院及东城区区属医院的一项空白。同时医院打造特色专病治疗,成立外治疗法中心、动物致伤门诊及中国前列腺治疗康复创新联盟(副主委单位)。医院作为“中医外治技术培训基地”及“京津冀儿童外治疗法联盟总部基地”,目前已开展中医儿童外治疗法共25种,同时融入中医护理,推进各专科门诊在外治疗法上的应用规模。动物致伤门诊自2018年成立以来,成为动物致伤区域诊疗中心,拥有专业团队,每年门诊量近40,000人次。已颁布动物致伤国家团体标准32项。和平里医院将按照“特色立院、人才强院、科教兴院、文化塑院”的发展战略,牢固树立“以人民健康为中心”的服务理念,以打造“学科高地、人才高地、科研高地,建设东城区中西医结合诊疗中心”为目标,着力塑造“为病人解难、为员工谋利、为政府担责、为社会造福”的三级公立医院良好形象,把医院建设成为“政府满意,百姓信任,职工引以为荣”的融“防治保康”一体化的中西医结合新医学示范医院而努力。原发性纤毛运动障碍(PCD)又称纤毛不动综合征,属常染色体隐性遗传,是各种遗传性原发纤毛结构缺陷引起的纤毛功能异常,常见的是呼吸道纤毛功能异常,引起反复的呼吸道感染。原发性纤毛运动障碍包括纤毛不动综合征、Kartagener综合征,纤毛运动不良和原发性纤毛定向障碍等几种类型。PCD中50%的病例合并内脏转位,形成Kartagener综合征。,先天性因素,纤毛,关于PCD的治疗,在感染急性期应积极抗感染,加强拍背及体位引流,促进痰液排出,以保护其肺功能,尽量避免肺心病的发生。治疗同一般支气管扩张,主要是对症治疗,以抗感染为主,雾化吸入祛痰及体位引流为辅,支气管扩张药缓解喘息及气道梗阻,治疗鼻窦炎及中耳炎,同时应预防其他感染。如麻疹、流感等,避免空气污染及吸烟。缓解期以增强抵抗力为主。,1.继发性纤毛障碍 原发性纤毛运动障碍应与继发性纤毛柱状上皮结构异常相鉴别,后者多继发于感染、大气污染等因素,结构改变具有可逆性,以复合纤毛和微管缺陷多见。继发性纤毛柱状上皮结构异常多起病晚,有反复感染及治疗不正规等病史。因此纤毛活检最好于抗感染4~6周后进行为佳。 2.囊性纤维性变 原发性纤毛运动障碍还应与囊性纤维性变(CF)鉴别。此病多见于白种人,亦为常染色体隐性遗传,可引起鼻窦、肺部疾病及男性不育症。但其发病机制为黏液成分异常,因稠厚而很难被纤毛清除,尚有胰腺功能不全及汗液试验阳性(汗氯升高),其病情相对重。,无,1.一般检查 常有白细胞计数增高,低氧血症等。 2.电镜检查 确诊可取鼻腔黏膜活检或支气管镜取支气管黏膜上皮在电镜下观察纤毛数目及结构异常,从而确诊。检查精子泳动能力有缺欠每可辅助诊断。 3.影像学检查 肺部炎症影、支气管炎、肺炎、鼻窦炎、支气管扩张等改变,有时可伴肺不张和肺气肿;支气管造影或高分辨CT可见支气管扩张以两下叶最常见,其次为左肺上叶和右肺中叶,形态以柱状扩张为多见。少数可见囊状扩张,有时可见右位心。 4.黏液纤毛清除功能的检查方法 包括有糖精筛查试验、放射性气溶胶吸入肺扫描、扫描电子显微镜结合高速照相技术测纤毛摆动频率、纤支镜结合γ照相技术测支气管黏液转运速度。,。