复旦大学附属儿科医院厦门医院(厦门市儿童医院）系厦门市卫生健康委员会管理的全民事业单位，是厦门市委、市政府重大民生工程项目，建设发展目标是建成集医疗、教学、科研、预防保健为一体的国内一流、省内领先的三级甲等儿童专科医院。医院由复旦大学附属儿科医院负责管理，秉承“一切为了孩子”的服务理念，努力为儿童提供安全、高效、便捷、优质的医疗卫生服务。医院位于厦门市湖里区宜宾路92-98号，建筑面积7.39万平方米。在复旦大学附属儿科医院的引领下，医院于2014年6月1日开业，目前已顺利开满编制床位500张，开设24小时急诊、新生儿医学、儿童重症医学、儿童保健、康复医学、心血管中心、内镜中心等41个临床医技科室，已完成内外科二级分科（内科有呼吸、消化等13个二级专业，外科有新生儿外科、神经外科、心血管外科等7个二级专业），成为闽西南第一家达到国际新生儿救治评价体系的最高等级标准三级C。已获批福建省新生儿疾病重点实验室、厦门市新生儿质量控制中心、厦门市新生儿疾病重点实验室、厦门市新生儿先天性心脏病筛查管理单位、厦门市早产儿救治优势亚专科建设单位、厦门市新生儿危重症救治重点专科、厦门市委市政府为民办实事-新生儿及儿童疑难病诊治中心建设单位、国家卫健委出生缺陷定点救治单位、全国儿童恶性肿瘤（实体肿瘤）诊疗协作组牵头单位、罕见病诊疗协作网医院、新生儿神经重症医学专项技术教学培训基地。各项业务均平稳快速发展，已基本达到三级甲等儿童医院的规模和学科水平。艾力彼医院管理研究中心发布《2020年中国医院竞争力报告》中，我院继2019年再次进入“2020年全国儿童医院50强”并位居福建儿科类（儿童专科医院、妇幼保健院儿科）首位。医院设复旦大学附属儿科医院黄国英名医工作室、周文浩名医工作室、郑珊名医工作室，和曹云教授、董岿然教授、黄瑛教授三位特聘主任，以及33位相关专业学科带头人担任的学术主任。医院海纳国内外儿科领域的20多名专家任学科带头人，技术力量雄厚。利用远程医学平台共享复旦大学附属儿科医院优质资源，开展新生儿、心血管外科等各学科会诊（MDT），建立以病房为单位的“上海-厦门”信息互联互通并已全覆盖，建立复旦大学附属儿科医院疑难病、罕见病（MDT）远程门诊。医院硬件设备达到国际一流水平，配有先进的洁净手术室，3.0T西门子静音磁共振、64排飞利浦微平板CT、GE等高端彩色多普勒超声诊断系统、24小时动态脑电图、电子胃镜、肠镜、3D腹腔镜、德国布鲁克微生物质谱仪、串联质谱仪、DSA（X线血管造影机）、ECMO等先进诊疗设备。复旦大学附属儿科医院对厦门医院实行品牌、管理和技术的平移，医院各项高难度业务服务相继开展，如：PICU能开展塔尖技术体外膜肺（ECMO），内镜中心开展小儿纤支镜、胃镜肠镜诊断治疗技术，新生儿外科开展食道闭锁、膈疝及肺叶切除等微创手术，神经外科开展早产儿颅内出血手术、癫痫外科手术，NICU开展呼吸支持治疗、换血技术和亚低温治疗、NO吸入、CRRT、ECMO等技术，成功救治23+4周470g超早产儿，开展ECMO联合CRRT救治34周、体重2.3千克早产儿。其中先天性食道闭锁的腔镜手术、胆道手术、早产儿救治都达到了国内一流水平，填补省内空白。心血管外科成功开展新生儿、小婴儿先天性心脏病手术，医院已建成先心病筛查、诊断、治疗及随访的一体化体系。新生儿医学中心、儿童重症医学科开通24小时院前转运，已接受厦门市及周边地区46家医院（包括三级医院）转诊危重症患儿万余名，至今成功率100%。医院已累计提供360余万人次的门急诊服务和10.8万人次的住院服务；手术突破2万台，单日突破100台。服务儿童近50%来自周边地市，其中14%来自省外，有效缓解区域儿科看病难问题，已成为福建省有重要影响力的儿童专科医院。2019年9月，经厦门市政府研究同意，厦门市卫生健康委员会与复旦大学附属儿科医院在上海签订了第二轮（2019年-2025年）托管协议。2021年6月，医院获批国家发改委、国家卫健委第二批国家儿童区域医疗中心试点项目单位。2021年9月，福建省政府和复旦大学附属儿科医院正式签署协议，合作共建国家儿童区域医疗中心。2022年3月获批复旦大学附属医院（筹），医院步入高质量发展新征程。医院的功能定位为立足闽西南，辐射海峡西岸及东南亚地区，临床、科研、教学和人才培养一体化建设，创建具有示范意义的儿童区域医疗中心、三级甲等儿童专科医院、成为高素质儿科人才培养基地以及对台儿科医学交流与合作基地。遗传性血管神经性水肿,英文名hereditaryangioneuroticedema,血浆中一些调控蛋白调节着补体系统的活性。它们的缺陷可产生相应的临床症状鶒。C1抑制物(C1INH)缺陷可导致遗传性血管神经性水肿。，为常染色体显性遗传。C1INHmRNA转录被抑制(Ⅰ型),至血清C1INH浓度下降；另一些病人C1INH关键反应区的精氨酸发生突变,血浆中存在正常或增高水平的C1INH但无功能(Ⅱ型)。少数先证者为自发突变发病机制：C1INH浓度降低和C1INH功能缺陷使C1激活导致无控制的C1s、C4和C2活化,释放血管活性肽和激肽,缓激肽也增加。由于激肽对毛细血管后小静脉的血管舒张效应产生了发作性局限性典型的非凹陷性水肿这些个体C1激活的机制尚不清楚。，神经，避免诱发因素如损伤等,外科或口腔科手术时宜预防性给予新鲜血浆使用C1INH可用于治疗和长期预防,尚处于实验研究阶段。半合成雄性激素达那唑(danazol)用于急性发作的预防,可提高血清C1INH水平增高,其机制还不清楚,儿童应慎用氨基己酸可用于预防,成人剂量7～8g/d,儿童相应减量。氨基己酸可致严重肌病,宜用最小有效剂量。注射盐酸哌替啶可减轻腹痛。急性发作时可用0.01ml/kg肾上腺素和抗组胺药物消除水肿糖皮质激素无作用。，其他类型水肿，无，C4和C2减少,血清补体滴度明显降低。C1INH可检测到,但15%患者是阴性。因为C1具有酯酶作用,可通过测定病人血清水解酯的能力增高,特异性诊断C1INH缺陷。其它辅助检查：必要时做胸部X线等检查。相关检查：>C4，。
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