首都医科大学附属北京同仁医院始建于1886年，是一所以眼科学、耳鼻咽喉科学为国家重点学科的大型综合三甲医院。医院分为崇文门院区和亦庄院区，现有职工3600余人。作为北京市首批住院医师规范化培训基地以及首都医科大学第四临床医学院，医院承担着重要的教学及培训任务;医院现有博士学位点14个，研究生学位点28个;博士生导师73人，硕士生导师202人。作为北京市首批住院医师规范化培训示范基地单位，北京同仁医院拥有16个住院医师规范化培训专业基地，其中眼科、耳鼻咽喉科、超声医学科基地为住培主委单位。目前在培住院医人数已超过400人。我院以医院综合医疗为主体，北京市眼科研究所、北京市耳鼻咽喉科研究所、北京市糖尿病研究所为附属科研机构，形成“一院三所”发展格局，成为集医疗、教学、科研、预防、国际交流五位一体的医疗科研联合体。眼科、耳鼻咽喉科为国家临床重点学科，变态反应(鼻过敏)科为国家临床重点专科，中医眼科学为国家级中医重点学科。医院拥有教育部重点实验室1个，工信部重点实验室1个，北京市重点实验室5个;国家级工程研究中心1个，省部级工程研究中心4个;省部级国家科技合作基地2个，北京实验室1个。医院是全国防盲技术指导组和防聋治聋技术指导组组长单位，设有世界卫生组织防盲合作中心和世界卫生组织防聋合作中心，作为国际眼库协会会员单位，设有北京同仁眼库。医院拥有中国工程院院士1名，国家万人计划4人，长江学者1名，百千万工程国家级人选9人，国家杰出青年基金获得者2名，国家优秀青年基金获得者1名，享受国务院政府特殊津贴专家11名，荣获省部级突出贡献专家15人，北京学者4名，青年北京学者2名，万人计划教学名师1人。作为首都医科大学第四临床医学院，医院承担着重要的教学任务;首都医科大学北京眼科学院和耳鼻咽喉科学院设在医院内。医院现有研究生学位点28个，其中博士学位点13个;硕士研究生导师163名，其中博士研究生导师67名，国家住院医师规范化培训专业基地16个。2012年以来，医院获批国家级项目(课题)243项，获省部级及以上(含社会力量奖)31项，其中国家奖3项。同仁医院历经百余年发展，几代同仁人秉承“精诚勤和”的院训，弘扬医院深刻的文化精髓。在新的历史时期，同仁人将继承和发扬百年同仁优良传统，苦练内功，精于内涵，不忘初心，创新发展，努力为人民群众提供优质的医疗服务，为把医院建设成为国内一流、国际知名的学院型医院而奋斗。原发性纤毛运动障碍（PCD）又称纤毛不动综合征,属常染色体隐性遗传,是各种遗传性原发纤毛结构缺陷引起的纤毛功能异常,常见的是呼吸道纤毛功能异常,引起反复的呼吸道感染。原发性纤毛运动障碍包括纤毛不动综合征、Kartagener综合征,纤毛运动不良和原发性纤毛定向障碍等几种类型。PCD中50%的病例合并内脏转位,形成Kartagener综合征。，先天性因素，纤毛，关于PCD的治疗,在感染急性期应积极抗感染,加强拍背及体位引流,促进痰液排出,以保护其肺功能,尽量避免肺心病的发生。治疗同一般支气管扩张,主要是对症治疗,以抗感染为主,雾化吸入祛痰及体位引流为辅,支气管扩张药缓解喘息及气道梗阻,治疗鼻窦炎及中耳炎,同时应预防其他感染。如麻疹、流感等,避免空气污染及吸烟。缓解期以增强抵抗力为主。，1.继发性纤毛障碍 原发性纤毛运动障碍应与继发性纤毛柱状上皮结构异常相鉴别,后者多继发于感染、大气污染等因素,结构改变具有可逆性,以复合纤毛和微管缺陷多见。继发性纤毛柱状上皮结构异常多起病晚,有反复感染及治疗不正规等病史。因此纤毛活检最好于抗感染4～6周后进行为佳。 2.囊性纤维性变 原发性纤毛运动障碍还应与囊性纤维性变（CF）鉴别。此病多见于白种人,亦为常染色体隐性遗传,可引起鼻窦、肺部疾病及男性不育症。但其发病机制为黏液成分异常,因稠厚而很难被纤毛清除,尚有胰腺功能不全及汗液试验阳性（汗氯升高）,其病情相对重。，无，1.一般检查 常有白细胞计数增高,低氧血症等。 2.电镜检查 确诊可取鼻腔黏膜活检或支气管镜取支气管黏膜上皮在电镜下观察纤毛数目及结构异常,从而确诊。检查精子泳动能力有缺欠每可辅助诊断。 3.影像学检查 肺部炎症影、支气管炎、肺炎、鼻窦炎、支气管扩张等改变,有时可伴肺不张和肺气肿；支气管造影或高分辨CT可见支气管扩张以两下叶最常见,其次为左肺上叶和右肺中叶,形态以柱状扩张为多见。少数可见囊状扩张,有时可见右位心。 4.黏液纤毛清除功能的检查方法 包括有糖精筛查试验、放射性气溶胶吸入肺扫描、扫描电子显微镜结合高速照相技术测纤毛摆动频率、纤支镜结合γ照相技术测支气管黏液转运速度。，。