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厦门中山医院遗传性血管神经性水肿专家

简介:

厦门大学附属中山医院(以下简称中山医院)始建于1928年,由爱国华侨和地方知名人士为弘扬中山先生“天下为公,造福社会”的精神捐资兴建而成,时任厦门大学校长、医学专家林文庆博士出任首任院长。随着厦门经济特区发展,中山医院迁址重建,于1988年7月1日复办开诊。2005年,中山医院成为厦门大学首家附属医院,现已发展成为集医疗、教学、科研、预防保健于一体的三级甲等综合性医院和世界知名高水平研究型大学附属医院。目前拥有4个院区(院本部、金榜分部、厦禾分部、东部分院),2019年—2022年,全国三级公立医院绩效考核中,中山医院连续四年荣获“国考”A+评价,并跻身2021中国医院竞争力排行榜“顶级医院100强”。中山医院总部占地面积约5.7万平方米;金榜分部占地面积约2600平方米;厦禾分部占地面积约1548平方米;在建的东部分院占地面积约9.7万平方米。医院现有编制床位3500张(其中在建1000张),拥有教职员工3000余人,其中副高以上专家近750名、硕士及博士850名、硕士生导师和博士生导师108名,承担厦门大学医学院、福建医科大学、厦门医学院等多所医学院校临床专业课程教学工作,也是厦门大学、福建医科大学博士硕士研究生培养单位。中山医院设有48个临床及医技科室,目前拥有:国家临床重点专科:消化内科、心内科、大普外科(胃肠外科、普外科、肝胆胰外科、血管外科、乳腺外科、肿瘤微创与介入治疗科)。福建省临床重点专科:消化内科、肝胆胰外科、大普外科(胃肠外科、普外科、肝胆胰外科、血管外科、乳腺外科)、肾内科、康复医学科、皮肤科、中医科、神经内科、骨科(关节外科与运动医学科、脊柱外科、创伤骨科、手足与显微外科)、重症医学科、呼吸与危重症医学科、医学检验科、临床护理。市领先学科:消化内科、肝胆胰外科、胃肠外科、关节外科。市临床重点学科:消化内科(拔尖专科建设项目)、耳鼻咽喉头颈外科(拔尖专科建设项目)、神经内科、血液科、内分泌科、超声科、胸外科、肿瘤微创与介入治疗科、专科护理。市医学优势亚专科:嗓音医学、神经血管介入、前列腺疾病诊治、甲状腺疾病诊治、急救重症医学。名医工作室:钟南山院士名医工作室、董家鸿院士名医工作室、李兆申院士名医工作室、王坤正主委名医工作室、徐惠绵主委名医工作室。国家级和市级医学中心:国家高级卒中中心、厦门市临床检验中心、厦门市消化疾病诊治中心、厦门市卒中质控中心、厦门市脑血管疾病临床医学研究中心。医学研究所:厦门市老年疾病康复研究所、厦门大学消化疾病研究所、厦门大学医学院胃肠道肿瘤研究所、厦门大学医学院微生态研究院、厦门大学医学院传染病研究所、厦门大学医学院医学影像研究所、厦门大学医学院嗓音医学研究所、厦门大学医学院骨关节病研究所。省市重点实验室/科研平台:福建省慢性肝病肝癌重点实验室、厦门市肝胆胰肿瘤转化医学重点实验室、厦门市胃肠肿瘤重点实验室、厦门市临床检验重点实验室、厦门市肠道微生态与健康重点实验室、厦门市核医学分子影像临床转化重点实验室、厦门市肿瘤分子诊断与靶向治疗重大科技平台、国家耳鼻咽喉疾病临床医学研究中心福建临床创新技术研发基地。国家级和省级培训中心/基地:国家首批普通外科专科医师规范化培训基地、国家住院医师规培基地、中华医学会消化内镜培训中心厦门培训基地、中国医师协会腹腔镜外科医师培训基地、中国医师协会消化内镜医师培训基地、卫生部临床药师培训基地、全国健康管理示范基地、中华医学会消化内镜培训中心、中国医师协会神经内镜培训中心、福建省超声医学培训基地。此外,中山医院还是国家药物临床试验机构、国家医疗器械临床试验机构、人体器官移植医院。中山医院拥有全球创新的首款彩色光谱CT、高端能谱CT、第二代双源CT、福建省首台3.0T光速磁共振(光速MRI),头部伽马刀、直线加速器、双平板数字减影血管造影X线机(DSA)、正电子发射型计算机断层扫描仪(PET-CT)、单光子发射型电子计算机断层扫描仪(SPECT)等先进医疗设备,2021年新引进目前全球最新的第四代达芬奇机器人手术系统(Xi),多个学科率先开展了临床新技术和新项目,填补了许多医疗技术空白。近五年,中山医院获各级课题资助300余项,包括国家“863”和“973”子课题、国科金优秀青年科学基金、国家自然科学基金、国家“十一五”科技支撑计划等国家级课题100余项,获省、市各级科技进步奖64项、国家专利54项,发表SCI论文819篇。2010年—2015年,医院国家自然科学基金立项连续六年全省第一;2017年、2018年连续两年在Nature出版集团发布的自然指数排行榜中名列厦门市第一;2018年在中国医院科技量值发布中,医院有6个专科挺进百强榜单,入围专科数量位列厦门市第一;2019年中国医院科技量值传染病学专业连续三年排名全国前50、省内排名第一;在复旦大学管理学院对全国279家医院的科研实力评价中,厦门市只有中山医院入围;在2020年中国医院科技量值排行榜中,5个学科全市第一、2个学科进入全国50强。科技兴院,医教相长。1992年中山医院成为福建医学院教学医院,1998年成为福建医科大学医学检验专业临床教学基地,2001年成为厦门大学医学院第一临床学院,目前还承担了福建医科大学、福建中医药大学、厦门医学院等院校的教学任务。积极推进科系融合,助力厦大“新医科”建设,2020年牵头成立厦门大学医学院首个学系——消化病学系,2021年牵头成立厦门大学耳鼻咽喉头颈外科学系。2021年还获评厦门大学校级专业学位研究生示范性实践基地。中山医院的临床护理为福建省临床重点专科。医院充分利用地域合作资源,创新护理管理模式,多学科协作推进学科纵深发展,在护理管理、教育、科研、信息化和临床专科护理上取得了一定的成就,同时推动以目标管理为核心的精准护理质控,以及开展基于证据的持续质量改进。2006年创建为福建省“巾帼文明岗”;2011年获评厦门市护理管理质量控制中心挂靠单位;同年被认定为PICC专科护士临床实训培训基地;2012年开设厦门市首个护理专科门诊;2013年获评厦门市专科护理专业重点学科,获批福建省首批手术室专科和急诊急救专科护士培训基地;2016年获批“福建省护理科普教育基地”;2020年急诊专科、静脉治疗专科、手术室专科获评福建省护理学会首批专科护士临床教学基地;2021年获授“复旦大学循证护理中心证据应用基地”。中山医院积极响应国家“互联网+医疗”的号召,着力打造智慧医院,围绕互联互通数据共享、电子健康卡多卡融合、优化流程信息惠民、分级诊疗区域协同等四大主题多措并举,为患者打造诊前、诊中、诊后全流程的线上线下一体化就医服务,有效缓解“看病烦、流程繁”的问题,切实提高老百姓的就医满意度。近些年,医院的信息化建设工作卓有成效,获评“2017改善医疗服务全国信息化示范医院”;2018年通过国家卫健委互联互通成熟度四级甲等测评;2019年通过国家卫健委互联互通成熟度五级乙等测评;2020年获评国家卫健委电子病历系统功能应用水平分级评价五级医院;2020年成为全省首家启用“信用就医”服务的综合性医院,并在全国率先开通融合了城市信用、金融信用、支付宝芝麻信用等多渠道的统一信用就医服务平台,让患者先诊疗后付费;还开通了“厦门大学附属中山医院”微信公众号“在线诊室”功能,令患者市民可线上“寻医问药”,看病更便捷。2021年,医院顺利通过国家智慧服务三级评审,成为全国首批、全省首家通过该评审的医院。拥有90多年建院历史的中山医院积淀了历久弥新的医院文化,面向新百年,中山人将继续秉承“自强不息、止于至善”的厦大校训,传承“团结、敬业、求实、创新”的医院精神,全面贯彻深化医改,加强医德医风教育,强化医院管理,改善医疗服务,提升医疗水平,努力为人民群众提供更优质、更满意的医疗服务,推动公立医院高质量发展。遗传性血管神经性水肿,英文名hereditaryangioneuroticedema,血浆中一些调控蛋白调节着补体系统的活性。它们的缺陷可产生相应的临床症状鶒。C1抑制物(C1INH)缺陷可导致遗传性血管神经性水肿。,为常染色体显性遗传。C1INHmRNA转录被抑制(Ⅰ型),至血清C1INH浓度下降;另一些病人C1INH关键反应区的精氨酸发生突变,血浆中存在正常或增高水平的C1INH但无功能(Ⅱ型)。少数先证者为自发突变发病机制:C1INH浓度降低和C1INH功能缺陷使C1激活导致无控制的C1s、C4和C2活化,释放血管活性肽和激肽,缓激肽也增加。由于激肽对毛细血管后小静脉的血管舒张效应产生了发作性局限性典型的非凹陷性水肿这些个体C1激活的机制尚不清楚。,神经,避免诱发因素如损伤等,外科或口腔科手术时宜预防性给予新鲜血浆使用C1INH可用于治疗和长期预防,尚处于实验研究阶段。半合成雄性激素达那唑(danazol)用于急性发作的预防,可提高血清C1INH水平增高,其机制还不清楚,儿童应慎用氨基己酸可用于预防,成人剂量7~8g/d,儿童相应减量。氨基己酸可致严重肌病,宜用最小有效剂量。注射盐酸哌替啶可减轻腹痛。急性发作时可用0.01ml/kg肾上腺素和抗组胺药物消除水肿糖皮质激素无作用。,其他类型水肿,无,C4和C2减少,血清补体滴度明显降低。C1INH可检测到,但15%患者是阴性。因为C1具有酯酶作用,可通过测定病人血清水解酯的能力增高,特异性诊断C1INH缺陷。其它辅助检查:必要时做胸部X线等检查。相关检查:>C4,。

马红 主任医师

甲状腺疾病如甲亢、甲减、甲状腺炎,糖尿病,肥胖症,高尿酸血症,高脂血症等内分泌代谢性疾病的诊治。

好评 100%
接诊量 139
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擅长:甲状腺疾病如甲亢、甲减、甲状腺炎,糖尿病,肥胖症,高尿酸血症,高脂血症等内分泌代谢性疾病的诊治。
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王新君 主任医师

泌尿系肿瘤,泌尿系结石,前列腺疾病,肾上腺疾病,性功能障碍等。

好评 -
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擅长:泌尿系肿瘤,泌尿系结石,前列腺疾病,肾上腺疾病,性功能障碍等。
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阳清伟 主任医师

脑血管病:脑梗死,脑出血,头痛,头晕,失眠,癫痫,帕金森,痴呆。

好评 97%
接诊量 70
平均等待 1小时
擅长:脑血管病:脑梗死,脑出血,头痛,头晕,失眠,癫痫,帕金森,痴呆。
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杨子科 副主任医师

擅长各种恶性肿瘤的免疫治疗、分子靶向治疗、化疗、手术、放疗和中医药治疗,擅长化疗、靶向、免疫治疗药物的副作用管理和指导、晚期患者癌痛的个体化治疗等,临床经验丰富。擅长各种复杂疑难良恶性肿瘤的鉴别和诊断,包括淋巴结肿大、肿瘤标志物升高、肺结节、乳腺结节、甲状腺结节、肝肿物、肾肿物、皮下肿物、胃肠肿物以及其他脏器肿物等情况的良恶性鉴别。

好评 100%
接诊量 332
平均等待 -
擅长:擅长各种恶性肿瘤的免疫治疗、分子靶向治疗、化疗、手术、放疗和中医药治疗,擅长化疗、靶向、免疫治疗药物的副作用管理和指导、晚期患者癌痛的个体化治疗等,临床经验丰富。擅长各种复杂疑难良恶性肿瘤的鉴别和诊断,包括淋巴结肿大、肿瘤标志物升高、肺结节、乳腺结节、甲状腺结节、肝肿物、肾肿物、皮下肿物、胃肠肿物以及其他脏器肿物等情况的良恶性鉴别。
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李华 副主任医师

脊柱外科疾病的诊治

好评 -
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擅长:脊柱外科疾病的诊治
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蔡稼燕 副主任医师

老年科

好评 -
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平均等待 -
擅长:老年科
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陈中杰 副主任医师

神经病学

好评 -
接诊量 -
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擅长:神经病学
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王蓉 副主任医师

神经内科

好评 -
接诊量 7
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擅长:神经内科
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陈星宇 副主任医师

脑血管病诊治

好评 -
接诊量 8
平均等待 -
擅长:脑血管病诊治
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庄景聪 副主任医师

神经免疫性疾病、神经退行性疾病

好评 100%
接诊量 9
平均等待 -
擅长:神经免疫性疾病、神经退行性疾病
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患友问诊

41岁女性,去年做了子宫暖巢全切术,右侧大腿肿痛一年,最近晚上睡觉开始痛,想知道七叶皂苷钠片是否适合?
68
2024-11-19 08:55:15
腰椎间盘突出引起神经水肿,如何选择合适的药物进行治疗?
37
2024-11-19 08:55:15
我想了解七叶皂苷钠片的用途和注意事项,特别是对于胃不好和烧心的影响。同时,我有过敏史,想知道是否可以使用七叶皂苷钠片。
26
2024-11-19 08:55:15
我想了解七叶皂苷钠片的用法和功效,是否适合切眼袋?
60
2024-11-19 08:55:15
68岁老人视神经水肿导致视野缺失和眼干涩,已住院治疗并服用药物,寻求适合老年人的营养补充剂。
44
2024-11-19 08:55:15
我患有腰椎间盘突出,想知道七叶皂苷钠片是否适合我使用?
24
2024-11-19 08:55:15
38岁男性,血压100-150,自行使用沙库巴曲缬沙坦钠片治疗原发性高血压,想了解用药注意事项和生活建议。
5
2024-11-19 08:55:15
双脚麻木肿胀、腰颈术后引起的腰腿疼痛,如何缓解?患者男性68岁
10
2024-11-19 08:55:15
44岁患者,胫骨平台骨髓水肿,想知道盘龙七片和双氯芬酸钠缓释片能否同时服用?
11
2024-11-19 08:55:15
44岁男性前交叉韧带损伤一年多,想了解七叶皂苷钠片是否适合治疗引起的水肿?
23
2024-11-19 08:55:15

科普文章

#遗传性血管神经性水肿
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确诊为遗传性血管神经性水肿,应积极就医治疗。常见的治疗方法主要包括避免接触过敏原、药物治疗和基因治疗等:

1.避免接触过敏原:避免接触可能诱发水肿的物质,如化学品、化妆品、海鲜等。

2.药物治疗:包括非甾体抗炎药、抗组胺药物和皮质类固醇激素、杀菌性抗生素等,可减轻症状,但并不能根治疾病。

3.基因治疗:虽然目前还没有完全治愈遗传性血管神经性水肿的方法,但是可以通过基因治疗来控制病情。患者应注意加强护理和营养,提高抵抗力和免疫力,预防感染。如果遗传性血管神经性水肿病情持续或者加重,建议及时就医,寻求专业医生的帮助。

#血管性水肿#遗传性血管神经性水肿
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#遗传性血管神经性水肿#操作后出血
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氨甲环酸片一种止血药,纤溶现象与机体在生理或病理状态下的纤维蛋白分解、血管通透性增加等有关,亦与纤溶引起的机体反应、各种出血症状及变态反应等的发生、发展和治愈相关联。

 

氨甲环酸片可抑制这种纤溶酶的作用,而表现止血、抗变态反应、消炎效果。

 

氨甲环酸片解决哪些疾病问题?

 

  • 止血:

 

氨甲环酸片用于全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的出血,如白血病、再生不良行贫血、紫癜等,以及手术中和手术后的异常出血。

 

氨甲环酸片用于局部性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的异常出血,如肺出血、鼻出血、生殖器出血、肾出血、前列腺手术中和术后的异常出血。

 

 

  • 遗传性血管神经性水肿:

 

又称巨大荨麻疹,氨甲环酸片可以对其起到很好的缓解和治疗的作用。

 

 

 

氨甲环酸片临床应用指南

 

氨甲环酸片除了以上适应症,在临床还可以用来联合治疗黄褐斑有良好的临床效果。

氨甲环酸片联合治疗黄褐斑临床依据

1、通过进行氨甲环酸片联合谷胱甘与胶原贴对黄褐斑患者的临床研究,得出结论氨甲环酸片联合谷胱甘肽与胶原贴进行治疗后,其能够显著改善患者的治疗效果,可进行临床推广和应用。

 

2、通过进行低剂量长疗程口服氨甲环酸片联合Q-1064nm激光治疗黄褐斑疗效观察研究,得出结论低剂量长疗程口服氨甲环酸片联合Q-1064nm激光治疗黄褐斑患者可以明显提升治疗效果,降低复发率。

 

3、通过进行氨甲环酸片联合艺霏渗透雪颜面膜治疗黄褐斑的临床疗效观察研究,得出结论妥塞敏内服配合艺霏渗透雪颜面膜外用能够有效治疗黄褐斑,其复发率低,不良反应小,值得临床推广应用。

氨甲环酸片联合用于治疗黄褐斑的用药注意事项

1.氨甲环酸片作为处方药,用于祛黄褐斑的用量必须由医生决定。由于每个人的病情及体质差异,医生可能会根据每个人的情况不同,建议不同的用药方案。

 

2.使用氨甲环酸片治疗黄褐斑时,一旦停药,斑痕是有可能会复发的。斑痕反弹的原因也可能和诱发因素没有完全去除,或者再次受到诱发因素的影响有一定关系。比如有些患者内分泌出现异常,有些患者日晒,导致斑的复发。

 

3.患者用氨甲环酸去斑以后,一定要尽量的避免诱发因素的出现,平时注意防晒以及皮肤的保湿,做好护理工作,尽量避免反弹。

#血管性水肿#遗传性血管神经性水肿
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1. 获得性血管性水肿

  • 常见于皮肤比较松弛的部位,如眼睑、口唇及外阴,亦可见于非松弛部位的皮肤如手足肢端。
  • 皮损为局限性肿胀,边界不清,呈肤色或淡红色,表面光亮,触之有弹性感,多为单发。偶见多发。
  • 痒感不明显,偶有轻度肿胀不适。
  • 一般持续数小时至数天,消退后不留痕迹,但也可在同一部位反复发作。
  • 常并发荨麻疹;伴发喉头水肿可造成呼吸困难,甚至窒息死亡;消化道受累时可有腹痛,腹泻等表现。

2. 遗传性血管性水肿

  • 多数患者在儿童或少年期开始发作,往往反复发作至中年甚至终生,但中年后发作的频率降低、严重程度减轻,外伤或感染可诱发本病。
  • 主要发生在三个部位:
  1. 皮下组织:常累及面部、手部、上肢、下肢、生殖器,皮损为局限性非凹陷性皮下水肿,常为单发,自觉不痒,需 1~5 天消退。
  2. 腹腔脏器:如胃、肠道、膀胱,发病时表现类似及急腹症,一般 12~24 小时消失。
  3. 上呼吸道:发病可致喉头水肿。

遗传性血管水肿可分为三型,I 型最常见,其特征是 C1 酯酶抑制物的形成不足,85%的患者属于此型;II 型患者 C1INH 水平正常或增高,而功能缺失;III 型于 2000 年由 Bork 等报道,该类型与 C1INH 缺陷无关,为 X 连锁显性遗传病,仅发生于女性。

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