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厦门市第一医院遗传性血管神经性水肿专家

简介:

栉风沐雨,八十余载守护健康。厦门大学附属第一医院创办于1937年8月,前身是爱国华侨胡文虎先生捐资成立的“福建省立医院”。从50张床位、87人起步,悬壶济世、救死扶伤至今,医院步履坚实地走过了80余年,现已发展成为一所集医疗、教学、科研、预防及康复为一体的闽西南规模最大的三级甲等综合性医院。医院坐落在美丽鹭岛的鸿山脚下,地处市中心,现有编制床位数2500张。除院本部外,还拥有6家分院(其中马銮湾医院1000张床位在建)、1家互联网医院、2家护理院、6家社区卫生服务中心。2020年医院门急诊量335.44万人次,出院病人数13.54万人次,住院手术台数45954台,门诊手术台数39852台,总收入38.55亿元。2020年医联体门急诊量552.35万人次,出院病人数16.65万人次,住院手术台数59843台,门诊手术台数55369台,总收入47.51亿元。现有职工4463人,其中正高451人,副高812人,博士生导师18人、硕士生导师176人,享受国务院特殊津贴专家21人,特聘国际国内知名专家12人,双主任8人,名医工作站5个。 近10年来医院快速提升发展,跻身福建省高水平三级甲等综合性医院第一梯队,是全国首家“双料”通过HIMSS EMRAM住院、门急诊双7级和国际JCI学术医学中心认证的大型综合性医院。已连续4年跻身“中国医院竞争力·顶级医院百强榜”,位列第86位,是闽西南唯一上榜的医院,实现了厦门市全国顶级医院百强榜零的突破。同时在中国智慧医院HIC 100强排名全国第6,是全省首家“双通过”国家信息化建设标准的医院(国家互联互通标准化成熟度等级“五级乙等”、国家卫健委2018年度电子病历系统功能应用水平分级评价“五级医院”)。医院在2020年顺利通过中国医院竞争力五星级医院认证,并成为全国首家智慧医院HIC 7级的医院。 医院设有59个临床医技科室;拥有2个国家重点专科、1个省级临床医学研究中心、15个省级临床重点专科(全市22个)、2个厦门大学首批学系、4个市级医学中心、2个市级研究所、6个市领先学科、7个市级重点学科,10个市规划重点学科,7个市级专病防治中心,17个市级质控中心。现有医疗设备共1.37万台,设备总资产14.58亿元,其中先进设备包括:螺旋断层放射治疗系统(TOMO)1台,PETCT(GE Discovery MI)1台、达芬奇手术机器人(IS3000)1台、CT 9台、磁共振6台、双平板DSA 3台、ECT 2台、瓦里安直线加速器3台、生化流水线等。 医院高度重视医疗质量与安全,围绕医疗质量持续改进、推进核心制度落实、加强重点环节监管等诸多方面,规范临床诊疗行为,不断开拓医疗新技术,各项医疗质量效率指标取得明显提升。在国家卫健委公布的2019年度全国三级公立医院绩效考核榜单中,第一医院排名全国第57名(全国前2-3%),全市第一。在2019年度中国医院/中国医学院校科技量值(STEM)上,第一医院综合排名位居厦门市首位,福建省第二位,共有9个学科进入全国百强。在2019年度华东区域医院专科声誉排行榜中,第一医院有3个学科获得提名,获提名数居厦门市首位。2019年市卫健委委托第三方对全市医院评价,第一医院综合实力排名全市第一,医疗技术、质量安全等6个维度排名第一。 医院已建设省、市级科研平台14个,其中2个省级平台,12个市级科研平台。6个科研所获批厦门大学院级科研平台,获批成立临床医学研究院。医院于2006年设立福建省地市级医院首家博士后工作站,已培养博士后44人,另有在站博士后18人,连续两届获评“国家博士后优秀工作站”。已在国家局备案21个药物临床试验专业、26个器械临床试验专业。2010年-2020年,共获各级课题642项,其中国家自然科学基金121项,国科金立项总数位居厦门市医疗机构首位,“抗肿瘤新药临床评价技术示范性平台”获国家科技重大专项课题立项,是省医疗机构首次获得的国家科技重大专项课题。2010年-2020年,获省部级、市级科技进步奖44项,其中获市科技进步一等奖5项。2014年-2020年SCI论文数连续7年突破100篇,2020年SCI论文数首次突破200篇,单篇影响因子最高22.673。 医院是厦门大学的非直属附属医院,是福建医科大学等3所高校的教学医院,同时还承担6所医学院校的教学任务,除学校课堂教学外,目前在院本科生400余人、研究生300余人、规培学员300余人、进修生100余人。设有内、外、妇、儿、急诊、护理等25个临床教研室,临床教师1022人。现有20个国家级住院医师规范化培训基地及1个普外科专科医师规范化培训基地。设有临床教学技能培训中心,含15个功能实训区。医院已连续10年承担福建省住培外科基地结业综合考核考务工作。 医院秉承“患者为本、质量至上、科教兴院、文化强院”的宗旨,始终践行着“仁心仁术,至诚至善”的院训,诠释着勤奋、担当、德技双馨的“一院人”的精神。自2005年以来,医院已有8人获得全国医师行业最高奖项——中国医师奖(全市共12人)。先后获评“全国卫生系统先进集体”“全国信息化创新医疗服务模式十佳医院”“全国百家改革创新医院”“福建省文明单位”“全国抗击新冠肺炎疫情先进集体”“2018-2020年全国改善医疗服务先进典型医院”等荣誉称号。医院将始终与人民群众的健康福祉紧密联系在一起,紧紧围绕习总书记“健康中国”蓝图,为人民群众提供优质的健康服务,矢志不渝地悉心守护一方百姓健康。遗传性血管神经性水肿,英文名hereditaryangioneuroticedema,血浆中一些调控蛋白调节着补体系统的活性。它们的缺陷可产生相应的临床症状鶒。C1抑制物(C1INH)缺陷可导致遗传性血管神经性水肿。,为常染色体显性遗传。C1INHmRNA转录被抑制(Ⅰ型),至血清C1INH浓度下降;另一些病人C1INH关键反应区的精氨酸发生突变,血浆中存在正常或增高水平的C1INH但无功能(Ⅱ型)。少数先证者为自发突变发病机制:C1INH浓度降低和C1INH功能缺陷使C1激活导致无控制的C1s、C4和C2活化,释放血管活性肽和激肽,缓激肽也增加。由于激肽对毛细血管后小静脉的血管舒张效应产生了发作性局限性典型的非凹陷性水肿这些个体C1激活的机制尚不清楚。,神经,避免诱发因素如损伤等,外科或口腔科手术时宜预防性给予新鲜血浆使用C1INH可用于治疗和长期预防,尚处于实验研究阶段。半合成雄性激素达那唑(danazol)用于急性发作的预防,可提高血清C1INH水平增高,其机制还不清楚,儿童应慎用氨基己酸可用于预防,成人剂量7~8g/d,儿童相应减量。氨基己酸可致严重肌病,宜用最小有效剂量。注射盐酸哌替啶可减轻腹痛。急性发作时可用0.01ml/kg肾上腺素和抗组胺药物消除水肿糖皮质激素无作用。,其他类型水肿,无,C4和C2减少,血清补体滴度明显降低。C1INH可检测到,但15%患者是阴性。因为C1具有酯酶作用,可通过测定病人血清水解酯的能力增高,特异性诊断C1INH缺陷。其它辅助检查:必要时做胸部X线等检查。相关检查:>C4,。

潘业 主任医师

传染病:病毒性肝炎、艾滋病、狂犬病、麻疹、水痘、猩红热、出血热、病毒性脑炎、流脑……

好评 100%
接诊量 261
平均等待 2小时
擅长:传染病:病毒性肝炎、艾滋病、狂犬病、麻疹、水痘、猩红热、出血热、病毒性脑炎、流脑……
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李培勇 主治医师

男性不育症(少精子症,弱精子症,畸形精子症,无精子症),男性性功能障碍(勃起功能障碍,早泄),前列腺炎,包皮过长,包皮龟头炎,附睾炎,精索静脉曲张,泌尿系结石,泌尿系感染等常见病多发病的诊治

好评 100%
接诊量 22
平均等待 30分钟
擅长:男性不育症(少精子症,弱精子症,畸形精子症,无精子症),男性性功能障碍(勃起功能障碍,早泄),前列腺炎,包皮过长,包皮龟头炎,附睾炎,精索静脉曲张,泌尿系结石,泌尿系感染等常见病多发病的诊治
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陈汉水 主任医师

帕金森

好评 100%
接诊量 56
平均等待 15分钟
擅长:帕金森
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李骏 副主任医师

睡眠障碍、脑卒中治疗及后期预防

好评 100%
接诊量 2
平均等待 -
擅长:睡眠障碍、脑卒中治疗及后期预防
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杨奕轩 副主任医师

擅长:消化性溃疡、胃食管返流病、炎症性肠病及老年常见内科疾病等

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:擅长:消化性溃疡、胃食管返流病、炎症性肠病及老年常见内科疾病等
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栗华 主任医师

慢性胃炎、功能性消化不良、胃食管反流病、慢性腹泻、便秘及幽门螺杆菌感染、肝胆胰等疾病的诊治,尤其是对伴有心身障碍(焦虑、情绪低落、失眠)的消化科各种疑难病的诊治具有非常丰富的临床经验,解决了很多省内外诊治效果不佳的疑难杂症患者。

好评 100%
接诊量 132
平均等待 -
擅长:慢性胃炎、功能性消化不良、胃食管反流病、慢性腹泻、便秘及幽门螺杆菌感染、肝胆胰等疾病的诊治,尤其是对伴有心身障碍(焦虑、情绪低落、失眠)的消化科各种疑难病的诊治具有非常丰富的临床经验,解决了很多省内外诊治效果不佳的疑难杂症患者。
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章金艳 主任医师

擅长幽门螺杆菌感染、功能性消化不良、反流性食管炎、慢性胃炎、胃溃疡、胃息肉、十二指肠溃疡、食管癌、胃癌、结肠癌、直肠癌、大肠息肉、消化道出血、溃疡性结肠炎、克罗恩病、肠易激综合征、便秘、肝胆胰疾病等。

好评 100%
接诊量 6
平均等待 -
擅长:擅长幽门螺杆菌感染、功能性消化不良、反流性食管炎、慢性胃炎、胃溃疡、胃息肉、十二指肠溃疡、食管癌、胃癌、结肠癌、直肠癌、大肠息肉、消化道出血、溃疡性结肠炎、克罗恩病、肠易激综合征、便秘、肝胆胰疾病等。
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陈银蓉 副主任医师

心血管急症、呼吸系统急症、脓毒症、心律失常的诊断及治疗

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:心血管急症、呼吸系统急症、脓毒症、心律失常的诊断及治疗
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吴娟 副主任医师

糖尿病及并发症、甲亢及老年病

好评 100%
接诊量 4
平均等待 -
擅长:糖尿病及并发症、甲亢及老年病
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朱雨霏 副主任医师

内分泌疾病

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:内分泌疾病
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患友问诊

我最近血压升高,想了解如何控制并寻求安全的降压药物推荐。
35
2024-11-19 11:35:02
我想了解地奥司明片的用途和适应症,是否可以用于治疗腰椎间盘突出?
16
2024-11-19 11:35:02
我屁股疼,可能是软组织肿胀引起的,想知道有没有合适的药物?
44
2024-11-19 11:35:02
我想了解七叶皂苷钠片的用途和注意事项,特别是对于胃不好和烧心的影响。同时,我有过敏史,想知道是否可以使用七叶皂苷钠片。
37
2024-11-19 11:35:02
85岁老人因腿部受伤导致筋疼,询问是否可以使用七叶皂苷钠片治疗?
6
2024-11-19 11:35:02
我想了解诺欣妥的用药问题,特别是在同时服用硝苯地平和奥利沙坦的情况下是否安全?
28
2024-11-19 11:35:02
女性,30岁,手脚肿胀,想知道是否可以使用七叶皂苷钠片?
57
2024-11-19 11:35:02
我想了解七叶皂苷钠片的用途和注意事项,特别是对于软组织肿胀和静脉性水肿的治疗效果。
27
2024-11-19 11:35:02
我有腰椎间盘突出疼痛的症状,想了解是否可以使用七叶皂苷钠片、塞来昔布胶囊、维生素B1注射液和甲钴胺片等药物进行治疗?
54
2024-11-19 11:35:02
我有轻微的腰部疼痛和双脚肿胀,想知道是否可以用七叶皂苷钠片缓解?
55
2024-11-19 11:35:02

科普文章

#遗传性血管神经性水肿
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确诊为遗传性血管神经性水肿,应积极就医治疗。常见的治疗方法主要包括避免接触过敏原、药物治疗和基因治疗等:

1.避免接触过敏原:避免接触可能诱发水肿的物质,如化学品、化妆品、海鲜等。

2.药物治疗:包括非甾体抗炎药、抗组胺药物和皮质类固醇激素、杀菌性抗生素等,可减轻症状,但并不能根治疾病。

3.基因治疗:虽然目前还没有完全治愈遗传性血管神经性水肿的方法,但是可以通过基因治疗来控制病情。患者应注意加强护理和营养,提高抵抗力和免疫力,预防感染。如果遗传性血管神经性水肿病情持续或者加重,建议及时就医,寻求专业医生的帮助。

#血管性水肿#遗传性血管神经性水肿
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#遗传性血管神经性水肿#操作后出血
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氨甲环酸片一种止血药,纤溶现象与机体在生理或病理状态下的纤维蛋白分解、血管通透性增加等有关,亦与纤溶引起的机体反应、各种出血症状及变态反应等的发生、发展和治愈相关联。

 

氨甲环酸片可抑制这种纤溶酶的作用,而表现止血、抗变态反应、消炎效果。

 

氨甲环酸片解决哪些疾病问题?

 

  • 止血:

 

氨甲环酸片用于全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的出血,如白血病、再生不良行贫血、紫癜等,以及手术中和手术后的异常出血。

 

氨甲环酸片用于局部性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的异常出血,如肺出血、鼻出血、生殖器出血、肾出血、前列腺手术中和术后的异常出血。

 

 

  • 遗传性血管神经性水肿:

 

又称巨大荨麻疹,氨甲环酸片可以对其起到很好的缓解和治疗的作用。

 

 

 

氨甲环酸片临床应用指南

 

氨甲环酸片除了以上适应症,在临床还可以用来联合治疗黄褐斑有良好的临床效果。

氨甲环酸片联合治疗黄褐斑临床依据

1、通过进行氨甲环酸片联合谷胱甘与胶原贴对黄褐斑患者的临床研究,得出结论氨甲环酸片联合谷胱甘肽与胶原贴进行治疗后,其能够显著改善患者的治疗效果,可进行临床推广和应用。

 

2、通过进行低剂量长疗程口服氨甲环酸片联合Q-1064nm激光治疗黄褐斑疗效观察研究,得出结论低剂量长疗程口服氨甲环酸片联合Q-1064nm激光治疗黄褐斑患者可以明显提升治疗效果,降低复发率。

 

3、通过进行氨甲环酸片联合艺霏渗透雪颜面膜治疗黄褐斑的临床疗效观察研究,得出结论妥塞敏内服配合艺霏渗透雪颜面膜外用能够有效治疗黄褐斑,其复发率低,不良反应小,值得临床推广应用。

氨甲环酸片联合用于治疗黄褐斑的用药注意事项

1.氨甲环酸片作为处方药,用于祛黄褐斑的用量必须由医生决定。由于每个人的病情及体质差异,医生可能会根据每个人的情况不同,建议不同的用药方案。

 

2.使用氨甲环酸片治疗黄褐斑时,一旦停药,斑痕是有可能会复发的。斑痕反弹的原因也可能和诱发因素没有完全去除,或者再次受到诱发因素的影响有一定关系。比如有些患者内分泌出现异常,有些患者日晒,导致斑的复发。

 

3.患者用氨甲环酸去斑以后,一定要尽量的避免诱发因素的出现,平时注意防晒以及皮肤的保湿,做好护理工作,尽量避免反弹。

#血管性水肿#遗传性血管神经性水肿
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1. 获得性血管性水肿

  • 常见于皮肤比较松弛的部位,如眼睑、口唇及外阴,亦可见于非松弛部位的皮肤如手足肢端。
  • 皮损为局限性肿胀,边界不清,呈肤色或淡红色,表面光亮,触之有弹性感,多为单发。偶见多发。
  • 痒感不明显,偶有轻度肿胀不适。
  • 一般持续数小时至数天,消退后不留痕迹,但也可在同一部位反复发作。
  • 常并发荨麻疹;伴发喉头水肿可造成呼吸困难,甚至窒息死亡;消化道受累时可有腹痛,腹泻等表现。

2. 遗传性血管性水肿

  • 多数患者在儿童或少年期开始发作,往往反复发作至中年甚至终生,但中年后发作的频率降低、严重程度减轻,外伤或感染可诱发本病。
  • 主要发生在三个部位:
  1. 皮下组织:常累及面部、手部、上肢、下肢、生殖器,皮损为局限性非凹陷性皮下水肿,常为单发,自觉不痒,需 1~5 天消退。
  2. 腹腔脏器:如胃、肠道、膀胱,发病时表现类似及急腹症,一般 12~24 小时消失。
  3. 上呼吸道:发病可致喉头水肿。

遗传性血管水肿可分为三型,I 型最常见,其特征是 C1 酯酶抑制物的形成不足,85%的患者属于此型;II 型患者 C1INH 水平正常或增高,而功能缺失;III 型于 2000 年由 Bork 等报道,该类型与 C1INH 缺陷无关,为 X 连锁显性遗传病,仅发生于女性。

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