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福建中医药大学附属厦门第三医院,同安医院遗传性血管神经性水肿专家

简介:

厦门大学附属第一医院同安院区(厦门市第三医院)始创于1920年,前身为同安医院;2003年12月更名为厦门市第三医院;2022年1月划归市属管理,并由厦门大学附属第一医院实施托管,成为厦门大学附属第一医院同安院区。同时也是福建省中医药大学第四临床医学院、福建中医药大学附属医院。厦门大学附属第一医院同安院区(厦门市第三医院)是岛外一所集医疗、教学、科研、预防保健为一体的大型三级综合性医院、国家级爱婴医院、“市级文明医院”、福建医科大学、福建中医药大学临床教学医院、国家级住院医师规范化培训基地(全科医师)。医院编制床位1000张,占地面积140亩,建筑面积12.8万平方米,内设44个临床、医技科室,16个职能科室,医护人员约1500人,拥有如:ECMO(体外膜肺氧合)、德国西门子Prisma科研型3.0T磁共振、联影3.0T超导核磁共振机、美国GE256排512层螺旋CT、128排螺旋CT、ECT、西门子数字C臂血管造影(DSA)、1000毫安数字胃肠机、数字DR拍片机、直线加速器、全自动呼吸机、人工肝、血液净化机、高压氧舱、全自动麻醉机、美国全自动生化仪、超细电子胃镜、结肠镜、电子气管镜、三维彩超等一系列先进医疗设备,拥有复合手术室在内的净化手术室15间等。医院拥有邱海波名医工作室、林江涛名医工作室两大市级名医工作室,ICU、妇产科、神经外科、骨科、手足外科、普外科、神经内科、呼吸内科等优势学科快速发展,在高新技术治疗方面达到较高水平,如重症医学科精准开展俯卧位通气、VV-ECMO救治技术、VA-ECMO救治技术等高难度治疗手段,重症患者救治水平得到快速提升;微创治疗常规开展,如:宫颈癌、食道癌、肺癌、结直肠癌、胃癌、骨关节及颅脑微创腔镜手术达前沿水平。医院是岛外最早能开展断肢/指再植、脑出血介入治疗、心肌梗死介入治疗的综合性医院,同时又是岛外有高压氧舱治疗紧急中毒能力和有放射治疗设备用于肿瘤放射治疗的综合性医院,岛外较早能独立进行心脏复杂手术的综合性医院。医院为中国卒中联盟综合卒中中心、国家脑防委颅内血肿燥创穿刺清除术协作医院、中国创伤救治联盟创伤救治中心建设单位、国家区域医疗中心神经外科联盟单位、中国肺癌防治联盟肺结节诊治中心、国家心血管病中心高血压专病医联体分中心、国家心血管病中心心力衰竭专病医联体成员单位、国家级胸痛中心建设单位;成为中国糖尿病足联盟福建省首家“糖尿病足防治中心建设单位”、中华足踝医学教育学院在闽首个继续教育培训基地、中国中西医结合学会骨伤科专业委员会足踝专家工作委员会在闽设立的首个足踝外科培训基地。医院由厦门大学附属第一医院托管以来,第一医院总院迅速成立工作专班,并派驻首批9人管理团队和13位医学博士专家团队(包括博士生导师7人,硕士生导师6人),共计22名专家进入同安院区工作。围绕创建三甲医院这一总体目标,第一医院总院将帮助同安院区制定学科建设规划,重点建设创伤中心、急危重症中心、疑难杂症和罕见病诊治中心和医学人才培训中心等特色医疗学科,通过补齐欠缺科室,补强薄弱科室,做强重点科室,进一步完善学科建设,加强医学科研和人才培养,提升同安院区的医疗技术服务水平。不仅如此,第一医院总院也将定期安排知名专家下沉到同安院区指导业务工作,采取传帮带的方式,全面加强同安院区各项工作,全面提升同安院区医疗保障、急诊急救、公共卫生、干部保健等各项健康服务保障能力,让同安人民在区内就能享受到高水平的医疗卫生健康服务。遗传性血管神经性水肿,英文名hereditaryangioneuroticedema,血浆中一些调控蛋白调节着补体系统的活性。它们的缺陷可产生相应的临床症状鶒。C1抑制物(C1INH)缺陷可导致遗传性血管神经性水肿。,为常染色体显性遗传。C1INHmRNA转录被抑制(Ⅰ型),至血清C1INH浓度下降;另一些病人C1INH关键反应区的精氨酸发生突变,血浆中存在正常或增高水平的C1INH但无功能(Ⅱ型)。少数先证者为自发突变发病机制:C1INH浓度降低和C1INH功能缺陷使C1激活导致无控制的C1s、C4和C2活化,释放血管活性肽和激肽,缓激肽也增加。由于激肽对毛细血管后小静脉的血管舒张效应产生了发作性局限性典型的非凹陷性水肿这些个体C1激活的机制尚不清楚。,神经,避免诱发因素如损伤等,外科或口腔科手术时宜预防性给予新鲜血浆使用C1INH可用于治疗和长期预防,尚处于实验研究阶段。半合成雄性激素达那唑(danazol)用于急性发作的预防,可提高血清C1INH水平增高,其机制还不清楚,儿童应慎用氨基己酸可用于预防,成人剂量7~8g/d,儿童相应减量。氨基己酸可致严重肌病,宜用最小有效剂量。注射盐酸哌替啶可减轻腹痛。急性发作时可用0.01ml/kg肾上腺素和抗组胺药物消除水肿糖皮质激素无作用。,其他类型水肿,无,C4和C2减少,血清补体滴度明显降低。C1INH可检测到,但15%患者是阴性。因为C1具有酯酶作用,可通过测定病人血清水解酯的能力增高,特异性诊断C1INH缺陷。其它辅助检查:必要时做胸部X线等检查。相关检查:>C4,。

陈青植 主治医师

擅长拇外翻、扁平足、高弓足等足踝畸形的矫正,足踝创伤的诊治和踝关节运动损伤的关节镜治疗。

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擅长:擅长拇外翻、扁平足、高弓足等足踝畸形的矫正,足踝创伤的诊治和踝关节运动损伤的关节镜治疗。
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孙志强 主任医师

本人擅长呼吸内科常见病如支气管哮喘,慢阻肺,支气管扩张,肺部感染,慢性咳嗽,肺癌的规范治疗,对呼吸内科少见病及疑难疾病也有较高造诣。

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擅长:本人擅长呼吸内科常见病如支气管哮喘,慢阻肺,支气管扩张,肺部感染,慢性咳嗽,肺癌的规范治疗,对呼吸内科少见病及疑难疾病也有较高造诣。
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陈木柯 副主任医师

中医外感病、胃肠病、颈腰腿痛、围绝经期诸症、月经不调、小儿疳积及各种慢病、疑难杂症调理

好评 100%
接诊量 9
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擅长:中医外感病、胃肠病、颈腰腿痛、围绝经期诸症、月经不调、小儿疳积及各种慢病、疑难杂症调理
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黄平 主治医师

手、足外伤,手、足矫形,手、足功能重建,断指再植,手指再造,足部慢性创口处理,糖尿病足保肢治疗等。

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擅长:手、足外伤,手、足矫形,手、足功能重建,断指再植,手指再造,足部慢性创口处理,糖尿病足保肢治疗等。
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蔡爱华 住院医师

肛肠科,擅长混合痔,肛周脓肿,肛瘘,肛周湿疹,便秘,肛周常见疾病等

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接诊量 48
平均等待 -
擅长:肛肠科,擅长混合痔,肛周脓肿,肛瘘,肛周湿疹,便秘,肛周常见疾病等
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患友问诊

我有软组织肿胀和发麻的症状,想知道这是什么原因?
27
2024-11-19 11:40:01
60岁患者出现下肢神经水肿,疑似静脉曲张引起,寻求治疗建议。
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2024-11-19 11:40:01
我最近腰腿痛一个月,偶尔有肿胀,想知道有没有什么药可以缓解?
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2024-11-19 11:40:01
41岁女性,去年做了子宫暖巢全切术,右侧大腿肿痛一年,最近晚上睡觉开始痛,想知道七叶皂苷钠片是否适合?
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2024-11-19 11:40:01
我最近血压升高,想了解如何控制并寻求安全的降压药物推荐。
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2024-11-19 11:40:01
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2024-11-19 11:40:01
我屁股疼,可能是软组织肿胀引起的,想知道有没有合适的药物?
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2024-11-19 11:40:01
43岁女性患者,腰椎管狭窄引起胯疼和腿麻,想了解治疗方法。
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2024-11-19 11:40:01
41岁男性患者,血压不稳定,想了解如何正确用药。
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2024-11-19 11:40:01
我有糖尿病,最近发现腿部肿胀,想知道如何处理?
1
2024-11-19 11:40:01

科普文章

#遗传性血管神经性水肿
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确诊为遗传性血管神经性水肿,应积极就医治疗。常见的治疗方法主要包括避免接触过敏原、药物治疗和基因治疗等:

1.避免接触过敏原:避免接触可能诱发水肿的物质,如化学品、化妆品、海鲜等。

2.药物治疗:包括非甾体抗炎药、抗组胺药物和皮质类固醇激素、杀菌性抗生素等,可减轻症状,但并不能根治疾病。

3.基因治疗:虽然目前还没有完全治愈遗传性血管神经性水肿的方法,但是可以通过基因治疗来控制病情。患者应注意加强护理和营养,提高抵抗力和免疫力,预防感染。如果遗传性血管神经性水肿病情持续或者加重,建议及时就医,寻求专业医生的帮助。

#血管性水肿#遗传性血管神经性水肿
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#遗传性血管神经性水肿#操作后出血
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氨甲环酸片一种止血药,纤溶现象与机体在生理或病理状态下的纤维蛋白分解、血管通透性增加等有关,亦与纤溶引起的机体反应、各种出血症状及变态反应等的发生、发展和治愈相关联。

 

氨甲环酸片可抑制这种纤溶酶的作用,而表现止血、抗变态反应、消炎效果。

 

氨甲环酸片解决哪些疾病问题?

 

  • 止血:

 

氨甲环酸片用于全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的出血,如白血病、再生不良行贫血、紫癜等,以及手术中和手术后的异常出血。

 

氨甲环酸片用于局部性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的异常出血,如肺出血、鼻出血、生殖器出血、肾出血、前列腺手术中和术后的异常出血。

 

 

  • 遗传性血管神经性水肿:

 

又称巨大荨麻疹,氨甲环酸片可以对其起到很好的缓解和治疗的作用。

 

 

 

氨甲环酸片临床应用指南

 

氨甲环酸片除了以上适应症,在临床还可以用来联合治疗黄褐斑有良好的临床效果。

氨甲环酸片联合治疗黄褐斑临床依据

1、通过进行氨甲环酸片联合谷胱甘与胶原贴对黄褐斑患者的临床研究,得出结论氨甲环酸片联合谷胱甘肽与胶原贴进行治疗后,其能够显著改善患者的治疗效果,可进行临床推广和应用。

 

2、通过进行低剂量长疗程口服氨甲环酸片联合Q-1064nm激光治疗黄褐斑疗效观察研究,得出结论低剂量长疗程口服氨甲环酸片联合Q-1064nm激光治疗黄褐斑患者可以明显提升治疗效果,降低复发率。

 

3、通过进行氨甲环酸片联合艺霏渗透雪颜面膜治疗黄褐斑的临床疗效观察研究,得出结论妥塞敏内服配合艺霏渗透雪颜面膜外用能够有效治疗黄褐斑,其复发率低,不良反应小,值得临床推广应用。

氨甲环酸片联合用于治疗黄褐斑的用药注意事项

1.氨甲环酸片作为处方药,用于祛黄褐斑的用量必须由医生决定。由于每个人的病情及体质差异,医生可能会根据每个人的情况不同,建议不同的用药方案。

 

2.使用氨甲环酸片治疗黄褐斑时,一旦停药,斑痕是有可能会复发的。斑痕反弹的原因也可能和诱发因素没有完全去除,或者再次受到诱发因素的影响有一定关系。比如有些患者内分泌出现异常,有些患者日晒,导致斑的复发。

 

3.患者用氨甲环酸去斑以后,一定要尽量的避免诱发因素的出现,平时注意防晒以及皮肤的保湿,做好护理工作,尽量避免反弹。

#血管性水肿#遗传性血管神经性水肿
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1. 获得性血管性水肿

  • 常见于皮肤比较松弛的部位,如眼睑、口唇及外阴,亦可见于非松弛部位的皮肤如手足肢端。
  • 皮损为局限性肿胀,边界不清,呈肤色或淡红色,表面光亮,触之有弹性感,多为单发。偶见多发。
  • 痒感不明显,偶有轻度肿胀不适。
  • 一般持续数小时至数天,消退后不留痕迹,但也可在同一部位反复发作。
  • 常并发荨麻疹;伴发喉头水肿可造成呼吸困难,甚至窒息死亡;消化道受累时可有腹痛,腹泻等表现。

2. 遗传性血管性水肿

  • 多数患者在儿童或少年期开始发作,往往反复发作至中年甚至终生,但中年后发作的频率降低、严重程度减轻,外伤或感染可诱发本病。
  • 主要发生在三个部位:
  1. 皮下组织:常累及面部、手部、上肢、下肢、生殖器,皮损为局限性非凹陷性皮下水肿,常为单发,自觉不痒,需 1~5 天消退。
  2. 腹腔脏器:如胃、肠道、膀胱,发病时表现类似及急腹症,一般 12~24 小时消失。
  3. 上呼吸道:发病可致喉头水肿。

遗传性血管水肿可分为三型,I 型最常见,其特征是 C1 酯酶抑制物的形成不足,85%的患者属于此型;II 型患者 C1INH 水平正常或增高,而功能缺失;III 型于 2000 年由 Bork 等报道,该类型与 C1INH 缺陷无关,为 X 连锁显性遗传病,仅发生于女性。

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